Milyen tünetei vannak a Recklinghausen-kór és hogyan kell kezelni azt
Egy másik nevet a betegség - neurofibromatózis I-es típusú vagy örökletes neyrokutanny phakomatoses. Recklinghausen kór jellemzi a többszöri neurofibrómák, neuromák és egyéb hibák az ekto- és mesoderma. Milyen tünetei vannak a Recklinghausen-kór és hogyan kell kezelni, hogy - a téma ezt a cikket.
Recklinghausen kór - etiológiája és patogenezise
Recklinghausen által okozott betegség autoszomális domináns mutáns gén kromoszómán 17, amelynek 100% penetrancia, ahol a betegséget az nyilvánul meg minden gyermek újszülött időszak legfeljebb 5 éves korig.
Milyen tünetei vannak a Recklinghausen-kór és hogyan kell kezelni?
Bőrelváltozások betegség Recklinghausen jellemzi több neurofibromák, színfoltok kávé tejjel és típusa szeplők. Kezdetben általában megjelennek lekerekített élesen kontúros (színes kávé tejjel) pont átmérője 0,5 és 10 cm, és több, felhalmozódása miatt a melanociták. Később egyre gyakrabban a hónaljban, vannak kis sötét foltok.
Neurofibroma - jóindulatú daganatok Recklinghausen kór, fejlődnek lemmotsitov perifériás idegek és a leggyakoribb tünete a betegség. Ezek általában később jelennek meg (néhány hónap vagy év, néha az időszak a pubertás és a puha lila-rózsaszín, kupolás emelkedő vagy ül egy száron kör átmérője néhány mm-től néhány centiméterre az oktatás. Gyengéd nyomás, számos daganat dolgozzák be a bőrbe (tünet „gombot a hívás”.) a legtöbb (talán száz) található Recklinghausen betegség a test (különösen a mellkas, hát, deréktáji).
Kezelés Recklinghausen betegség. Sebészi kimetszés az egyes tumorok.
Hogyan állapítható meg, Recklinghausen betegség.
Mentén perifériás idegek lehet tapintással lágy szálas csomók. Amikor Recklinghausen betegség is kialakulhat plexiform neurinoma - diffúz tumorok fut végig a háromosztatú ideg, vagy más idegek és álló sűrű tekercsvezetékekkel. A 5-10% -ánál papilomatoznye tumor képződik a belső felületén az arcon, a nyelv, az ajkak. Az abortív forma Recklinghausen-betegség, jellemző, amelyet a pigment foltok, az úgynevezett szindróma Leshke. Gyakran alakulnak kifoszkoliózis, kardiorespiratorikus patológia; gyakran csökkentett intelligencia lag testi fejlődését, endokrin rendellenességek (gynecomastia. mellékpajzsmirigy-túlműködés, stb), a betegek 40% -ánál a Recklinghausen-betegség kimutatására központi idegrendszeri daganatok.
További cikkek a témában: