A veszélyes Recklinghausen kór
Neurofibromatózis 1-es típusú (visszanyert 7 féle betegség) diagnosztizálnak ezer élveszületésre 3,5 (azonos frekvenciájú és fiúk és lányok). A fele a genetikai betegséget a másik fele - az eredmény egy spontán génmutáció.
tünetekkel jelentkezik
A Recklinghausen betegség megjelenése jellemzi több jóindulatú daganatok, mint például a központi idegrendszeri tumorok, neurofibrómák, csont rendellenesség, változások a szivárványhártya. A kezdeti megnyilvánulása neurofibromatózis görbület a gerinc egy 1-es típusú (scoliosis) alakul ki az epilepszia, a tanulási nehézségek merülnek fel, vannak problémák a látást.
Neurofibromák Recklinghausen kór megjelenhet a kötőhártya és a szemhéjak, a has, a kurzus a perifériás idegeket.
A okozhat, attól függően, hogy a helyét neurofibromák:
- diszfunkció A gerincvelő szegmenseket;
- diszfunkciója agyidegek;
- görcsök;
- tömörítés mediastinalis szervek;
- bénulás a szemizmok.
Daganatok, a központi idegrendszer neurofibromatózis 1. típusú találhatók 30% -ában. Leggyakrabban recklinghauseni kór jelennek astrocytoma, meningeoma, ependiomy, nevriomy hallóideg, optikai chiasm glioma. Tünettan központi idegrendszeri daganatok függ lokalizáció és a méret.
Szintén neurofibromatózis a törzs és a végtagok, a beteg bőrt (ritkábban a nyak, az arc és a szájnyálkahártya) jelenhetnek meg sötét foltok. Ezek a foltok nem nyúlnak felszíne felett a bőr, és egy sima felületre. A színe ilyen helyeken lehet bézs, barna, kék, vagy akár lila.
Szinte minden beteg Recklinghausen talált betegség csomók Lisch - fehéres foltok (kis méret) a szivárványhártya a szem. Lisch csomók jelennek meg csak a betegek neurofibromatózis 1-es típusú.
gerincdeformitásra a neurofibromatózis 1-es típusú formájában van a scoliosis, bővíthető csigolyaközi foramina, csöves csontok válnak görbült vagy hipertrófiás. Neurofibrómák, kialakítva a csöves csontok, formájában korlátozott hólyagosodás vagy fürtvirágzatú képződmények. Ha a patológiás folyamat vesz koponya, a deformáció lép fel, és konnektor egész elülső része.
Recklinghausen-kór kezelése műtéti eltávolítása a daganat, a szállítás fájdalom, összenyomjuk a létfontosságú szervek vagy akadályozzák a forgalmat. Mivel neurofibromatózis elváltozások sok eltávolítása mindet lehetetlen. Egyes esetekben, eltávolítása az egyik tumor vezet éles növekedést más csomópontok.
Rosszindulatú daganat neurofibromák fordul elő ritkán. Prognózis a legtöbb esetben kedvezőbb az élet. Ha nincs megsemmisítése a csontrendszer és a mentális retardáció kifejezve enyhén kapcsolatban az előrejelzés a kedvező fogyatékosság.