Mieloproliferatív betegség prognózisához, kezelésére, a tünetek, diagnózis, a tünetek, okok
Diagnózis myeloproliferatív betegségek
A diagnózis a mieloproliferatív betegség megerősíti kóros vérsejtszám vagy lépmegnagyobbodás, kimutatható fizikai vizsgálat. Ha a beteg találtuk polycythaemia emelkedett hematokrit, orvos kell diagnosztizálni közötti polycythaemia vera (mieloproliferatív rendellenességek) és másodlagos policitémia, által okozott kóros hemoglobin, termelő daganatok eritropoietin, vagy más körülmények között, például veleszületett szívbetegség, ami krónikus hypoxia.
Differenciáldiagnosztikája polycytaemia
- elsődleges polycithemia
- polycythaemia vera
- másodlagos policitémia
- Cyanotikus veleszületett szívhibák
- rosszindulatú
- hepatocelluláris karcinóma
- Tiszta-sejtes carcinoma
- Tüdőbetegségben szenvedő gipooksigenatsiey
- nagy affinitású hemoglobin
- Az alacsony oxigén parciális nyomás, marad a nagy magasságban
- multicystás vesebetegség
- Psevdopolitsitemiya
- polycithemia feszültség
- Csökkentése intravaszkuláris térfogat
Diagnosztikai kritériumai policitémia vera
- fő szempont
- A növekedés a vörösvérsejtek tömegét
- splenomegaly
- Normál oxigén szaturáció
- minor kritériumok
- Thrombocytosis> 400.000 / ul Leukocytosis> 12.000 / mm
Néhány betegnél izolálták thrombocytosisban is lehet a jele, CML, de a hiánya a Philadelphia-kromoszóma a legtöbb esetben megszünteti a betegséget. Essential thrombocytosisban el kell különíteni a reaktív thrombocytosisban, ami leggyakrabban a megnyilvánulása nem hematológiai daganatok, fertőzések, a vashiány. A megakariociták száma is gyakran több, mint a norma, amely kapcsolatban van a sejtek fokozott méretű és morfológiájú anomália.
Mieloid metaplázia, amelyeket fibrózis jellemez, a csontvelő kóros növekedése okozza a megakariociták, hogy kiadja a fibroblaszt növekedési faktorok és extramedulláris vérképzés, különösen a lépben, amely nőhet hatalmas méreteket. Nagyon jellemző a vérszegénység.
A tünetek és jelek A myeloproliferatív betegségek
Klinikai jellemzői és a terápia mieloproliferatív rendellenességek nagyon különböző, és külön kell kezelni.
A fő megnyilvánulása a betegség - megnövekedett vér viszkozitása eredő trombózis és / vagy vérzés miatt vérrögök, elzáródása kis hajók (sladzhsindrom) és abnormális vérlemezke-működéssel. Miután a magas hematokrit magyarázza az oka sok nagy viszkozitása jellemzőit, valamint néhány trombózisos epizódok. Hematokrit ennélfogva alatt kell tartani 45%, amely könnyen megvalósítható vérontásra. Az ismételt vénapunkciós kialakítva vashiány, ezáltal csökkentve a termelés a vörösvértestek. Azonban még megbízható ellenőrzés hematokrit alakulhat trombózis és agyvérzés, ami a szövődmények. Ez részben annak köszönhető, hogy a vérlemezke-rendellenességek, az előfordulása, amely okozhat spontán trombózis és / vagy vérzés.
Mieloproliferatív megbetegedések kezelésére szolgáló
Kezelés daganatellenes gyógyszerek, mint például a klorambucil, a radioaktív foszfor vagy hidroxi-karbamid csökkenti a vérlemezkék a vérben, és csökkenti a trombózis és vérzés, gyakran nincs szükség érvágás.
Essential thrombocythaemia nagyszámú vérlemezkék, és lehet nyilvánul trombózis vagy vérzés. Jelentős vérszegénység betegeknél általában nem fordul elő, néha van egy leukocytosist. A kezelést nem végeznek, mert nincsenek tünetei. Más esetekben fejleszteni életveszélyes trombózis és / vagy vérzés. Az optimális terápiás módszerek nem esszenciális trombocitémia fejlődött. Néhány betegnél sikeresen alkalmazott aszpirin, míg mások - hidroxi-karbamid.
Néha ellenére a kezelés, folyamatos és súlyos trombózisos epizódok. Egy randomizált vizsgálat az összes esszenciális trombocitémia beteget 2 csoportra osztottuk, amelyek közül az egyik beteget kezeltek hidroxi-karbamid és egyéb - csak megfigyelés. Ha a hidroxi-karbamid incidenciája trombózis jelentősen csökkent. Azonban, mivel a kockázatot, hogy a hosszú távú kezelés hidroxiureával lehet leykozogennym.
Myeloid metaplasia. Mieloid metaplázia - betegség heterogén megnyilvánulásai, általában jellemző, hogy határozottan csontvelő fibrózis és masszív lépmegnagyobbodás okozta extramedulláris vérképzés. A betegek gyakran tapasztalnak jelentős kényelmetlenséget miatt lépmegnagyobbodás, és hipermetabolikus megsértését. Mivel a neutropenia előforduló esetleges fertőzés. A trombocitaszám is nő vagy csökken; A jelentős csökkenés várható a vérzés fokozott. A kezelési rend myeloid metaplasia még gyengén fejlett.
Kezelés elsősorban szupportív terápia, transzfúziós és antibiotikumokat. Az energia hatékony felhasználása hidroxiureával és egyéb daganatellenes szerek, de lehet kiváltani súlyos páncitopénia. Splenectomia is képes okozni páncitopénia. Ha, miután egy csontvelő-transzplantáció fibrózis eltűnik, azt bizonyítja, hogy ez volt az eredménye a növekedési faktorok által termelt kóros hematopoietikus klónok.
krónikus mielogén leukémia
A CML, mint általában, van a krónikus fázisban a betegség, ha vannak leukocytosis, thrombocytosis, vérszegénység, lépmegnagyobbodás, és Hipermetabolizmus tüneteket. A krónikus fázisban vannak termelt érett neutrofilek és a vérlemezkék funkcionálisan komplett. Ebben az esetben, a hatékony hidroxikarbamid vagy α-interferon. Hydroxyurea kezelés nem szünteti meg a leukémiás klón, de csak ellenőrzi szaporodását. Kezelése α-interferon néha elnyomja a leukémiás klón, így a szabványos citogenetikai metafázist nincsenek sejtek a Philadelphia-kromoszómával.
Sajnos, a kezelés általában a hidroxi-karbamid, vagy α-interferon elkerülhetetlen haladás irányába a „power transzformáció”. Sokkoló átalakulás rendkívül nehéz ellenőrizni.
Az egyetlen potenciálisan hatékony kezelési módszer a CML allogén BMT. Ez a kezelés a legtöbb rezultativen ha használják a betegség korai, kevésbé - ha során a robbanás válság. Vérszegénység állapottal járó, úgynevezett tűzálló mert ellentmond minden standard kezelést. Esetenként jelentős eltérések vasanyagcsere megjelenésével gyűrűs szideroblasztok.