Mi a betegség Berger
Berger-betegség (IgA-nephritis, IgA-nephropathia, fokális glomerulonephritis hematuric, sinfaringitnaya hematuria) - viszonylag jóindulatú változata krónikus glomerulonephritis, amely megnyilvánul haematuriát és felhalmozódását a mezangiális IgA-tartalmú immunkomplexek. IgA-nefrit jáde súlya a többi 20-25% sok országban (Franciaország, Ausztrália, Japán) a leggyakoribb formája a Bright jáde.
A etiológiája és patogenezise már kevéssé tanulmányozták. Feltételezzük etiológiai szerepét perzisztens vírusfertőzés alapján kommunikációs relapszus akut lázas betegségek (pharyngitis), IgA-nephropathia Fejlesztési adatok vese- transzplantáció. Túltermelődés antigén (azonosítatlan) nyálkahártyákra szintézisét indukálja antitestek (alapú polimer és monomer IgA), amelyek aktivitást antimezangialnoy reagáló antigének gyomor-bél flóra, élelmiszer-antigének alkotnak keringő immunkomplexek. A keringő IgA, tartalmazó immunkomplexek, gyakorisággal észlelhető akut betegség, károsodás glomerulusok. Van bizonyíték a genetikai hajlam IgA-nephropathia.
Morfológiai alapján Berger-betegség - mesangioproliferatív (több koordinációs, diffúz kevesebb) a nephritis mesanginalis immun-komplexek lerakódása IgA-t tartalmazó, Cs-frakció komplement, IgG és kevésbé fibrin. Súlyos esetekben mutatnak fibroepiteli félhold ügyi, vaszkuláris nekrózis egyes hurkok a glomerulusok fokális fibroplastic transzformációs kifejezve tubulointersticiális változásokat.
Clinic Berger-kór
Berger-betegség alakul ki elsősorban idősebb 15-30 éves szignifikánsan nagyobb valószínűséggel (a 3-4-szor) férfiaknál, jellemzi rohamok bruttó vérvizelés, amely gyakran előfordul az tompa fájdalom a hát alsó részén, myalgia, visszatérő pharyngitis a háttérben (a magassága az úgynevezett lihoradki- sinfaringitnaya vérvizelés). Néha ezek a támadások kísérik tranziens túlfeszültség. Proteinuria általában minimális, és igen szelektív. Vérnyomás a betegek többségénél a normál tartományon belül. Jellemző tartós növekedése a szérum IgA szintek (60% -ánál) a növekvő polimer-frakciót normál IgA immunglobulinok és más Cs frakció komplement.
Az esetek egyharmadában (gyakoribb felnőtteknél) figyelhető atipikus variánsok a betegség, nyilvánul perzisztens mikroszkópos hematuria, jelentős proteinuria, visszatérő ostronefriticheskim szindróma bruttó vérvizelés, nefrotikus szindróma, malignus hipertónia.
A betegség egy tipikus változata gyakran tartós, jóindulatú. Ha masszív proteinuria és egyéb atipikus változatai a betegség gyakran halad. Irreverzibilis végstádiumú veseelégtelenség után alakul ki, átlagosan 10 év a betegség kezdete a betegek 10-20% -ánál.
A súlyossága vérvizelés és a Hyper A nem befolyásolja a betegség prognózisát.
Diagnózis, differenciáldiagnosztikája Berger-betegség
Berger-kór diagnosztikai kritériumai a következők:
- visszatérő vérvizelés során fellépő akut légzőszervi megbetegedéseket (sinfaringitnaya);
- fiatal korban, és a férfi nemi;
- növeli a szérum IgA szintek;
- mesangioproliferatív glomerulonefritisz immunkomplexek IgA-t tartalmazó és a C-frakció komplement.
Gyakran, differenciáldiagnózis nehéz a urológiai betegségek (urolithiasis, a tuberkulózis, a tumor, a húgyutak, vennaya renális magas vérnyomás, papilláris nekrózis). Ahhoz, hogy megszüntesse ezeket a betegségeket mutatjuk cystoscopia, fáziskontraszt mikroszkóppal vizelet eritrociták és összetett műszeres eljárások, hogy értékelje a feltétele a vesemedence és a vese vaszkuláris rendszerek.
Berger-kór differenciált akut glomerulonefritisz, nephritis a szisztémás kötőszöveti betegségek, alkoholizmus, a lyumbalgicheski-hematuric szindróma, Alport-szindróma és más örökletes nephritis, és a krónikus intersticiális nephritis.
Az akut glomerulonephritis eltérően Berger-betegség vérvizelés van egy késleltetett jellegű (után jelenik 7 és 10 nap után, angina vagy heveny légúti betegségek) mutatnak magas vérnyomás, növeli protivostreptokokkovyh antitest titereket és csökkenése Cs-frakciók a vér komplement. A elhatárolása IgA-nephropathia, interstitialis nephritis köszvény, lyumbalgicheski-hematuric szindróma és örökletes nephritis segít meghatározni a szintjét IgA és húgysav a vérben. Az alapvető adatok vese biopszia.
Nagy nehézségek merülhetnek fel a differenciál diagnosztikájában IgA-nephropathia, nephritis vérzéses vasculitis és az alkohol nephropathia hasonlósága miatt a klinikai manifesztációk, áramok, egyirányú immunológiai azonosság eltolódásokat és a morfológiai változások a vesében. Fontos, hogy azonosítani extrarenális elváltozások jellemzője vérzéses vasculitis (purpura, ízületi szindróma, abdominalgii) és alkoholizmus (alkoholos májbetegség, hasnyálmirigy-gyulladás indurativnyy, kardiomiopátia, polineuropátia).
Észlelésekor hematuric mezangiális nephritis betegek 40 évnél idősebb kell először szüntesse zsigeri alkoholizmus, valamint a ritkább okai vérvizelés - paraneoplasztikus nefropátia (tüdőrák, rosszindulatú limfóma, gombás avium) és szubklinikai formák a Crohn-betegség, a spondylitis ankylopoetica.
Berger-kór kezelése
Amikor tartós folyó tüneti: utánállítást fertőzés gócok, tanfolyamok antibiotikum terápia, hosszan tartó alkalmazása a gyógyszerek 4-aminohinolinovogo sor nem-szteroid gyulladásgátló szerek.
Cél immunszuppresszáns hatóanyagok szelektíven törés IgA szintézist (fenitoin, fenitoin), hatástalan. A progresszív formája a betegség Berger, összekötő nefrotikus szindróma indokolt megkísérelt giükokortikoidok alkalmazását, antikoagulánsok és fibrinolitikus szerek, plazmaferezis.
N.E. Tapeeva, C. O. Androcova, VM Epmolenko et al.
Is olvasható ez a rész: