megszerzett thrombocytopenia

Egy jellemző közös jellemzője minden betegség ebben a csoportban, egy vérzéses diathesis alapján thrombocytopenia. Ennek oka lehet, thrombopenia 1. csökkenés a megakariociták száma a csontvelőben (amegakariotsitarnaya trombocitopénia); 2. csökkentése vérlemezke megakariociták kialakulását; 3. amplifikált vérlemezke szétesése, amely nem ellensúlyozza azok kialakulását. Az utóbbi két típus a csökkentés megakariociták nem jelzett, megakariotsitnymi úgynevezett thrombocytopenia.

Amegakariotsitarnaya thrombocytopenia. Nehéz primer csontvelő betegség vezet, hogy legyőzze megakaryocyták. Korábban ezt a betegséget az úgynevezett tüneti vagy másodlagos betegségek Verlgofa. Az ilyen trombocitopénia fordulhat elő bármely járó betegségek csontvelő aplasia: csontvelő által okozott betegségek gyógyszerek (így például citotoxikus szerek), valamint a proliferációját kóros sejtek a csontvelőben (leukémia Reticulosis tárolási betegség ..). Az okok a thrombocytopenia lehet súlyos fertőzés, szepszis. nyálmirigy betegség. veleszületett rubeola.

A kezelés. mivel a predikciós függ a mögöttes betegség.

Akut thrombocytopenia. A leggyakoribb formája az csatlakozik a vírusfertőzés fertőző thrombocytopenia. Vérzés általában megjelennek után 1-2 héttel a kanyaró. bárányhimlő fertőzések a felső légúti, vakcinázást himlő elleni. Az ilyen mintázat lehet fejleszteni allergiás és alapú hatása alatt kábítószer vagy alimentáris allergének. A legtöbb esetben idiopátiás jellegű, az oka a vérzés nem észlelhető.

A klinikai kép - függetlenül attól, hogy az etiológiája - ugyanaz. Az esetek többsége enyhe, a petechiák és kisebb horzsolások a bőrön, a beteg általános állapota jó. 1-2 hónap múlva jön a teljes gyógyulás. Hosszabb távon a betegség viszonylag ritka. Súlyos esetekben, van zúzódás, nazális, bukkális, bél és a gyomor vérzés. Életveszélyes agyvérzést, de szerencsére ez nagyon ritka ebben a formában a betegség.

A kezelés. Bizonyos esetekben ez kifizetődött prednizolonkezelést. Az első két hétben a beadott hatóanyag nagy dózisban (2-3 mg / kg), majd egy ideig nem több, mint 4-6 hét - kisebb dózisokban. Amikor masszív vérzés és vérzés veszélyes lokalizációja látható transzfúziós friss vér vagy vérlemezke-szuszpenzióhoz.

Krónikus visszatérő thrombocytopenia (Verlgofa betegség). A betegség kezd láz nélkül, jó általános állapotban. Egyes lépéseknél vannak petechiák, véraláfutások és vérzés a nyálkahártyákat. Mivel a tendencia, hogy vérzés figyelhető hónapokig, és ünnepelte a vérzés oka mikrotrauma, a bőr látható általában régebbi és újabb lila-piros-kék-zöld-barna horzsolás (a jellegzetes „bőr leopárd.” Része az orr, a száj, a bélrendszer és a vese vérzés, megfigyelt eseteit is agyvérzés, gutaütés megnyilvánuló tüneteket. Ízületi vérzés jellemző hemofília e betegség nagyon ritka. eltérések a belső szervek, kivéve a halott nnogo lépmegnagyobbodása, nem jelölt.

A vérlemezke szám alacsony, akkor viszont ez a szám rendkívül változó. normális véralvadási idő, a vérzési idő megnyúlik, visszahúzás elegendő érfal könnyen törik. Megakaryocytákban találhatók nagy számban, de a későbbi szakaszában a betegség számuk csökken.

A betegség több hónapig tart, vagy akár évekig. Időtartamára lehet elengedni, majd egy új visszaesés.

A patogenezis nem teljesen világos. Úgy tartják, hogy a vérlemezkék a megváltozott szerkezet kialakulásához vezet az autoantitestek, amelyek befolyásolják nemcsak a vérlemezkék és a megakariociták hanem érfal.

A kezelés. Súlyos vérzések bemutatott transzfúziós friss vér, vérlemezke szuszpenzió hozzárendelt prednizolon. Az elhúzódó, visszatérő esetekben - mikor és hosszan tartó kezelés prednizolon hatástalan - meg lehet kísérelni a lép eltávolítása, hiszen több mint az esetek felében, ez vezet a teljes gyógyulás.


Nő www.BlackPantera.ru magazin: Eric Kerpel

Többet a témáról:

Kapcsolódó cikkek