Megsértése pigment metabolizmus - studopediya
Mivel autokatalitikus oxidációjával vas a vas-hem folytatódik, és a hem alakítjuk oksiporfirin és további - a verdoglobin. Ezután a vas verdoglobina lehasítjuk, és az intézkedés alapján a mikroszomális enzim hem oxigenáz verdoglobin alakítjuk biliverdin, és hogy a részvétel biliverdinreduktazy bevételt bilirubin. A kapott úgynevezett indirekt bilirubin vagy szabad vagy, pontosabban, - konjugált. Nem oldódik vízben, de oldódik zsírok és ezáltal toxikus az agy. Ez különösen igaz a forma bilirubin, amely nem kötődik az albuminhoz. Miután a májban, nem-konjugált bilirubin a glükuronil transzferáz enzimet képez egy pár vegyület glükuronsavval, és átalakul egy konjugált, egyenes. vagy konjugált bilirubin - Bilirubin monoglyukuronida vagy bilirubin diglükuronid. Közvetlen bilirubin oldhatatlan vízben és kevésbé toxikus a agyi neuronok.
Diglükuronid bilirubin az epében belép a bélbe, ahol, az intézkedés alapján mikroflóra hasítja glükuronsav és képződése hydrobilirubin és mezobilinogena vagy urobilinogén. Része a urobilinogénszint szívódik fel a bélben, és a portális véna a májba, ahol az osztott teljesen. Talán urobilin belépését a véráramba, ahol beleesik a vizelettel. Rész mezobilinogena található a vastagbélben, csökken sterkobilinogena hatása alatt anaerob mikroorganizmusok. Az utolsó a széklettel ürül ki formájában oxidált formája stercobilin. A fő különbség stercobilin és urobilin sem. Ezért a klinikán, és hívják urobilinovymi sterkobilinovymi szervek. Ezért normál vérben teljes bilirubin 8-20 umól / l vagy 0,5-1,2 mg%, ebből 75% utal konjugált bilirubin, 5% - bilirubin monoglyukuronida, 25% - Bilirubin-diglükuronid . A vizeletet a detektált akár 25 mg / l naponta urobilinogenovyh szervek.
Bilirubin gyengén oldódik vízben és a plazma. Ez képezi egy olyan vegyületet, amelynek nagy affinitása albuminra Center (szabad vagy indirekt bilirubin), és a májba. Bilirubin meghaladó lazán albuminhoz kötődik, olyan könnyen lehasítjuk a fehérje és diffundálnak a szövetet. Néhány antibiotikumokkal és más gyógyszerekkel, hogy versenyezni nagy affinitást mutatnak a bilirubin albumin Center, kiszoríthatja a bilirubint komplex albumin.
Sárgaság (sárgaság) - egy olyan szindrómával sárgaság bőrelszíneződés a nyálkahártyák, az ínhártya, a vizelet, testfolyadékminták eredményeként lerakódása és azok tartalmát epefestékszint - bilirubin és epe képződés rendellenességei biliáris kiválasztás.
A kialakulásának mechanizmusa Háromféle sárgaság:
- Mellékvese. vagy hemolitikus sárgaság kapcsolódó epetermelés nőtt, mivel a fokozott bomlási eritrociták és a hemoglobin tartalmazó erythrokaryocytes (például, B12, folsav vashiányos vérszegénység);
· Máj. vagy parenchymás sárgaság okozta megsértése képződését és szekrécióját epe májsejtek amikor megsérült, cholestasis és enzimopaty;
· Obstruktív. vagy sárgaság eredő mechanikai elzáródása biliáris epe áramlási utakat.
Mellékvese vagy hemolitikus sárgaság .Etiologiya. ok, hogy társítható fokozott hemolízis és megsemmisítése eritrociták gemoglobinsoderzhaschih erythrokaryocytes eredményező hatástalan erythropoiesis (akut hemolízis által kiváltott különböző tényezők, veleszületett és szerzett hemolitikus anémia, anémia dizeritropoeticheskie stb).
Így, nem az összes szabad bilirubin alávetik kezelésnek a konjugált, azonban bizonyos részét feleslegben a vérben keringő.
- Ez nevet kapott (1) hyperbilirubinaemia (2 mg%) miatt a nem-konjugált bilirubin.
- (2) számos szövetben tapasztalható toxikus hatásait direkt bilirubin (máj önmagában, központi idegrendszer).
- (3) miatt hyperbilirubinaemiával a májban és más kiválasztó szervek termelt túlzott mennyiségű epefestékek:
- (A) a glükuronid bilirubin,
- (B) a urobilinogén,
- (C) sterkobilinogena (ami fokozott kiválasztás közülük)
- (4) megszüntetése túlzott mennyiségű urobilinovyh sterkobilinovyh szervek és a széklet és a vizelet.
- (5) Van azonban egy giperholiya - sötét színű széklet.
Így megfigyelhető hemolitikus sárgaság:
Hyperbilirubinemia miatt nem konjugált bilirubin; fokozott képződése urobilin; fokozott képződése stercobilin; giperholichesky cal; hiánya cholehemia. azaz a vérben nem mutatható tartalmának növekedése epesavak.
Máj- vagy parenchymás sárgaság. Etiológia. Az okok változatosak a máj sárgaság
- Fertőzés (hepatitisz vírusok A, B, C szepszis, stb);
· Intoxikáció (méreg Gombamérgezés, alkohol, arzén, gyógyszerek, stb.) Úgy tartják, például, hogy mintegy 2% -a az összes kórházban kezelt beteg sárgaság van gyógyító eredetű;
- Cholestasis (kolesztatikus hepatitisz);
- A genetikai rendellenesség enzimek, amely biztosítja a közlekedést a konjugált bilirubin, enzimek, amely ragozás a bilirubin - glyukuroniltransferazy.
- Amikor genetikailag okozott betegségek (mint például a Crigler-Najjar-szindróma, Dubin-Johnson-szindróma, stb.) Van egy hiba a enzimes konjugációs reakciót és szekréció. Újszülöttek lehet tranziens enzim hiány, amely megmutatkozó hiperbilirubinémiát.
Patogenezisében. Ha a sérülés májsejtekben, mint ez történik a hepatitis vagy a fogadó hepatotropikus anyagok különböző mértékben sérülnek biotranszformációs folyamatok és a váladék, amint azt az arányt a közvetlen és közvetett bilirubin. Általában azonban domináló direkt bilirubin. A gyulladásos léziókban és egyéb üzenetek közötti hepatociták merülnek biliaris traktus, a vér és a nyirokerek, amelyen keresztül az epe belép a vér (és a nyirok), és részben a epevezeték. Ez is hozzájárulhat ödéma periportalis terek. Duzzadt májsejtek szorítani epeutak mint mechanikus nehézségek kiáramlását epe. Anyagcsere és funkciója a májsejtek van törve, amely kíséri a következő tünetek:
· Hyperbilirubinemia miatt konjugált és kisebb mértékben, indirekt bilirubin. Emelkedett konjugált bilirubin csökkenése miatt glyukuroniltrasferazy aktivitás hepatocita sérülést és sérti a glükuronid képződés.
- Holalemiya - jelenléte a vérben az epesav.
- A növekedés a vérben a vízben oldódó konjugált bilirubin vezet vizelet bilirubin - bilirubinuria. és az epe-hiány a bélrendszerben - fokozatos csökkentését tartalmának urobilin a vizeletben akár annak teljes hiánya. Direkt bilirubin egy vízben oldható vegyületet. Ezért egy szűrőn keresztül a vese szűrőt és a vizelettel ürül
- Összegének csökkentése miatt korlátozott stercobilin annak kialakulását a bélben, amely fogad egy csökkentett mennyiségű bilirubin glükuronidokkal a epe összetétele.
- Csökkentése epesavak mennyiségének a bél chymusban és széklet miatt gipoholii. A csökkentett epe áramlását a bélbe (gipoholiya) okoz emésztési zavar.
- Nagyobb jelentőségű rendellenességek közbenső metabolizmusát fehérjék, zsírok és szénhidrátok, valamint a vitaminhiány. Csökkent a védelmi funkció a máj szenved véralvadási funkciót.
Patogenetikai mechanizmusai hiperbilirubinémiát