májelégtelenség
Májelégtelenség - szindróma, amelyre különféle súlyosságú a máj (fénytől nehéz - máj kóma) miatt akut vagy krónikus károsodás annak parenchyma (hepatociták).
Porto vagy hepatikus encephalopathia - tünete központi idegrendszeri rendellenességek akkor jelentkezik, ha májelégtelenség.
Itt portoszisztémás vagy hepatikus encephalopathia miatt akut metabolikus stressz (így például, vérzés visszerek, fertőzések, elektrolit anyagcsere zavarok) krónikus májbetegségek és a portoszisztémás söntök. Klinikailag reverzibilis tudatzavarokról és a kognitív funkciókat, álmosság, monoton beszéd, remegés, discoordination mozgását.
A kezelés célja, hogy korlátozza a fehérje mennyiségét az étrendben, a találkozó a laktulóz. Betegek hepatikus encephalopathia jelölt májátültetés.
Epidemiológiai májelégtelenség
Minden évben a világon a fulmináns májelégtelenség megölt 2000. Man. Mortalitás ez a tünet 50-80%.
Fulmináns májelégtelenség lehet az eredménye a virális hepatitis, autoimmun hepatitisz, örökletes betegségek (például, bolezniVilsona-Konovalov); lehet az eredménye, a gyógyszert (például paracetamol), a mérgező anyagok (például toxinok sápadt toadstools). Az esetek 30% -ában az ok fulmináns májelégtelenségben nem kerül meghatározásra.
Betegek akut májelégtelenség szükségük van a májátültetés.
Az akut májelégtelenség is kialakulhat hepaticus encephalopathia. Ez a komplikáció az akut májbetegség meglehetősen ritka, de amikor eléri a mortalitás 80-90%.
Osztályozása májelégtelenség
Akut májelégtelenség.
Akut májelégtelenség kialakulhat a háttérben a korábbi májbetegség, vagy merül fel először, a háttérben az akut hepatitis.
Az akut májelégtelenség hepatikus encephalopathia alakul legkésőbb 8 hét után az első tünetek a májkárosodás. Az akut májbetegség hepatikus encephalopathia ez ritka.
A leggyakoribb oka az akut májelégtelenség villám (fulmináns) formái akut vírusos hepatitis, és a máj betegség-ellenes gyógyszerek.
Az okok a heveny májelégtelenség hepatitis vírusok A, B, C, D, E, G, valamint a herpes simplex vírus, citomegalovírus, a fertőző mononucleosis vírus simplex és herpes zoster, Coxsackie, kanyaró kórokozó; szeptikémia májtályog, gyógyszerek, alkohol, kitettség ipari toxinokat, mikotoxinok és aflatoxin, szén-dioxid.
Leírunk akut májelégtelenséget gepatozah toxikus (akut zsírmáj a terhesség, Reye-szindróma, olyan állapot, kioldás után a vékonybél), Wilson-betegség, Budd-Chiari-szindróma.
Krónikus májelégtelenség.
Krónikus májelégtelenség fordul elő a krónikus májbetegségek (májcirrózis), rosszindulatú daganatok.
Stage májelégtelenség
Stage hepatikus encephalopathia
0 szakaszban. Szubklinikai hepatikus encephalopathia.
Jellemző a minimális tünetek: a tüdő károsodott memória, koncentráció, kognitív funkció, motoros koordinációt. "Csapott" tremor (asterixis) hiányzik.
Alvászavarok, álmatlanság ritmus, eufória, ingerlékenység. Lassíts képes végrehajtani intelligens feladatokat. Csökkent a figyelmet, károsodott számlák (hozzáteszem). Aszterixis lehet kimutatni.
Letargia vagy apátia. Tájékozódási zavar, nem megfelelő viselkedés, elkent beszéd. Aszterixis. Szédülés. Ataxia. Megszegése számla (kivonás). Egyszerű tájékozódási zavar térben és időben.
Kábulat. Sokkal zavartság térben és időben. Amnézia, roham a harag. Dysarthria.
Kóma. Lehet, hogy nincs válasz fájdalmas ingerekre.
A etiológiája májelégtelenség
Az okok a májelégtelenség
Az okok a fulmináns májelégtelenségben
Az okok a hepatikus encephalopathia
Patogenézisében hepatikus encephalopathia
Előfordulása hepatikus encephalopathia kapcsolódó májelégtelenség rendellenességeivel sav-bázis egyensúly és az elektrolit összetétele a vér (légzőszervi és metabolikus alkalózis, hipokalémia, a metabolikus acidózis, sóhiány, hypochloraemia, azotémia). Ezen túlmenően, májelégtelenségben szenvedő betegekben a betegek betegségek homeosztázis és a hemodinamikai: hipo- és hipertermia, hipoxia, bacteremia, hipovolémiához, kiszáradás, portális hipertenzió és a fedezet a véráramlást, megváltozott oncotikus és a hidrosztatikus nyomás. A mechanizmus kapcsolatos agysérülések károsodott szövet asztrocita funkciókat, amelyek körülbelül 30% -át a celluláris összetételét az agy.
Fontos megsértése asztrocitafunkció. Asztrociták kulcsszerepet játszanak a rendelet a vér-agy gát permeabilitás fenntartásában elektrolit egyensúly nyújtott szállítási neyrotrnasmitterov hogy az idegsejtek az agyban; a megsemmisítése a mérgező anyagok (különösen, ammónia).
A krónikus májbetegség ammónia belépő az agy, vezet zavar a működését asztrociták, így azok a morfológiai változások. Ez azt eredményezi, duzzanat az agy májelégtelenségben, megnövekedett koponyán belüli nyomás.
Ezen túlmenően, törött kódoló gének expresszióját kulcsfontosságú fehérjék asztrociták, ami a betegségek a neurotranszmissziót.
Amellett, hogy az ammónia toxikus hatások agyszövet fejthetnek ki anyagok, mint például a zsírsavak, a merkaptánok, hamis neurotranszmitterek (tiramin, oktopamin, béta-fenil-etanol), a magnézium, a GABA. Amikor májelégtelenség a szisztémás keringésben a gyomor-bélrendszer és a máj adja tserebrotoksicheskie anyagok: aminosavak és azok bomlástermékei (ammónia, fenolok, merkaptánok), hidrolízis és szénhidrát oxidációs termékek (tejsav, piroszőlősav, aceton); zsíranyagcsere zavara termékek (kis molekulatömegű sav, GABA); hamis neurotranszmitterek (aszparagin, glutamin).
A legnagyobb gyakorlati jelentősége van a két elmélet a hepatikus encephalopathia kialakulásához: mérgező elmélet és az elmélet megsértése GABA anyagcserét.
Mérgező elmélet hepatikus encephalopathia kialakulásához.
Az elmélet szerint a toxikus toxikus anyagok (ammónia, fenolok, fenil-alanin, tirozin) áthatolni a vér-agy gáton, hogy felhalmozódnak az agyban, és vezet a zavar az CNS sejtek, és az encephalopathia.
A legkifejezettebb károsító hatása az agy ammóniával. Egészséges egyének, a máj ammónia átalakul húgysav a Krebs-ciklus. Ezen túlmenően, ehhez az átalakítás a glutamát a glutamin, a reakció, amelyben az enzim által mediált glutamát.
A krónikus májkárosodás (például májcirrózis) csökkenti a számát működő hepatociták, ami előfeltétele hiperammonémia. És amikor egy ammónia portoszisztémás sönt megkerülve a máj és lép a szisztémás keringésbe. Ennek eredményeként a szintje a vérben megnő, ott hyperammoniaemia.
Körülményei között májzsugorodás és portoszisztémás sönt növekszik vázizomzat glutamát szintetáz aktivitást, ahol az ammónia pusztítás folyamat indul be. Ez magyarázza a csökkenést az izomtömeg betegeknél a májzsugorodás, ami szintén segít hyperammoniaemia. Eljárások metabolizmus és a kiválasztás az ammónia fordul elő a vesében.
A glutamin-szintetáz is megtalálható agy asztrociták. Azonban, a hiperammonémia astrocytákban történik aktivitását fokozzák az enzim. Ezért, az agy érzékeny a ammónia.
Ammónia-nak számos patológiai hatások agyszövet: sérti a közlekedési aminosavak, a víz, és az elektrolitok, gátolja a folyamatok energetikai hasznosítás; Ez vezet rendellenességek aminosav-anyagcsere; képződést gátolja a posztszinaptikus potenciálok.
Mérgező elmélet a hepatikus encephalopathia kialakulásához támasztja alá az a tény, hogy az intézkedések végrehajtását célzó tartalmának csökkentésére ammónia a vérben ilyen betegségben szenvedő betegeknél csökkenti a tünetek súlyosságától függően.
Az elmélet a megsértése GABA anyagcserét.
GABA neyroingibiruyuschim lépéseket. Az agyban a szinapszisok többsége (24-45%) vannak GABA-erg. Ezen kívül van az agy neuronális GABA receptor komplex érzékeny a GABA, benzodiazepinek, barbiturátok és neuroszteroidok. Ez neuroszeroidok kulcsszerepet játszanak a hepatikus encephalopathia kialakulásához.
Neurotoxinok (ammónia, magnézium) expressziójának fokozására benzodiazepin-receptorokhoz való asztrociták, ezáltal stimulálja az anyagcserét a koleszterin pregnenolonná és a további, neuroszteroidok. A neuroszteroid felszabadult az asztrocitákbói kötődnek a neuronális GABA receptor komplex. Ez vezet rendellenességek neurotranszmisszió.
Elmélet anyagcserezavarok GABA megerősíti az érzékelés betegek agyában, akik meghaltak máj kóma, megnövekedett tartalma allopregnolona (neuroaktívak metabolit pregnolona).
Clinic májelégtelenség és encephalopathia
Tünetei hepatikus encephalopathia májelégtelenségben szenvedő betegekben jelennek megsérti a központi idegrendszert.
Nyugtalanság, és a mánia - nem gyakori jelei hepatikus encephalopathia. Megjelenése jellemzi aszterixis „csapva” tremor (gyors flexor-extensor mozgását a metacarpophalangealis és a csukló ízületek, gyakran kíséri oldalirányú mozgását az ujjak). Neurológiai rendellenességek szimmetrikusak. Tünetei agytörzsi azokban a betegekben, akik kómában néhány órán vagy napon belül a halál előtt.
Ezen túlmenően, a májelégtelenségben szenvedő betegek esetében is kiderült, ideggyulladás, növekvő sárgaság. Növelheti a testhőmérsékletet. Jelzett a perifériás ödéma és hasvízkór. Úgy tűnik, specifikus máj levegőt (képződése miatt a dimetil-szulfid és trimetil-amin). Lehet kimutatni endokrin rendellenességek (csökkent libidó, herezsugorodás, meddőség, gynecomastia, alopecia, emlősorvadás, méh, teleangiectasia megjelenése, a „jelenség a fehér köröm”).
Fokozatosság májelégtelenség szakaszokban
Az első lépés - a kezdeti kompenzált.
Jellemzi az alvási ritmus, a viselkedés és a hangulat, gyengeség, láz, vérzés. Sárgaság növekszik.
A második szakasz - súlyos asztma.
Első erősítő fokozat tüneteket. Álmosság. A nem megfelelő viselkedés néha agresszió, tájékozódási zavar. Szédülés, ájulás. Lassíts, és elmosódott beszéd. „Paskolása tremor” izzadás, máj lélegzetet.
A harmadik szakasz - a disztróf terminál.
Kábulat, ébredés nehezen. Nyugtalanság, szorongás, sír. Zavart. Megsértése kapcsolati miközben megfelelő reakció a fájdalmat.
A negyedik szakasz - májkóma.
Eszméletvesztés. Spontán mozgás és fájdalom fellépésekor elején a kóma, később eltűnik. Exotropia. Pupilloplegia. Patológiai (plantáris) reflexek. Görcsrohamok. Merevségét. EEG - lassulása, egy amplitúdó csökkenése a mélyülő kóma.
Diagnózis májelégtelenség
Fejlesztése májelégtelenség feltételezni lehet, ha egy beteg a krónikus májbetegségben szenvedő, növekvő sárgaság, megnövekedett testhőmérséklet, ott ödémás ascites szindróma, hepatikus tűnik sajátos szag a száj; észlelt endokrin rendellenességek, a tünetek a vérzéses diathesis: kiütéses exanthema, ismételt orrvérzés, fogínyvérzés, trombózis. Amikor a központi idegrendszeri tünetek is gondol a hepatikus encephalopathia kialakulásához.
Határozzuk meg a típusát a májelégtelenség (akut vagy krónikus).
Határozza utaló tünetek hepatikus encephalopathia kialakulásához.
Állítsa be a súlyosságát hepatikus encephalopathia.
Anamnézis és fizikális vizsgálat
Gyanúja májelégtelenség kell kideríteni, hogy egy beteg az alkohollal való visszaélés, ha voltak korábban vírusos hepatitis, anyagcsere-betegségek (Wilson-betegség, Budd-Chiari-szindróma.), Krónikus májbetegség (cirrhosis), rák; Rendelkezik a beteg gyógyszert (paracetamol).
Tünetei hepatikus encephalopathia májelégtelenségben szenvedő betegekben jelennek megsérti a központi idegrendszert. Nyugtalanság, és a mánia nem gyakori jelei hepatikus encephalopathia.
Megjelenése jellemzi aszterixis „csapva” tremor (miután a tónusos mellék kefe felmerülő gyors flexor-extensor mozgását a metacarpophalangealis és csukló ízületek, gyakran kíséri oldalirányú mozgását az ujjak, és a beteg nem tud lépést tartani az öklével szorosan összeszorított - akkor öntudatlanul tömörítésére és kibontására).
Aszterixis - „csapkodó” remegést.
Neurológiai rendellenességek szimmetrikusak. Tünetei agytörzsi azokban a betegekben, akik kómában néhány órán vagy napon belül a halál előtt.
Ezen túlmenően, a májelégtelenségben szenvedő betegek esetében is kiderült, ideggyulladás, növekvő sárgaság. Növelheti a testhőmérsékletet. Úgy tűnik, specifikus máj levegőt (képződése miatt a dimetil-szulfid és trimetil-amin). Lehet kimutatni endokrin rendellenességek (csökkent libidó, herezsugorodás, meddőség, gynecomastia, alopecia, emlősorvadás, méh, teleangiectasia megjelenése, a „jelenség a fehér köröm”).
Vannak hemodinamikai instabilitás: fejleszteni perifériás ödéma és hasvízkór; alacsony vérnyomás figyelhető meg. Képes felismerni jelei vérzékenység: kiütéses kiütés, visszatérő orrvérzés, fogínyvérzés, trombózis, DIC.
Laboratóriumi mérések
Műszeres diagnosztikai módszerek