Kraniofaringióma tünetek, kezelés, megelőzés, okoz betegségek
Mi Craniopharyngiomas -
Kraniofaringióma alkotják 1,2-4,6% -a az összes intrakraniális daganatok. Előfordulási - 0,5-2,5 esetekben per 1 millió lakosra évente. Neneyroepitelialnaya leggyakoribb intrakraniális tumorok gyermekekben (5-10%). A csúcs előfordulása 5-14 éves, ugyanaz gyakran kimutatható mind a fiúk és a lányok. A papilláris kraniofaringióma észlelt kizárólag felnőtt (általában idősebb 40-45 év).
Patogenezise (mi folyik itt?) Alatt Craniopharyngiomas
Azonosított két klinikai patológiás formája kraniofaringióma - adamantinomatoznuyu és papilláris.
Kraniofaringióma agyalapi ok hyperprolactinemia, romboló közlekedési dopamin a hipotalamusz, hogy az agyalapi mirigy elülső. Ezek terjedelmes elmeszesedett cisztás formációk található suprasellar.
Craniopharyngiomas fakad maradványai Rathke tasak - ectodermalis szerkezetek, ahonnan a fejlődő adenohypophysisben. Kraniofaringióma tipikusan egy suprasellar laesio, van egy cisztás szerkezete és a felnőttek 80% -ában tartalmaz meszesedés. Szövettanilag hasonlít kraniofaringióma epidermális ciszta. Fogva lokalizáció nyilvánul növekedés visszamaradása gyermekeknél endokrin rendellenességek felnőttek és látásromlás mindkettő.
tünetek craniopharyngiomas
Kraniofaringióma maradhat felderítetlen évekig. Jellemzően craniopharyngeoma között jelennek meg a 10 és 20 év. Körülbelül 55-60% craniopharyngiomas - ciszták, 15% - szilárd, 25-30% olyan vegyes szerkezetű. Suprasellar tumornövekedés esetén; növekvő összenyomja az optikai chiasm, a hipotalamuszban és adenohipofízis hormonok gipofiz.Sekretsiya hiányzik, vagy jelentősen csökken. Néha neurohypophysis befolyásolja, ami a diabetes insipidus. Jellemző megnyilvánulása kraniofaringióma - alacsony termet és az elhízás. Amikor koponya- radiográfiai gyakran felfedi szupra- vagy intrasellyarnye meszesedés, vagy növeli a falak erózióját sella méretben. Lehetséges értékvesztés. Kraniofaringióma kell gyanakodni, ha a növekedés leállását, a retardáció csont kor útlevél, az elhízás.
diagnózis kraniofaringióma
Fokozott koponyaűri nyomás, látászavar, szellemi fejlődés, van egy részleges hypopituitarismusban vagy alulműködése az agyalapi mirigy elülső (például a növekedési hormon hiány gyermekeknél), néha jelentős hyperprolactinaemiával. Amikor koponya- radiográfiai véleményét észleli növekedését vagy elvékonyodása sella falak; Gyermekek 80% -a és 40% -a felnőttek azonosítani jelentős intra- vagy ekstrasellyarnye elmeszesedett oktatás. A daganat általában jól láthatóak CT és MRI.
kraniofaringióma kezelés
kraniofaringióma kezelés - műtét. Ha a tumor nem lehet teljesen eltávolítani a műtét után nem vették igénybe a külső besugárzás, vagy sztereotaxiás sugársebészeti.
Tumorreszekcióra kiküszöböli a felesleges nyomást a szomszédos agyi struktúrák. A sugárterápia gátolja a tumor növekedését 70-90% -ánál. Műtét és sugárkezelés gyakran kombinálják. Ha szükséges, egy hormonpótló terápiában.
Módszerek a sugárkezelés
Amikor kraniofaringióma a besugárzási zónában van kapcsolva, az összes daganat, a határokat, amelyek határoztuk elvégzése előtt a műtét. Ha azonban jelentős összetevői ciszták eltávolítjuk működés közben, a falak helyét a kötet nem tartalmazza.
Általában alkalmazott besugárzás megavolt sugárzást gamma gépek vagy lineáris gyorsító. A legjobb dózis mező mellett megfigyelhető besugárzás által fotonok energiája 6-10 MeV, ellentétes oldalsó területeken.
A legjobb eredményeket kraniofaringióma konzervatív kezelés a betegek után kaptuk a teljes dózis 50-55 Gy képest gyermekek, akik alacsonyabb dózis 50 Gy. Jellemzően, az egyszeri adag tartományban 1,8-2,0 Gy, amelyet alkalmazva 5 alkalommal hetente, naponta.
Meg kell jegyezni, hogy a helyi kiújulás után radikális kraniofaringióma eltávolításuk ritkák. Azonban a nem kívánt szövődmények során felmerülő vagy a műtét után, még mindig jelentős. Így a posztoperatív halálozási arány 2-5%, és jelentős funkcionális zavarok fordulnak elő gyermekek 10% -a.
Adatelemzés hatékonyságának orvosi kezelés azt mutatja, hogy a súlyossága funkcionális károsodást követően az ilyen terápia egyenes arányban a hangerőt a végrehajtott művelet.
Miután teljes sebészeti eltávolítása a neoplazma anélkül posztoperatív sugárkezelés, van meglepően gyors helyreállítását a tumor növekedését. Így, ezekben a betegekben, 70% -ában számoltak be relapszus követő 3 éven belül nem-gyökös működését.
Előrejelzés. Annak a ténynek köszönhetően, hogy a fő prognosztikai tényezők közé tartozik a radikális és atraumatikus a daganat eltávolítása, a kezelés eredménye nagymértékben függ a tapasztalat egy adott sebész. Például, hogy a legjobb műtéti sorozat 10 éves túlélési arány eléri a 96% -ot, de a tartományban 30-96%. A legtöbb radikálisan eltávolított daganatok ismétlődnek belül az első 3 év. Úgy tartják, hogy a tumor nagyobb, mint 5 cm nem lehet eltávolítani radikálisan, így a prognózis számukra sokkal rosszabb. Majdnem minden beteg a műtét után szükséges hosszú távú hormonpótló kezelés és a megfigyelés a endokrinológus.