Craniopharyngiomas - tünetek, diagnózis, kezelés, prognózis
kraniofaringióma
Kraniofaringióma - ez az osztály a lassan növő tumorok származó kraniofaringealnogo maradékok (cranio-garati) áramlási és / vagy Rathke-tasak. Ezek általában elfoglalják a Sellar és suprasellar régió származó, az agyalapi tölcsérbe, és kiterjesztése a hipotalamuszban. Cranial garat légcsatorna nyúlik a garat a sella turcica, és a harmadik kamra, így a daganat növekedhet bármely részén ezen a területen.
Kraniofaringióma: Tünetek
Kezdetben a lehető teljes tünetmentesség, vagy annak látszatát implicit utalás arra, hogy a növekedési térfogati kinövések. Amikor egy beteg azonosított kraniofaringióma, a tüneteket, típusa és intenzitása nagymértékben egyén. A leggyakoribb tünetek a betegség a következők:
- Endokrin betegségek (66-90%);
- Fejfájás (55-86%);
- Látászavarok (38-67%);
- Neuropszichológiai rendellenességek;
- Jelek hydrocephalus.
Endokrin betegségek és tünetek a következők:
- Hypothyreosis (40%), zavarai mellékvese funkció (közel 25%), és a diabetes insipidus (20%);
- Egyes esetekben a hipotalamusz-hipofízis diszfunkció (agyalapi cachexia, elhízás és diabetes insipidus);
- Amikor kraniofaringióma tünetei az endokrin rendszer közé tartozik a csökkent nemi vágy (80%), és a férfiak impotencia (körülbelül 90%). A nők többsége panasz érkezett a hiányzó menstruáció;
- Serdülők kraniofaringióma tünetek gyakran kifejezett késői vagy korai pubertás és a növekedésben.
Fejfájás, mint tünet jellemezve kraniofaringióma növekvő intenzitással.
Látásromlás miatt tömörítési a látóideg és / vagy optikai chiasm és tartalmazza bitemporalis alsó kvadrantonopiyu halad át bitemporalis hemianopsia és sorvadás a látóideg.
A neuropszichológiai problémák közé demencia, bulimia és elhízás, pszichomotoros retardáció, érzelmi éretlenség, apátia, a rövid távú memória zavarok és inkontinencia.
Jelek a hydrocephalus okozta megsértése az agy-gerincvelői folyadék áramlását a régióban a harmadik kamra. A megjelenése elzáródás vezet fejfájás, duzzanat a látóideg és a csökkent látásélesség.
Abban az esetben, kraniofaringióma gyermekeknél a tünetek leggyakrabban kifejezve növekedésben és a pubertás, valamint a megjelenése fejfájás.
diagnózis kraniofaringióma
Kraniofaringióma diagnózis a következő vizsgálatokat:
- A képalkotó vizsgálatok;
- A biokémiai vizsgálatok: stimulálása az agyalapi mirigy, hogy meghatározzuk, hogy szükség van hormonpótló terápiára;
- Teljes neuro-szemészeti vizsgálatra a beteg;
- Egyes esetekben - konzultáció pszichiáter.
A diagnózis a kraniofaringióma képalkotó vizsgálatok készültek három alapvető típusa van:
- Radiológiai koponya mutató elmeszesedett ciszták / át a hipofízis fossa 80% -ában. Az ilyen meszesedés tipikusabb gyermek (90%), mint a felnőtt (50%);
- A komputertomográfia (CT diagnózisa agyrák) meghatározhatják gócos lézió inhomogén sűrűséget suprasellar régiót, amely tartalmazza mind szilárd, mind a cisztás elemek. Használata kontraszt segít azonosítani a ciszta;
- Mágneses rezonancia képalkotás (MRI diagnózisához agydaganat), és a mágneses rezonanciás angiográfia (MRA) meghatározza a pontos lokalizációját a tumor vonatkozásában a harmadik kamra és a fő véredényeket, rendre,
Kraniofaringióma: kezelés
Leggyakrabban a kapcsolódó kockázatok kezelésére, fordítottan arányos a relapszusok gyakoriságát. Ha a beteg diagnózisa kraniofaringióma, az előírt kezelés a következő okok miatt.
Sebészet (eltávolítása kraniofaringióma):
- A megerősítés után a diagnózis „kraniofaringióma” kezelés gyakran jár műtéti beavatkozást, de a posztoperatív időszakban viszonylag magas várható komplikáció. Kiábrándító és statisztikák, mint a halálozási arány és a frekvencia a visszaesés;
- Endonazálisan hozzáférés lehet használni, mint alternatív koponyán művelet szükség esetén eltávolítja kraniofaringióma;
- Összességében kimetszése a tumor majd radioterápia fő kockázati az eltávolítása a hipotalamuszban. Bár a kiújulás mértéke alacsony, a halálozási arány eléri a 10%;
- Amennyiben részleges eltávolítása kraniofaringióma majd radioterápia visszaesési arány 30-50% (sugárterápia nélkül - 90%);
- Vízelvezető cisztás üregek kíséretében akár külső besugárzás, vagy bevezetése radioaktív ittrium-90.
Vnutrikistoznoe kezelés:
- A szisztémás kemoterápia hatástalan, azonban vnutrikistoznaya kemoterápia használják a pozitív eredmények és minimális mellékhatásokkal. A legnagyobb hatás érhető el, ha alkalmazása vnutrikistoznom interferon alfa és bleomicin;
- Ha talált kraniofaringióma, kezelés állhat brachyterápia és a radioaktív izotópok. Sztereotaktikus leszívása cisztás üreg bevezetése előtt a kis dózisú izotóp béta-sugárzással. Vnutrikistoznoe a foszfor-32 (P-32) hatásos a cisztás craniopharyngiomas komponensek során primer vagy további kezelés, de ez gyakran kíséri a szilárd tumorok növekedésével komponenseket. Az onkológiában is alkalmazni izotópokkal, például rénium 186, arany 198 és ittrium-90.
Sugárkezelés:
- A sugárterápia után visszük teljes vagy részleges eltávolítása kraniofaringióma;
- Sztereotaktikus sugárkezelés (radioterápia erősen fókuszált egy három dimenziós képalkotás) kezelésére használják a maradék szilárd tumor után brachyterápia;
- Sugársebészet rendszer „Gamma Knife” használják kezelésére kis daganatok. Bár ez a rendszer lehet, hogy távolítsa el néhány fajta kraniofaringióma kockázatokra, a használata viszonylag alacsony (különösen alkalmazása során „Gamma Knife” Felmerül neuroendokrin szövődmények).
Jelenleg egy prospektív vizsgálatban a hatás az új szisztémás gyógyszerek - mint az interferon alfa-2a kezelésére előrehaladott vagy kiújuló craniopharyngiomas.
Craniopharyngiomas előrejelzés
- Ha diagnosztizálják a kraniofaringióma, prognózis függ az adott típusú tumor, a lokalizáció és szövettani jellemzői.
- A teljes túlélési arány több mint tíz éve a 64-96%.
- Amikor kraniofaringióma becslés általában a leginkább előnyös a fiatal betegeknél (túlélési arány öt év 69-99% alatti betegek esetében 20 éves);
- Abban az esetben, kraniofaringióma előrejelzés a legkevésbé kedvező az idős betegek (túlélési ráta öt évre csak 38% a betegek 65 évesnél idősebb, de szükséges, hogy figyelembe kell venni a torzító tényezőt - a társbetegségek nem kapcsolódó kraniofaringióma).
IBCC központ szakemberei adnak a betegeknek egyéni megközelítés a betegség, és hogy mindenki személyes kezelési tervet az agydaganat.
Töltse ki az űrlapot, és mi hamarosan felveszi Önnel