Kataplexiával okai, tünetei és kezelése illetékes egészség iLive
Okai kataplexiás
Mielőtt tartjuk a legfontosabb oka a cataplexiás meg kell jegyezni, hogy szerint az Európai Szövetsége Neurológiai Társaságok (EFNS), narkolepszia és cataplexiában, vagy inkább megnyilvánuló zavarok, van átlagosan 70-80% -ánál diagnosztizáltak narkolepszia - aluszékonyság a nap folyamán időben. És ez a szindróma nem kapcsolódik a betegségek a mozgásszervi rendszer, és közvetlenül kapcsolódik az agy és a központi idegrendszer az ember. Ezt a primer kataplexia (vagy Levenfeld-Genneberga szindróma).
Tudományos vizsgálatok az elmúlt 15 év megmutatta, hogy gátolja az időszakos idegi impulzusok és azonnali izomtónus csökkenéséhez e patológia problémák miatt a hipotalamuszban. Az eddig elfogadott változata etiológiája narkolepszia és kataplexia elégtelen megsemmisítése vagy hipotalamusz olyan sejteket, amelyek a hypocretint (orexin) - neurotranszmitter szabályozó ingerületi folyamatok és az ébrenlét. Pontosan mi veszteséget okoz az agy termelő sejtek neuropeptid, miközben nem lehetett megállapítani, de a tudósok egyetértenek abban, hogy a véleményt továbbítja genetikailag (módosított formában a gén DQB1 0602) hypophysis autoimmun jellegű.
Szerint a második változat, cataplexiában nincs hiány hypocretint hibája érzékelni annak receptora. Általában jelenleg neurofiziológiai mechanizmusok kataplexiás tisztázatlan marad, bár talált valamilyen kapcsolat hiánya ezen neurotranszmitter az idegrendszer csökkent szintje fontos hormonok, neurotranszmitterek, a hisztamin, a dopamin és az adrenalin. Ennek alapján ez a feltétel lehetne vonni az diencephalikus szindróma dyshormonal jellegű.
Másodlagos kataplexia előfordulhat miatt a hipotalamikus régióban az agy léziók tumorképződés vagy áttétes emlőrák, pajzsmirigy vagy a tüdőben miatt veleszületett rendellenességek a vaszkuláris rendszer az agy, a sclerosis multiplex, traumás agyi sérülések vagy fertőzések.
A tünetek a cataplexiás
Tipikus cataplexiás tünetei vannak kifejezve atóniás izom támadások mely néhány másodperctől néhány percig, amelynek során a személy -, mert a eltűnését normális élettani izomfeszültség - van megereszkedett alsó állkapocs csepp vagy hátraveti a fejét, lábait behajlítva a térd ízületi ( „engedett „), a kezek lógnak a test mentén. A legtöbb esetben, amikor katapleksichesky támadás elkap álló helyzetben, a személy nem tud megállni a lábán, és esik.
Ebben az esetben a személy nem vesztette el az eszméletét, légzése nem szakadt, de a szívverés lassulhat; arc pirosra vált, és dobja őket az edénybe; elkent beszéd (mivel a relaxációs arc- és a rágóizmok az arcon). Romlik a látás, kettős látás (kettőslátás), és a baj összpontosítva. De a hallás és a megértés nem sérülnek.
A szakértők szerint a atóniájában lehet részleges, amely csak az izmok az arc és a nyak. Tünetek jelentkezése leggyakrabban serdülőkorban vagy 20-30 éves gyermekek és narkolepszia, cataplexiában diagnosztizáltak kevesebb, mint 5% -ában, az uralkodó betegek többsége - férfiak.
Ezen túlmenően, a történelem betegek szindrómája kataplexiás közölt rövid veszteség izomtónus után egy éjszakai alvás - úgynevezett kataplexiával ébredés, és vannak megsértése a normális alvási szokások formájában szorongás, hallucinációk, míg elalszik, és a negatív érzelmi színezete az álom (gyakran álom mindenféle rémálmok).
diagnózis kataplexiás
Diagnózis kataplexiás végezzük neurológus és a következőkből áll:
- A beteg vizsgálata, rögzítése a panaszok és anamnézis;
- megállapítására minden betegség és a beteg által bevett gyógyszerek őket;
- tanulmányozza jellemzői egy éjszakai alvás poliszomnográfiásan;
- szintjének megállapításához a biológiai igény átalussza MSLT-vizsgálat - több teszt látencia aludni (tartott legkésőbb két órával ébredés után egy éjszakai alvás);
- kimutatjuk patológiai álmosság (hypersomnia) által lekérdező skálán álmosság Epvorda;
- electroencephalographia (EEG);
- CT vagy MRI az agy.
Amikor a diagnózis szükséges, hogy szigorúan tartsák be a elfogadását neurológia diagnosztikai kritériumok, mint cataplexiával igényel differenciálódás tekintetében ájulás, rohamok, támadások esnek (csepp támadások), átmeneti iszkémiás rohamok, gerinc-artériába szindróma, periodikus hiperkalémiás paralízis, akut intermittáló porfiria, a betegség Thomsen, szindrómák Lambert-Eaton és Guillain-Barré-szindróma és a iatrogén mérgezés.
Kihez fordulhatok?
cataplexia kezelésében
A mai napig a kezelés kataplexiás - figyelembe véve a klinikai megközelítés a betegség etiológiája - végrehajtott kábítószer, controlling tüneteinek megjelenése. De ha a beteg kataplexiás jelentős problémák nem hozható létre, akkor nincs orvosi kezelésre van szükség.
Annak ellenére, hogy a hiányzó orvosi bizonyíték a hatékonyságára antidepresszánsok a kezelés e patológia, EFNS európai ajánlások visszavont antidepresszánsok alap pozícióját a taktikáját cataplexia kezelésében. Szerint a neurológusok Kinevezések kell venni klomipraminra - 10-20 mg naponta. Is használható, szelektív inhibitorai a szerotonin és a norepinefrin, és gyógyszerek, amelyek gátolják a szerotonin újrafelvételét az idegvégződésekben (SSRI-k). Azonban az összes őket, különösen az antidepresszánsok sok negatív mellékhatásokat.
A szakértők az American Academy of Sleep Medicine (American Academy of Sleep Medicine) ajánlott cataplexiás gyógyszer alapuló nátriumsója GHB - nátrium-oxibát vagy nátrium oxybutyrate (szirup vagy belsőleges oldat). A fő alkalmazási köre e kábítószer használata - Aneszteziológia (az neingalyatsionnyh érzéstelenítés), szemészet (javítani látás glaukóma) és neurológia - nyugtatóként minőségének javítása az éjszakai alvás. Normál adag: egy evőkanál szirup vagy 5% -os oldat lefekvés előtt. A gyógyszer megy teljes biokémiai transzformációval metabolitok, mint a víz és a szén-dioxid, de hosszantartó bevitel is okozhat fokozott kálium a szervezetben.
Mivel a nátrium-oxibát vezethet nappali álmosság, egyidejűleg kijelölt stimuláló gyógyszerek - különösen a modafinil (más kereskedelmi néven - Modalert Alertek, Provigil) alapján a hatóanyag 2- (difenil-metil) -szulfinil-acetamid. A gyógyszert naponta egyszer, (reggel), amikor diagnosztizálták a narkolepszia cataplexiás gyakori támadások. Ez az eszköz alkalmazása ellenjavallt olyan betegeknél 18 évesnél fiatalabb, jelenlétében pszichózis, depresszió, öngyilkossági gondolatok vagy mánia; ellenőrizniük kell a vérnyomást és a pulzusszámot.