Karcinoid szindróma - okai, tünetei, diagnózisa és kezelése
Karcinoid szindróma - egy sor eredő tünetek hormonális aktivitás tumorsejtek APUD-rendszer. Ez magában foglalja az árapály, állandó hasmenés, fibrotikus elváltozást észleltek a jobb felét a szív, hasi fájdalom és hörgőgörcs. Elvégzésében műtéti beavatkozások is kialakulhat életveszélyes carcinoid válság. Karcinoid szindróma diagnózisa alapján történelem, panaszok, a fizikális vizsgálat adatait, az eredmények meghatározása vér hormonszint, CT, MRI, szcintigráfia, röntgenfelvételek, endoszkópia és egyéb vizsgálatok. Kezelés - a műtéti eltávolítása a daganat, a gyógyszeres kezelést.
karcinoid szindróma
Karcinoid szindróma - tünete megfigyelhető potenciálisan lassan növekvő rosszindulatú neuroendokrin tumorok. ami előfordulhat szinte bármilyen szervezetben. A 39% tumorok, provokáló karcinoid szindróma, lokalizált a vékonybélben, a 26% - a függelékben, a 15% - a végbélben, 1-5% - más részein a vastagbél, 2-4% - a gyomorban , 2-3% - a hasnyálmirigyben, 1% - a májban és a 10% - a hörgőkben. A 20% -ában gasztrointesztinális karcinoid tumorok társított egyéb tumorok a vastagbél. Karcinoid szindróma általában fejlődik éves kor között 50-60 éves férfiak és nők egyenlő mértékben változik gyakran.
A karcinoid írták le először a késő XIX. A 50 éves a múlt században, a kutatók egy csoportja által vezetett denstrom kiterjesztették leírása szövettani és hisztokémiai jellemzői karcinoid tumorok, valamint bizonyítani a kapcsolat ezek között a daganatok és a fejlesztés a karcinoid szindróma. A shake ezt a nézetet sokáig tekinthető carcinoid tumor jóindulatú, de az elmúlt évek kutatásai. Azt találtuk, hogy annak ellenére, hogy a lassú növekedés, kialakulása bizonyos funkciók és malignance metasztatizálhat távoli szervekben. Kezelése karcinoid szindróma orvosok, akik dolgoznak az onkológia területén, endokrinológia. Gastroenterology. Cardiology. általános sebészet és egyéb különlegességek.
Az okok a karcinoid szindróma
Ennek oka az a fejlesztési karcinoid szindróma tumorok válik hormon aktivitást származó neuroendokrin sejtekben APUD-rendszer. Tünetek határozza meg szintjének változása különböző hormonok a vérben. Általában ezek a daganatok sejtek nagy mennyiségben szerotonin. Általános szabály, hogy nőtt a termelés a hisztamin, prosztaglandinok, bradikinin, és polipeptid hormonok.
A karcinoid szindróma akkor nem minden beteg karcinoid tumorok. Amikor karcinoidok vékonybél és a vastagbél aktív szindróma általában csak az után lép megjelenése áttétek a májban. Ez azért van, mert a hormonok a belekből a vér a májba a portális vénán, majd elpusztult májenzimek. Metastasis a májba vezet az a tény, hogy a termékek a tumor anyagcsere kezd folyni közvetlenül a véráramba keresztül a máj vénák elvégzése nélkül hasítási a májsejtekben.
Amikor carcinoidok, lokalizált a tüdőben, a hörgők, petefészek, hasnyálmirigy és más szervek, karcinoid szindróma alakulhat előtt metasztázis, mert a vér ezek a szervek, mielőtt a szisztémás keringésbe nem halad át a portális véna és nincs kitéve „tisztítási” májszövetben . Nyilvánvaló malignitások okozó karcinoid szindróma daganatok gyakran nem mutatják jelét rosszindulatú.
Szintjének növelése a szerotonin kiváltja hasmenés, hasi fájdalom, felszívódási zavar és a kardiális patológiát. Általános szabály, hogy a karcinoid szindróma figyelhető fibrózis degenerációja endocarditis a jobb szívfél. A bal felét a szív ritkán érintettek, mert a szerotonin során tönkremegy az áthaladást a vér útján a tüdőbe. Mennyiségének növelésével bradikinin és a hisztamin okozza árapály. A szerepe polipeptid hormonok és a prosztaglandinok a fejlesztés a karcinoid szindróma még nem tisztázott.
Tünetei karcinoid szindróma
A leggyakoribb megnyilvánulása karcinoid szindróma kipirulás. Ez a tünet jelentkezik a betegek 90%. Ott hirtelen, időszakos epizodikus bőrpír a felső felében a test. Általában torlódás különösen hangsúlyos az arc, a nyak és a nyak. Carcinoid szindróma panaszkodnak érzés a hő, zsibbadás és égő. A hőhullámok kíséri fokozott gyakorisága pulzusszám és a vérnyomás lecsökken. Szédülés. romlása miatt az agyi vérellátást. Rohamok során előfordulhat bőrpír és elszakadását az ínhártya.
Az árapály előfordulhat egyszer néhány napig vagy hétig a kezdeti szakaszában a fejlesztési karcinoid szindróma. Ezt követően számuk fokozatosan nő 1-2, vagy akár 10-20-szor egy nap. Időtartama hőhullámok a karcinoid szindróma terjedhet 1-10 perctől néhány óráig. Általában rohamok hátterében az alkohol, fűszeres, zsíros és fűszeres ételek, a testmozgás, lelki stressz vagy olyan gyógyszereket szed, amelyek növelik a szerotonin szintet. Ritkábban, az árapály fejlődnek spontán módon, nyilvánvaló ok nélkül.
Hasmenés kimutatható 75% -ánál a karcinoid szindróma. Ez történik a megnövekedett mozgékonyságát a vékonybél hatására a szerotonin. Krónikus tartós jellegét. A tünetek súlyossága nagymértékben változhat. Mivel a felszívódási zavar megsértették mindenféle anyagcsere (protein, szénhidrát, zsír, víz és elektrolit), fejleszteni hypovitaminosis. Amikor időtartamát a jelenlegi karcinoid szindróma jelölt álmosság, izomgyengeség, fáradtság, szomjúság, bőrszárazság és a fogyás. Súlyos esetekben van duzzanat, csontlágyulás. vérszegénység és a jelölt trofikus bőrelváltozások miatt durva anyagcsere-betegségek.
Kardiális patológiát megtalálható a betegek fele a karcinoid szindróma. Általában kimutatható endocardiaiis fibrózis kíséretében elváltozások a szív jobb. Afibrotikus változások lesz a hiba okát a tricuspidalis és pulmonalis szelepek és provokál pulmonalis stenosis. Az a tény, szelepek és szűkület a tüdőartéria a karcinoid szindróma vezethet szívelégtelenséghez és stagnálás a szisztémás keringésbe, amelyek megnyilvánulnak ödéma az alsó végtagok, ascites. fájdalom a jobb bordaív miatt nőtt a máj, duzzanat és lüktető nyaki vénák.
A betegek 10% -ánál a karcinoid szindróma megfigyelt jelenség a hörgőgörcsöt. A betegek aggódnak támadások kilégzési nehézlégzés kíséretében sípoló és búgó zihálás. Egy másik meglehetősen gyakori megnyilvánulása karcinoid szindróma a hasi fájdalom, amely lehet az oka, hogy a mechanikai akadály mozgása béltartalom miatt primer tumor növekedése vagy képződése másodlagos gócok a hasüregben.
Fenyegető szövődménye karcinoid szindróma lehet a karcinoid válság - olyan állapot, amely a műtét során, kíséretében éles vérnyomáscsökkenés, szapora szívverés, súlyos hörgőgörcsöt, mind megnövekedett vércukorszint. A sokk során keletkezett karcinoid válság azonnali veszélyt jelent a beteg életét és halálhoz is vezethet.
Diagnózisa karcinoid szindróma
Kétség esetén, hogy serkentik a dagály hajtjuk a minta alkohollal, katekolaminok vagy kalcium-glükonát. Annak megállapításához, tumor lokalizáció és betegazonosítás áttétes karcinoid szindróma küld a CT és az MRI zsigerek, szcintigráfia. radiográfiai. gasztroszkópia. kolonoszkópia. bronchoscopia, és más tanulmányok. Ha elegendő jelzések laparoszkópia lehet használni. A karcinoid szindróma differenciált szisztémás mastocytosis. árapály menopauza alatt és a mellékhatások, ha figyelembe bizonyos gyógyszerek.
karcinoid szindróma kezelésére
A fő kezelés műtét. Attól függően, hogy az eljárás helyét és mértékét a lehető radikális kimetszés a primer sérülés vagy más palliatív műtét. Amikor karcinoid szindróma, okozta daganatok a vékonybélben. jellemzően végre egy reszekció a vékonybél, együtt egy részét a bélfodor. A sérülések és tumorok a vastagbél található ileocecal záróizma, jobb oldali hemicolectomy végre.
Amikor karcinoid szindróma által okozott tumorok a függelékben, vakbél végezzük. Néhány onkológus távolabb közeli nyirokcsomókba. Palliatív műtét lépésben látható metasztázis, eltávolítását tartalmazhatja nagy zsebek (mindkét szekunder és primer), hogy csökkentsük a hormon szint és súlyosságának csökkentése a karcinoid szindróma. Egy másik módja annak, hogy csökkenti a tüneteket a karcinoid szindróma embolizációs vagy ligálás a máj artéria.
A jelzések a kemoterápia végző karcinoid szindróma jelenléte áttétek. Továbbá, ez a módszer a kezelést alkalmazunk a posztoperatív időszakban elváltozások a szív, a máj és a magas szintű 5-hidroxi-indolecetsav a vizeletben. Annak elkerülése érdekében, a fejlesztés a karcinoid válság kezelést elkezdhetjük olyan kis adag gyógyszert, és a dózist fokozatosan növeli. A kemoterápia hatékonyságát a karcinoid szindróma alacsony. Jelentős javulás nem több, mint 30% -ánál, az átlagos remisszió időtartama 4-7 hónap.
Amint tüneti terápia a karcinoid szindróma felírni gyógyszerek a szerotonin antagonisták:., Fluoxetin, szertralin, paroxetin, stb Amikor a daganatok, hogy nagy mennyiségű hisztamin, használt difenhidramin, ranitidin és cimetidin. Ahhoz, hogy megszüntesse a hasmenés Javasoljuk, hogy a loperamid. Továbbá, a karcinoid szindróma széles körben használják az oktreotid és lanreotid, amelyek elnyomják szekréciója biológiailag aktív anyagok a tumorok, amelyek jelentősen csökkentik a tüneteket, ez a szindróma a több mint a fele a betegek.
A prognózis a karcinoid szindróma határozza előfordulása és malignitás foka a tumor. Amikor teljes eltávolítása a primer tumor és távollétében áttétek esetleges teljes helyreállítást. Amikor metasztázis prognózist rontja. Mivel a lassú progresszióját karcinoid várható élettartam ezekben az esetekben az időtartam 5 és 15 év vagy több. A halál oka többszörös áttétek távoli szervekbe, kimerültség, szívelégtelenség vagy bélelzáródás.