jóindulatú hiperbilirubinémiát
Hyperbilirubinemia jóindulatú (pigment steatosis, egyszerű családi cholehemia, fiatalkori szakaszos sárgaság, familiáris nem hemolitikus sárgaság, alkotmányos májműködési zavar, a funkcionális hyperbilirubinaemia, retenciós sárgaság) - önálló betegség nyilvánul krónikus vagy időszakos sárgaság nélkül jelentős zavarokat a szerkezet és a funkció a máj, és nem volt nyilvánvaló jelei megnövekedett hemolízis és cholestasis.
Okai jóindulatú hiperbilirubinémiát:
Jóindulatú hyperbilirubinemia gyakran családokban; öröklés kialakult betegség domináns típus. Postgepatitnaya hiperbilirubinémia az eredménye az akut vírusos hepatitis, ritka esetekben - a fertőző mononukleózis. Jóindulatú hiperbilirubinémia közé tartoznak a különböző betegségek a bilirubin anyagcserét.
Ennek oka az egyre növekvő szérum indirekt bilirubin reakció lehet:
• megsértése befogásának vagy átadása a plazma szabad bilirubin a májban sejtekben;
• megsértése kötési eljárás bilirubin glukuronsavval mert egy átmeneti vagy tartós hiány az enzim glükuronil.
Ez a mechanizmus bilirubinémia szindrómák Crigler-Najjar, Gilbert és postgepatitnoy hyperbilirubinaemiával. A primer sönt hyperbilirubinaemiát közvetett (sönt) van kialakítva a bilirubin éretlen formák az eritrociták és a citokróm hem-tartalmú katalázok.
Emelkedett szérum bilirubin közvetlen reakció miatt károsodott kiválasztódását bilirubin a membránon keresztül hepatocita az epébe canaliculusokban. Ez a mechanizmus akkor jelentkezik, ha bilirubinémia Dubin-Johnson-szindróma és Rotor.
Tünetek és jelek:
A betegség általában kimutatható fiatal felnőttkorban, és sok évig tart, gyakran élethosszig tart. Ill többsége férfi. A fő tünet ikterichnost ínhártya, míg a ikterikus festés a bőr csak bizonyos esetekben. Sárgulásmérő a bőr és ínhártya ritkán állandó, rendszerint időszakos jellegű. A megjelenése (vagy erősítésére) sárgasággal elősegítése ideges kimerültség, fizikai stressz, fellángolása fertőzések és az epevezeték, a kábítószer-intolerancia, megfázás, különböző műveletek alkoholfogyasztás.
A legtöbb beteg panaszkodik nehéznek érzi a jobb bordaív. Bizonyos esetekben vannak emésztési zavar tünetei: hányinger, hányás, étvágytalanság, böfögés, sérti a széklet, puffadás. Mert minden formája hiperbilirubinémiát jellemzi asthenovegetative, depresszió, fáradtság, gyengeség. A vizsgálat során felhívjuk a figyelmet a tompa sárga bőr, akkor a legkifejezettebb sárgaság az ínhártya. A betegek száma megtartott rendes bőrszín emelt szintű szérum bilirubin (cholehemia nélkül sárgaság), a legtöbb beteg máj tapintható a bordaív vagy tapintással nem sikerül. Jelek egyes esetekben előfordulhat, hogy enyhe növekedés és a test, textúra lágy, fájdalommentes tapintása.
A növekedés a lépben szokatlanul, csak azért említettük a kiválasztott betegekben postgepatitnoy hyperbilirubinaemiával. A betegségre jellemző a máj funkcionális tesztek változatlanul emelt szérum bilirubin. Egyes esetekben van egy enyhe növekedés urobilin a vizeletben, normál stercobilin székletben.
Vizsgálata abszorpciós-kiválasztó Rose Bengal - I131 kiderül meghosszabbodását fél ciklus távolság, maximális felszívódás és kiválasztás lassuló festék időben. Egyes esetekben van egy lassulás megtartása bromsulfaleina. A szindrómák Dubin - Johnson és Rotor jellemző kettős púpos karaktert bromsulfaleinovoy mintát. Protein üledékes minták nem változtak. Csak betegeknél co-fertőzés és az epevezeték már enyhe növekedést alfa-2-globulin. hemolízis mutatók nem változtak, az élet vörösvérsejtek mért radiometrically a 51 Cr, a normál számok.
Döntő jelentőségű a benignus hiperbilirubinémiát és elhatárolása a krónikus hepatitis tartozik májbiopszia. A szövettani vizsgálat során egy szerkezet, amely közel normális. Jellemző a gyakori és igen jelentős felhalmozódását a májsejtek arany és a sárga-barna pigment.
A Dubin-Johnson-szindróma pigment barna-fekete színű. Pigment koncentrátumok főleg a közepén a lebenykékben, felfedezi hisztokémiai tulajdonságok jellemző chromolipoid - iipofuszcin. Azoknál a betegeknél, punctates postgepatitnoy bilirubinémia észlelt változások kapcsolódó a korábban vándoroltak hepatitis: kis csomók hisztiocitás sejtek, mérsékelt sclerosis néhány portális traktus.
Időszakokban remisszió és hiányában kísérő betegségek a gyomor-bél traktus elfogadható hozzárendelési étrend № 15; alatt fellángolása és a jelenléte társbetegség epehólyag - diétás № 5. A betegek nem kell, hogy végezzen egy speciális „máj-” terápiában. A következő vitamin, epehajtó. Különleges spa kezelés nem indokolt, és hő és elektromos eljárások területén a máj káros. Időjárás kedvező. Akadálymentesített tartósítva, de a betegeknek szükségük van, hogy korlátozza a fizikai és idegi feszültséget.