Hypoplasiás (aplasztikus) vérszegénység - studopediya
ÖSSZEFOGLALÁS aplasztikus (és aplasztikus) álló um-vashiányos vérszegénység éles gátlását csontvelő vérképzés, kísérő Xia csökkentik az eritrociták száma, fehérvérsejtek és vérlemezkék. Mivel a részleges formában ismert aplasztikus anémia képződésének gátlását a vörös vérsejtek csak.
Aplasztikus anaemia (AA) egy viszonylag ritka Zabolev-niem. Ez akkor fordul elő gyakorisággal 0,5 100 000 lakosra. A növekvő életkor 1 év és 20 év, az esetek száma visszavont Chiva-; különbségek betegség gyakorisága az időszakban 20-60 éves ugye-kiderült, de a betegek száma növekszik 60 év után. Egyes lo-myah van genetikai hajlam a betegség.
Etiológia. Ezzel éles elnyomása csontvelő vérképzésben vezet különböző okok miatt:
• a külső tényezők, amelyek mielotoxikus akció (ionizációs
ziruyuschaya sugárzás, citotoxikus szerek, különböző kémiai
cal anyagok, gyógyszerek);
• belső okok (endogén): hatása mérgező anyagok
uraemiában, hipotireózis, stb.;
• idiopátiás forma, amikor nem lehet megállapítani bármilyen okból
anaemia (50% -ánál).
Patogenezisében. Kialakulásának mechanizmusa hypoplasia (aplasia), a csontvelő nem teljesen ismert. Utalnak több mechanizmus a fejlesztési AA: 1) elvesztése pluripotens őssejtek csontvelőből; 2) a vérképzésben nyomáson való expozícióval kapcsolatos immun mechanizmusok (celluláris, humorális); 3) zavarok működésének az elemek a „mikrokörnyezet”; 4) hiánya tényezők, amelyek serkentik a vérképzésre.
A klinikai kép a betegség rendkívül változatos és főleg kapcsolódó cytopeniák és mértékétől függ annak súlyosságát. Ennek megfelelően-venno megnyilvánulása a betegség rendkívül változóak: ezek közbenső formák részleges gátlása vérképzés up hangsúlyozta távú csontvelő aplasia.
Három fő szindrómák: tsitopenichesky, szeptikus nekrotikus és vérzéses. Ezek különböző kifejezést obuslov-Libanon sokfélesége összegyűjtött adatok különböző szakaszaiban diagnostiches-egyetlen keresés.
I. szakasz A diagnosztikai keresési azonosítani ilyen nespetsifi-cal tünetek a fáradtság, gyengeség. Gyakran betegek alkalmazkodni a vérszegénység és menni az orvoshoz, csak akkor, ha telepített gépkocsi-iszap betegség. Vérzéses szindróma nyilvánul meg a vér különböző-áramok (nazális, méh), fejlesztési zúzódások.
A Stage II a kezdeti szakaszban a betegség, valamint során a COM-hroniches kiderült, csak mérsékelt sápadt bőr és látható nyálkahártyák, néha zúzódások. Amikor az akut természetesen kivéve a súlyos sápadt, jelölt jelentős vérzéses szindróma, nekrózis a nyálkahártyák, magas láz. Különféle gyulladásos betegségek (tüdőgyulladás) jellegzetes tüneteket mutat. A máj és a lép általában nem növekedett, de a-SRI antitestek kimutatására vörösvértestek (autoimmun betegség), meg lehet határozni lyatsya mérsékelt lépmegnagyobbodás és sárgaság a bőr és könnyen sclera jelenléte miatt a hemolitikus komponens.
Diagnózis. betegség felismerés adatok alapján cito-logikai vizsgálatok a perifériás vér és a citomorfológiai th csontvelő kutatás. Ha úgy gondolja, hogy akkor biztos, hogy az AA-kiegészíti trepanobiopsy. Szükséges, hogy végezzen eltérés dia-gnosztikus számos kapcsolatos betegségek citopénia: bemutatkozó Ost-cerned leukémia, áttétes rák a csontvelő, medulláris formája a krónikus limfocitás leukémia. Pancytopeniát az idősek is lehet megnyilvánulása B e-szűkös vérszegénység (de a költség Mr. megaloblasts agy található szövettani tanulmányozott
chenii trepanata kimutatható hyperplasia a csontvelőben ellenkező-Ness aplasia AA). Hangsúlyozni kell, hogy a diagnózis AA egy „diagnózist a kirekesztés”, és jön létre, ha a enumerable-lennye okai apláziát teljesen kizárt.
Formálási expandált klinikai diagnózis aplasztikus (hipoplasztikus) vérszegénység véve a következő komponenseket: 1) anémia (aplasztikus, ebben az esetben); 2) áramlási jellegét (akut, szub-akut, krónikus); 3) a legkifejezettebb szindrómák (gemorragiches Cue, szeptikus nekrotikus) és 4) szövődmények.
AA kezelés - nem könnyű feladat, tartalmaznia kell:
• meg kell szüntetni (vagy legalábbis határérték) az érintkezés a beteg litsa-
E szenvedő fertőző betegségek (beleértve a
a nem-specifikus);
• annak a hatása kóroki tényezők (például bal-
A gyógyszerek és vegyszerek, ha bizonyított összefüggés
saját vételi és a betegség progressziójának);
• beadását antilymphocyta globulin;
• a csontvelő-transzplantáció.
A kötet az események némileg különbözik egy másik a betegség lefolyását, de a magatartása némelyik kötelező minden betegnél.
AA betegeknek, különösen, ha a tartalom a granulociták kisebb 0,5-10 9 / l, elszigetelt egy külön kórteremben box (ahol IU-egészségügyi személyzet változtatni lábbeli és ruházat); a bőr a beteg kezelésével etsya fertőtlenítő szappannal és vízzel, csatornázás a szájüreg szükséges. Eltávolítására a bélflóra nem adszorbeált antibiotikumot írnak. Ahhoz, hogy csökkenti a menstruációs vérveszteség hosszú ideig aján-Mende gyógyszerek, amelyek csökkentik a vér veszteség és teljesen forgó Lezárt menstruáció (kombinált hormonális szerek).
A mély transzfundált anaemia mosott vörös vérsejteket vagy eritrociták. Amikor mennyiségben szeptember 20-10 vérlemezkék / l vagy jelenlétében n-morragicheskogo szindróma végzett transzfúziót vérlemezke masszát.
Enyhe formában hatékony lépeltávolítás (lép olyan szerv, amely antitesteket termelnek bevont citotoxikus reakciók). Hatása splenectomiára nem azonnal.
Súlyos AA hatékony antilimfotikus (antimon-tsitarny) globulin; készítményt intravénásan alatt 5-8 nap.
Az ötéves túlélési arány a kezelés után globulin 50-70%. Antilimfocita globulin kombinált ciklosporin A (San dimmunom), amely olyan gyógyszer, mely hat a funkció-CIÓ limfociták képződésének gátlása révén és szekrécióját limfokineket (esetleg az immunszuppresszív hatása ciklosporin A szuppressziót idézhet elő az ellenanyag-termelés elleni csontvelő sejtek és a perifériás-cal vér). A ciklosporin A intravénásan, majd benne.
Súlyos AA csontvelő-transzplantáció a HLA-azonos donor; jelzések a transzplantációra korlátozza az életkor (40 év alatti).
Előrejelzés. Amikor enyhe formája AA prognózisa kedvezőbb. Alkalmazás lépeltávolítás és antilimfocita globulin miatt vayut-5-éves túlélés a körülbelül 80% -ánál. Súlyos formája a betegség prognózisa sokkal rosszabb - 6 hónapig 50% die fájdalom-TION; évben csak 20% lehet élni.
Megelőzés. Kizárása kapcsolatot a különböző külső-facto rami (ionizáló sugárzás, a benzol, a citosztatikus szerek). elsődleges megelőzés idiopátiás forma csontvelő aplasia ismeretlen.