Hypopigmentáció és depigmentációja bőr
Hypopigmentáció és depigmentációja bőr kíséri jelentős csökkenése vagy teljes eltűnése a melanin. Ezek lehetnek veleszületett vagy szerzett, korlátozott és diffúz. Egy példa a veleszületett természete depigmentációja van albinizmus.
Albinizmus bőr-szem - heterogén betegség hiánya jellemzi, vagy drasztikus csökkenése a bőr pigment, a haj és a szivárványhártya. Két formája a bőr és a szem albinizmus - tirozinazootritsatelnaya és tirozinazopolozhitelnaya - kapcsolódó hiánya vagy elégtelen tirozináz aktivitását. Kialakulásának mechanizmusa más formáinak (Chediak-Higashi szindróma, Német-Pudlaka et al.) Még nem tisztázott.
Pathology. A melanin pigment nem érzékeli. A melanociták a normális morfológiát, egyenletesen elosztott (kivéve szindróma „fekete fürt - albinism - süketség”), de a funkciójukat pigmentsinteziruyuschaya csökken. Amikor tirozinazootritsatelnom kiviteli alakban vannak melanoszómák I, legalább - éréskor Stage II, a tirozinazopolozhitelnom - az első lépcsőben a III. A német szindrómák Pudlaka és Chediak-Higashi-le óriás melanoszómákat. Továbbá, amikor Chediak-Higashi szindróma hízósejtek a bőr mutatnak nagy citoplazmás zárványok (elszíneződés toluidin kék).
Korlátozott depigmentation közé vitiligo, amelyet az jellemez, a bőr gipomelanozom, hiánya miatt a melanociták.
Vitiligo. Nature bőrgyulladás ismeretlen, de bizonyíték van szerepe immun- és anyagcsere-rendellenességek, neuroendokrin rendellenességek, ultraibolya sugárzás (leégés). A jelenléte familiáris esetek sugallja, hogy lehetséges szerepe a genetikai tényezők. Fordulhat elő, és hogyan paraneoplaziya, hogy az eredmény az exogén, beleértve a szakmai betegségek. Klinikailag jelenléte jellemez a foltok a különböző méretű és alakú, tejfehér, körülvéve a normál bőr hyperpigmentatiója vagy csík. Az eltűnése a pigment lehet teljes vagy részleges, hálós pont vagy finom foltok. Depigmentáció megelőzheti lépésben erythema. Nagyon gyakran kezdetben Befolyásolja a kezeket, amelyek nem tartják be az autoszomális domináns veleszületett vitiligo (pebaldizm). Léziók lokalizálható az egész bőrt. Attól függően, hogy a folyamat előfordulási elszigetelt fokális szegmentális és generalizált formája.
Szerzett depigmentáció is megfigyelhető munkahelyi expozíció (szakmai leukoderma), kábítószer-használat (hatóanyag leukoderma), a helyén a gyulladásos sejtek (pszoriázis, szarkoidózis, lepra) a szifilisz, pityriasis versicolor (másodlagos leucoderma).