Hemolitikus urémiás szindróma (HUS)
Jellemző egy hármas a tünetek - hemolitikus anémia, trombocitopénia és akut veseelégtelenség, amely meghatározó a klinikai kép a betegség. HUS előfordul főleg alatti gyermekek 2-3 éves, néha idősebb korban.
És a vírus-fertőző gyógyszer allergia, mint az oka a hemolitikus urémiás szindróma megerősítette gyakori fejlődése után azonnal akut légúti vagy gyomor-bélrendszeri fertőzések, néha miután megkapta a különböző gyógyszereket. Patogenézisében HUS jelenleg nagy jelentőséget tulajdonítanak a autoimmun reakciók, amelyek miatt intravascularis alvadás a szisztemikus mikroangiopátiát.
Ennek során a betegség három időszakok: előjele (1-14 nap), a magassága (1-3 hét), a nyugalmi időszak, vagy a halál.
Prodroma flow vagy akut emésztőrendszeri betegségben hasi fájdalom, hányás (néha kávézacc), hasmenés (gyakran a székletben veszi vércsíkok), vagy a formában egy akut légúti betegség magas lázzal, mérsékelt hurutos tünetek, neurotoxicosis (életerő hiánya álmosság, görcsök, eszméletvesztés).
Miután a kezdeti időszakban is részesülhetnek, és néhány gyermek még nyilvánvaló visszanyerési.
Valójában hemolitikus időszak jellemzi a fejlesztés a hemolitikus anémia, vérzéses szindróma thrombocytopenia, a neuropszichiátriai rendellenességek és vesekárosodás.
A klinikai kép általában az jellemzi, polimorfizmus. Bizonyos esetekben megnyilvánulásai hemolitikus válság uralkodik, a másik - a tünetei az akut veseelégtelenség. Minden beteg kiderült hemolitikus anémia, amely akkor az első napon a válság alatt.
Van egy sápadt bőr, néha egy kis ikterichnost. Súlyos sárgaság hyperbilirubinaemiát meg (elsősorban indirekt bilirubin). Sok beteg talált hepatosplenomegalia. Direkt Coombs teszt - negatív. Anaemia kíséri csökkenése az eritrociták száma a 1800 000 000-830 és a hemoglobin 25-30 egység, retikulocitózis, eritroblasztózis, jelenlétében (megváltozott formái az eritrociták és azok fragmentáció (anizopoykilotsitoz, shizotsity, microcytes, borjú Zhyulli).
Mechanikus, sav és ozmotikus rezisztenciát a vörösvértestek normális. Vérzéses szindróma nyilvánul bőrelváltozások (a kis petechia kiterjedt vérzés), orrvérzés.
Csökkentése fibrinogén és protrombin index kombinálva thrombocytopenia, mint a megnyilvánulása intravascularis koaguláció. Thrombocytopenia nem határozzuk meg minden betegnél, így a fő érték a megjelenése egy vérzéses szindróma ad egy vaszkuláris tényező. Hemolízis a vörös vérsejtek vannak kitéve nemcsak a beteg, hanem azt vérátömlesztést donor vörösvérsejtek.
Úgy gondoljuk, hogy a faktor alapján hemolízis a vörösvértestek mechanikai sérülés, amikor áthaladnak a szűkült lumen a hajszálerek. A vesebetegségek megnyilvánulhat nefrotikus szindróma, magas vérnyomás, vérvizelés, leukocyturia. A kombináció a különböző vese szindrómák. A betegek többségénél akut veseelégtelenség tünetekkel oligoanuria, gyorsan progrediáló hyperasotemia, acidózis, hiperkalémia, hypermagnesemia.
HUS diagnózis jelenlétében három tünet hemolitikus anémia, trombocitopénia purpura és urémia. Patológiai anatómiája vesében HUS azonosított három típusú elváltozások: thromboticus microangiopathia, teljes kétoldalú vagy fokális kortikális nekrózis glomerulitis azzal sclerosis a glomerulusok.
Más szervekben talált vérrögök kis erekben.
HUS annak klinikai és morfológiai megnyilvánulásait hasonló szindróma Moshkovitsa. Ellentétben HUS Moshkovitsa betegség fordul elő, főleg az idősebb gyermekek és felnőttek, a prognózis sokkal rosszabb. Mikrotrombozov Moshkovitsa a betegség fordul elő, főleg a vérerek a szívizom, máj, hasnyálmirigy, mellékvese, csontvelő, és legalább - a vesére. HUS jellemzi renális vaszkuláris lézió, amely uralja tüneteivel.
Kezelése hemolitikus urémiás szindróma:
HUS kezelést kell céloznia autoaggression elnyomása és megelőzése intravascularis koaguláció. Miután generalizált intravaszkuláris hemolízis, mint a fő patogenetikai mechanizmus jelzi a heparin, amely beadható az arány 200-300 egység per 1 kg testsúly naponta. Ahhoz, hogy elnyomják az autoimmun agresszió alkalmazott prednizolon dózisban 2,5-3 mg per 1 kg mennyiségben naponta, és egyéb glükokortikoidok.
A többi komplex terápia nem különbözik a kezelést végezzük oligoanuricheskoy szakaszában akut veseelégtelenség különböző etiológiájú, és meg kell célzó megszüntetése túlhidratálódás, diselektrolitemii, acidózis, vérszegénység a korai szakaszában a betegség. Hiányában a hatását a konzervatív terápia mutat alkalmazása hemodialízis. HUS fut kemény és gyakran halállal végződik. Az elmúlt években, a teljes helyreállítás miatt előfordul, hogy antikoaguláns terápia néhány gyermek.