Hemolitikus anémia etiológiája, osztályozás, klinikai jellemzők és diagnosztika és autoimmun anaemia
Úgynevezett „hemolitikus anémia” Egyesült csoport a vér rendellenességek csökkenésével jellemezhető életciklusának a vörösvértestek - vörös vérsejtek. Sok éven át az orvosi környezetben megvitatta a jogszerűségét használata a „vérszegénység” vonatkozásában az ilyen betegségek: miután a hemoglobin szintje ezekben a betegekben a normális. Azonban ezt a nevet használják a osztályozók betegségek ma.
Típusai és okai hemolitikus anémia
Vannak veleszületett és szerzett hemolitikus anémia.
Az első csoportba a vérszegénység okozta genetikailag meghatározott rendellenességek:
1. szerkezeti rendellenességek az eritrocita membránok (membranopatii)
2. Az aktivitásának csökkenése enzimek fontos életképességének vörösvérsejtek (fermentopathy)
3. A szerkezet a hemoglobin rendellenességek (hemoglobinopathies).
A leggyakoribb örökletes hemolitikus anémia - egy sarlósejtes szintézisével asszociált a „rossz” hemoglobin, amely kölcsönöz az eritrociták sarló alakú, és a thalassaemia, amely megnyilvánul a kifejlődésének lassítására hemoglobin.
Szerzett anémiának a elleni antitestek termelődésének saját eritrociták (autoimmun hemolitikus anémia), vagy a befolyása provokáló tényezők, mint a toxinok, paraziták, elpusztítani eritrociták és mechanikai károsodását eritrociták.
Az autoimmun hemolitikus anémia a leggyakoribb betegségek között szerzett hemolitikus anaemiák. A betegség kialakulása kapcsolódó megjelenése a beteg saját antitestjei az eritrociták agglutinálódtak, és vannak kitéve bomlani sejtekben retikulogistiotsitarnoy rendszerben.
Megkülönböztetése tüneti és idiopátiás autoimmun hemolitikus anémia. Tüneti autoimmun anaemiák felmerülő ellen különböző betegségek kapcsolatos zavarok az immunrendszer illetékes rendszert. Leggyakrabban ezek megtalálhatók a krónikus limfocitás leukémia, Hodgkin-betegség, az akut leukémia, a szisztémás lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, krónikus hepatitis és a májzsugorodás. Olyan esetekben, amikor a megjelenése autoantitestek nem jár semmilyen patológiás folyamat, beszélünk idiopátiás autoimmun hemolitikus anémia, ami körülbelül 50% -a az összes autoimmun anémiák. autoantitest jelentkezik eredményeként a zavarok az immunrendszer sejtjei, amelyek érzékelik az eritrocita idegen antigén, és kezdjük antitesteket termelni hozzá. A fixálást követően autoantitestek a vörösvértestekhez utolsó rögzített sejtek retikulogistiotsitarnoy rendszer, ahol ki van téve, agglutinációs és a pusztulás. Az eritrocita hemolízis történik elsősorban a lépben, májban és a csontvelőben. Autoantitestek vörösvértestek tartoznak a különböző típusokat. Elve szerint a szerológiai autoimmun hemolitikus anémiák vannak osztva több formában:
· Vérszegénység hiányos hő agglutinineket
· Vérszegénység termikus hemolizinrésze
· Vérszegénység teljes hideg agglutinin
· Vérszegénység kétfázisú hemolizinrésze
· Vérszegénység agglutinineket ellen normoblasts csontvelő
Minden ilyen forma van néhány funkciók a klinikai kép, természetesen és szerológiai diagnózis. A leggyakoribb anaemia hiányos hő agglutinineket, 70 - 80% -ot az összes autoimmun hemolitikus anémia.
A klinikai lefolyása izoláljuk akut és krónikus autoimmun hemolitikus anémia. Az akut formái a betegek hirtelen megjelenik súlyos gyengeség, szívdobogás, légszomj, láz, sárgaság. A krónikus formája a betegség fokozatosan alakul ki. Az általános állapota betegek alig változott. Légszomj és palpitáció hiányozhat, annak ellenére, hogy az expresszált anemisation, mivel a fokozatos alkalmazkodás a betegek hipoxia. Objektíven kiderült lépmegnagyobbodás, legalábbis - a májban. Az autoimmun vérszegénység társított hideg agglutinin (hideg agglutinin betegség), van egy rossz hideg tolerancia és fejlesztése hideg tünetek, mint a bőrkiütés, Raynaud-szindróma, hemoglobinuria. A betegségre jellemző a tendencia, hogy exacerbációk (hemolitikus krízis) befolyásolja leginkább vírusfertőzések vagy a hideggel. Van normochrom vérszegénység hyperchrom vagy közepesen változó mértékben, reticulocytosis, normocytosis. Az autoimmun hemolitikus anémia, hideg agglutinin jellemző agglutináció vörösvérsejtek, után azonnal megfigyelhető Vérvevő és kenet. A melegítés alatt agglutináció eltűnik. Ozmotikus rezisztenciájának a vörösvértestek az esetek többségében csökkent. A leukociták számát a idiopathiás formákban, függően ingadozhat esetében akut hemolitikus válság fordul elő leukocytosis bal shift myelocyták. A krónikus formái leukociták száma, közel a normális. Vérlemezkeszám nem változott. ESR jelentősen megnövekedett. A csontvelő figyelhető kifejezettebb eritroid hiperplázia. További laboratóriumi tüneteit nőtt gemoliea jelentős növekedés az indirekt bilirubin, stercobilin fokozott kiválasztás a székletben.
Az autoimmun hemolitikus anémia helyezünk alapján jelei megnövekedett hemolízis, egyrészről, és érzékeli a vörösvérsejt antitestek felületéhez rögzített - a másik. Az alapvető eljárás elleni autoellenanyagok kimutatására vörösvértestek a Coombs-teszt alapján a kicsapódását antiglobulin szérumot vörösvérsejtek rögzítve őket antitestek. Tegyünk különbséget a közvetlen és közvetett Coombs teszt. Közvetlen pozitív mintát esik a legtöbb esetben az autoimmun hemolitikus anémia. A negatív eredmény azt jelenti, hogy nincs közvetlen minta antitestek vörösvértest felszínén, és nem zárja ki a jelenlévő szabad keringő ellenanyag a plazmában. Kimutatására a szabad alkalmazott antitestek indirekt Coombs-teszt.
A gyógyszer a választás az autoimmun hemolitikus vérszegénység glükokortikoid hormonok, amelyek szinte mindig megállítani vagy csökkenteni hemolízis. Ennek előfeltétele hormonális terápia megfelelő adagolás és időtartam. Az akut fázisú prednizolon nagy dózisokban - 60-80 mg / nap (1 mg / kg testtömeg) vagy ekvivalens dózisa más glükokortikoidok. Miután elengedés prednizolon fokozatosan csökken. A fenntartó dózis 5-10 mg / nap. A kezelést végezzük 2 - 3 mesyatsav, eltűnéséig minden jelét a hemolízis és negativatsii Coombs teszt. Egyes betegeknél a hatása immunszuppresszív gyógyszerek (6-merkaptopurin, azathioprin, klorambucil) és malária elleni (delagil, rezohin). Különösen kifejezett hatást immunszupresszánsokkal van az autoimmun hemolitikus anémia járó hideg agglutinin. Az adagot a 6-merkaptopurin és azatioprin 100-150 mg / nap, klorambucilt dózisban a 10 - 15 mg. A kiújuló formája a betegség, és nincs hatása a giükokortikoidok alkalmazását és immunszuppresszív látható lépeltávolítás. Vérátömlesztés betegeknél autoimmun hemolitikus anémia kell végezni csak az egészség (erős visszaesést hemoglobin, soporous állam). Különösen ajánlott kiválasztani donorok, akiknek a vörösvérsejtek, hogy a negatív Coombs.