Differenciál diagnózis oka a lépmegnagyobbodás
Differenciál diagnózis oka a lépmegnagyobbodás
Pangásos lépmegnagyobbodás általában kíséri gemotsitopeniyami és kell diagnosztizálni a szokásos módszerekkel, amelyek meghatározzák az első helyen a kapcsolatát pangásos lépmegnagyobbodás és hepatitis és cirrhosis belül portális hipertenzió szindróma.
Nature pangásos lépmegnagyobbodás diagnostitsiruetsya tisztázásával májbetegség és más okok elzáródás splenoportalnoy Buddha-Chiari-szindróma, splenoportalny pylephlebitis, külső vagy belső elzáródása a lép vénába. Általában splenoportography és más tanulmányok splenoportalnoy forgalomba jellegének tisztázására lép-torlódás. Ez továbbra is az elsődleges csoport pangásos lépmegnagyobbodás, amely lehet tekinteni a primer betegség Bunty, amelyet most elutasított legtöbb morphologists által vezetett Rappaport, de továbbra is elismert új kóroki szempontokat megsértése intrasplenicheskoy forgalomban.
Mivel a szindróma elsősorban hypersplenia a gemotsitopeniey ajánlott splenektomiya, ezzel a módszerrel nem tudja meghatározni az elsődleges pangásos intrasplenicheskuyu természetét. Azt találtuk, hogy néhány közülük evolyuiruyut krónikus hepatitis, így ez nagyon is lehetséges, hogy ezek a lépmegnagyobbodás is előfordulnak keretében a krónikus hepatitis C eredményeként lassú fejlődése önfenntartó folyamat, amely először meghatározza, lépmegnagyobbodás.
Splenogennye gemotsitopenii jelentenek összetett kihívások az differenciáldiagnózis. Elméletileg bármilyen splenomegalia meghatározhatják egy részleges vagy teljes gemotsitopeniyu belül Hiperszplénia szindróma. Ez a szindróma keverjük sok vita van a patogén jellegét és megjelenését, önmagában vagy kombinációban más szisztémás betegségek, hogy válik dominánssá lépmegnagyobbodást szindróma.
Később ismertetett Jacob. hypersplenia szindróma, függetlenül annak kiváltó okától és mérete a lépben, amelynek jellemzői a következők:
1) primer vagy szekunder splenomegalia;
2) számának csökkenése a perifériás vérsejtek kombinálva sejtekben medulláris hyperplasia;
3) korrigirovanie gemotsitopenii által splenektomii.
Klinikai tapasztalatok azt mutatják, hogy a hypersplenia szindróma. medulláris hiperplázia lehet csökkenteni, és fokozatosan előre hipoplázia folyamat medulláris sclerosis (Berceanu et al.).
Gemotsitopeniya jelenik különböző patogén és morfológiai formái lépmegnagyobbodás, és természete splenogeneticheskaya meghatározott korszerű kutatási módszerek turnovera vérsejtek. Klasszikus hipotézist gátlása medulláris vérképzés néhány léperedetű hormon még nem erősítették meg a további kutatást. Jelenleg nagyon kevés kísérleti adat, szintén nem erősítette, hogy támogassa ezt a hipotézist (Ruhenstroft-Bauer, Baldini, Acaton et al.).
Most úgy gondoljuk, hogy gemotsitopeniya. kísérő pangásos lépben, valamint egyéb lépmegnagyobbodás, perifériás jellegűek. Kísérletileg reprodukálható stimulálásával makrofág és retikuloendoteliális rendszer után az ismétlési injekció kolloid részecskék, mint metil-cellulóz (Motulski). Intraabdominális transzplantáció vaszkularizált lépben okozott tipikus perifériás gemotsitopeniyu (Jandl et al.). Sőt, a transzplantáció a lép szöveti területeken miliporami, amelyek nem tudnak áthatolni a vér sejtek, de meg lehet szüntetni a humorális faktorok nem reprodukálható gemotsitopeniyu. Számának növekedése vérsejtek injekció után az epinefrin - klasszikus módszerével jelezve azok felhalmozódását a lépben; intraoperational vizsgálatok kimutatták, hogy a különbség a cellularitását az artériás és a vénás vérben (Amorosi).
A modern módszerek vérsejt címkézési és nyomon követése a csökkenés a vérben a radioaktív anyag, és felhalmozódása a lépben, hogy a fontosabb érvek annak bizonyítására, vérsejtek számának csökkenése: hematit, fehérvérsejtek, vérlemezkék keresztül kaptatsii a lépben.
Jellege lép léziók gemotsitopeniyah mintegy kongestivnoi lépben stagnálása a lép sejtek vörös pép, valamint a túlzott proliferációjához a makrofág rendszer makrotsitofagii és rajzok, ami annak a jele splenogennoy gemotsitopenii. A mindenkori fejezeteiben bemutattuk lép szerepet hemolízis és idiopátiás thrombocytopenia. Ismeretes, hogy a normál állapotban egy víztározó lépben a vérlemezkék felhalmozódó 25-30% a teljes vérlemezke-tömeg, amely gyorsan kisül, ha vérzéses szindrómák (Aster). Abban az esetben, pangásos lépmegnagyobbodás előfordul nagyon nagy trombociták felhalmozódásának és a kibocsátás során vérzéses szindrómák - szinte nulla.
Vannak érvek mellett az a tény, hogy a lép állítólag szerepet játszik gátlása velős vérképzésben, amely akkor volt sokáig, a fő ok gemotsitopeny. Így bizonyos esetekben, aplasztikus anémia vagy általános medulláris aplasia, splenektomiya vezet javulás vagy akár kúra (Aster et al.). Továbbá az is ismert, hogy a betegek jobban tolerálják splenektomizirovannye sugárzás és citosztatikus kezelés medullodepressivnym akció valójában megerősítette a közelmúltban tapasztalataink a betegség splenektomy Godzhkina (Gociu et al.). Ennek ellenére, amikor splenomegaly gemotsitopeny tűnik kétségtelenül vannak splenogenno-perifériális eredetű.
Azonban gemotsitopeny, szplenomegáliával reaktív vagy rosszindulatú lymphoreticularis hiperplázia, amely csak részben vagy egyáltalán nem magyarázható mechanizmus pangásos lépben. Kétségtelen az, hogy a legtöbb ilyen esetben gemotsitopeniya köszönhető autoimmun mechanizmusok, hiszen a lép egyik legfontosabb szerv, amely antitesteket termelnek. Ez a mechanizmus van állítva esetében az autoimmun hemolitikus anémia, trombocitopénia, és kisebb mértékben, de valószínű, abban az esetben granulopeny az autoimmun betegségekben. A rés a tolerancia és a megjelenése autoantitestek gemotsitopeniziruyuschih lehetséges reaktív lymphoproliferáció (Velten szindróma, krónikus hepatitis, Szhogrena szindróma és így tovább.), Valamint a malignus limfoproliferációs, különösen a krónikus limfocitás leukémia.
Ezen túlmenően, az átlagos proliferációs retikulomakrofagovoy szövet tömegének növekedését makrofág sejtek gemotsitofagovym potenciállal. Antitestek termelése által gemotsitopeniziruyuschih teljes komplement fixálás ténylegesen meghatározza hemolízis az általános forgalomban, vagy lép, és a máj velős melléküregek. Hibás módosított autoantitestek vérsejtek, amelyek alkalmasak arra, hogy elpusztult makro-fág-rendszer általában, és különösen a lép. Következésképpen, amikor a reaktív és malignus limfoproliferációs, a lépben jelentős szerepet játszik gemotsitopeniziruyuschuyu mint révén a termelés az antitestek, és mert a hiperplázia reticulo-makrofág rendszer. Immun vizsgálatok kimutatják jelenlétében teljes antitestek vagy hibás, laza vagy rögzített a sejtek; srotony a másik, akkor érzékeli a különleges vizsgálatok lerövidítve az élet a vérsejtek és különösen azok megkötés a lépben és esetenként a májat.