Diagnózis és differenciáldiagnózis görcsrohamok gyermekeknél 1
Kharkiv Nemzeti Orvostudományi Egyetem
A téma: Diagnózis és differenciáldiagnózis a görcsök gyermekek
Lefoglalások leggyakrabban patológia a gyermekkor. Általános szabály, hogy a jelenléte a rohamok, a gyermek hozza az orvos döntés előtt széles körű feladatokat - okának a rohamokat, azok lehetséges kapcsolatát bármilyen testi vagy genetikailag meghatározott betegség, meghatározása ismétlődő epizódok a rohamok előfordulásának kockázata, átalakítása epilepszia, létre lehet prediktorait prognózis választás terápia és megelőzés taktika.
Okok görcsös állapotok
- Veleszületett az agy (cerebrális dysgenesis).
- Méhen belüli fertőzés: nyálmirigy-kór, a toxoplazmózis, szifilisz, rubeola, herpesz, és egyéb,
- Kromoszóma szindrómák: Down-szindróma, triszómia 4. kromoszóma, gyűrű 14-es kromoszóma és mások.
- Örökletes metabolikus hibájuk - aminoatsidopatii (phenylketonuria, hyperglycinemia, a juharszirup vizelet betegség), és a szerves aciduria acidózist, mitokondriális encephalomyopathiákban peroxiszóma-betegség, örökletes betegségek lipid metabolizmus és a szénhidrát piridoksinzavisimye görcsök, biotinidáz-hiány és mások.
- Örökletes neurocutaneous szindrómák - a sclerosis tuberosa, neurofibromatózis és más.
- Perinatális károsodása az idegrendszer: hipoxiás-ischaemiás encephalopathia, intrakraniális vérzés, és mások.
- CNS (meningitisz, enkefalitisz, meningoencephalitis).
- Gyakori fertőző betegségek (influenza, tüdőgyulladás, akut légúti fertőzés, szepszis, és mások).
- Görcsös állapot vakcinázás után.
- Anyagcsere rendellenességek: alacsony vércukorszint, hypocalcaemia, hypomagnesaemiás, hiperbilirubinémiát, és mások.
- Mérgező hatása lehet a központi idegrendszerre - akut mérgezés a szén-monoxid, mérgező gombák; bilirubin encephalopathia, a megvonási tünetek vétel egy terhes nő kábítószerek.
- Érrendszeri betegségek, a központi idegrendszer (stroke, aneurizma).
Görcsöket és meningoenke
Görcsös rohamok meg neyroinfektskyah csecsemők és kisgyermekek a gyermekek gyakran a nyilvánvaló tünet. Kapható részleges rohamok és általános. A természet a görcsös rohamok jelentős változékonyság, de főként a leggyakrabban tónusos-klónusos. Lehet egyszeres és többszörös rohamok. Egyes esetekben van status epilepticus. Görcsös rohamok akut fertőzések mindig egyesített fokális neurológiai tünetekkel, és abban az esetben, és meningoenke - pozitív agyhártya jelek. Egy objektív vizsgálat során részleges bénulás és bénulás agyidegek, a végtagok, koordinációs zavar, Kernig agyhártya tünetek Brudzinskogo. Minden gyanús esetben neuroinfection (kombinált rohamok fokális neurológiai tünetegyüttes meniigealnymi tünetek, a toxicitás jeleit, a magas hőmérséklet) elvégzéséhez szükséges diagnosztikai lumbalpunctiót.
Megfigyelt gyermekek fokozott ingerlékenysége hatása alatt provokáló érzelmi tényezők, amelyek miatt a gyermek harag. Rohamok nagyon jellemző. A támadás kezdődik egy hangos kiáltás: „naplemente”, és sírni. Aztán jön a lélegzet inhaláláskor (belégzési apnoe), vegetatív-érrendszeri rendellenességek - cianózist és mydriasis. Ha ez az állapot nem időszerű, hogy hagyja abba, van egy általános klónusos-tónusos görcsök, véget akaratlan vizelés, letargia és álmosság postpristupnoy. Ha a diagnózis a légúti affektív rohamok fontos diagnosztikai vonatkoztatási pont a jelenléte „trigger” mechanizmus a negatív érzelmi reakció, görcsös sírás a „naplemente” előző görcsök, rohamok megelőzésére lehetőségeket időben figyelemelterelés gyermek.
Vakcinálás utáni görcsök
Különböző vakcinák „trigger” görcsök, amelyek a továbbiakban esetenként átalakul epileptikus szindrómák. Azt vette észre, hogy a „kritikus” időszakban, amikor az oltás után kialakulhat egy görcsös roham eltér a különböző védőoltásokat. Amikor DTP-oltást görcsös rohamok történhet akár néhány órával az oltás után, vagy 1-3 nap, és csak ritkán 1-2 hét. Amikor morbillioltás görcsök leggyakrabban fejleszteni a 6-7 napos időszak egy hőmérséklet-emelkedés a 39-40 °, amikor a himlő vakcinázás - egy 7-9 napos inokulálást és ellen is a háttérben egy magas hőmérsékletű. A természet görcsös rohamok gyakran korrelál a fajta oltás. Ez észrevette, hogy postvaktsnialnye észlelt rohamok után DPT vakcinálás, gyakran szerint kell eljárni típusától csecsemőkori görcsök és görcsök, hogy oltást követően a kanyaró elleni, a tónusos-klónusos jellegű. Prognosztikusán legkedvezőtlenebb a csecsemőkori görcsök.
Görcs újszülött
Lázas rohamok - rohamok előforduló éves kor alatti gyermekek 3 hónap. - 5 év, lázzal. Intracranialis fertőzések (meningitisz, enkefalitisz), gyakran előforduló magas hőmérsékletű, és amikor az esemény a lázgörcsök megelőzik afebrilis rohamok nem tartozik ebbe a csoportba.
Egyszerű lázgörcsöt. A jellegzetessége egyszerű lázgörcsök egyszeres epizódok, rövid időtartamú (kevesebb, mint 15 perc.), Generalizált tónusos-klonicheskne, klónusos vagy tónusos rohamok. Általános szabály, hogy az egyszerű lázas rohamok előfordulnak normálisan fejlődő gyerekek nem fokális neurológiai deficit.
Komplex lázas rohamok jellemzik a következő tulajdonságokkal: időtartam 15 perc alatt. kiújulás 24 órán belül, a központi jellegét (fokális rohamok motor, eltérés szemgolyó tekintete megáll, az aura, vagy a mentális státusz változása). Miután bonyolult lázas rohamok gyakran előfordulhat átmeneti idegrendszeri betegségek, mint például bénulás a végtagok (Todd bénulás).
Hipokalcémia - patológiás állapot felmerülő, amikor a teljes kalcium szint a vérben alatt 1,75 mmol / l. Lehet korai (2-3 nap az élet) és a késői (5-14 nap az élet).
Korai: Görcsök nyilvánvaló az első órával a szülés után, vagy az első nap az élet. A leggyakoribb tünetek generalnzovannye görcsök, cyanosis epizódok, apnoe, apnoe néha, sápadtság, szapora szívverés, átható sikollyal hyperesthesia, finom tremor álla és az ujjak kevésbé laryngospasmus. Együtt generalizált tónusos rohamok lehetnek fokális, multifokális rohamok és minimális görcsös megnyilvánulások
Késői: Tipikus technikai rohamok, apnoe, görcsök, haspuffadás, karpopedalny görcs chvostek tüneteket, Trousseau. Lust. Jellegzetes megjelenése a baba: kezet adott, hogy a test és a behajlított könyökkel ízületek, kefék csökkennek, a hüvelykujj kap a tenyér, a fő phalanx a kézközépcsontok alkotnak derékszög, a második és a harmadik ujjperceket kibontakozott - „kéz szülész.” Mivel a nehéz légzés, okozta szűkülete gégefedő, a sikoltozik és sír provokált laryngospasmus - van zajos légzést. Amikor laryngospasmus kifejezetten a gégefedő teljesen le van zárva, és eljöhet az a pillanatnyi megállás légzés, de néhány másodperc múlva van egy zajos légzés és a légzés helyreáll.
Hypomagnesaemia - patológiás állapotot okoz, vérben lévő szintjeinek csökkentésére magnézium alatti 0,62 mmol / l.
Klinikai jellemzők. A legjellemzőbb tünetek a generalizált és fokális rohamok, izgatottság, remegés, izomremegés. Nem vagyunk kihordott megsértése általában sokkal súlyosabb, és jellemző, valamint a fenti tünetek, szokatlan sírás, hypotonia, alacsony vérnyomás, szemhéj ödéma, bradycardia, légzési elégtelenség arány.
A diagnózis a klinikai tünetek, kimutatására alacsony vérszintjét magnézium (alább 0,62 mmol / l).
Hipoglikémia - egy patológiás állapot által okozott csökken a vér glükóz-szintjét. Hypoglykaemia kifejezés baba tartják, hogy csökkentse a vércukorszint alatt 3,7 mmol / l. Korai miatt a relatív élettani folyamatok hiányos szénhidrát-anyagcsere szabályozásában hipoglikémia tekinthető csökkentik a vér glükóz szintjét kevesebb mint 2,0 mmol / ml. A legjellemzőbb jelek görcsök hipoglikémia, tény, hogy a mell, időszakos magas hangú sírás, cyanosis, légszomj, egy lehetséges megálló, álmosság, reszketés, remegés, izmos alacsony vérnyomás. Amikor egy köteg hipoglikémia egy jelentős csökkenése a szérum glükóz fejleszt kóma.
Diagnózis a hipoglikémia alapján állítjuk be a jelenléte a klinikai tünetek, a vér glükóz szint csökkentő ismételten meghatározzuk (legalább 2-szer) csökkentése vagy teljes regresszióját tüneteit, ha azokat a glükóz
Görcsök örökletes betegségek
Görcsök örökletes betegségek gyakran nyilvánvaló a korai gyermekkorban. A legtöbb esetben, ezek ellenállnak a terápia és antikonvulsatnoy átalakult rezisztens formái az epilepszia.
- Phenylketonuria. Spectrum rohamok konvulzív phenylketonuriában változatos - tónusos-klónusos rohamok, izomgörcsös, epilepsziás rohamok távollétét, csecsemőkori görcsök. Gyakran ugyanabban az időben egy gyermek vannak különböző rohamok. Bizonyos esetekben egy faj egy másik roham. Korai megnyilvánulása rohamok phenylketonuriás bonyolítja során a betegség, súlyosbítva a megsértése neuropszichológiai fejlődést.
- vizelet betegség a szaga juharszirup. Görcsös rohamok előfordulnak az első napokban és hetekben az élet. Ezek általában tónusos-klónusos, mioklónusos jellegűek, és előfordulhat hátterében a globális károsítaná a szellemi fejlődést. Szindróma diagnosztizálására segít jelenlétében adott szaga a vizelet - vizelet szaga juharszirup.
- Leukodystrophia. Görcsöket leukodisztrófia az egyik vezető tünetek. A legtöbb esetben a rohamok előfordulnak leukodisztrófia lépésben kifejezett klinikai megnyilvánulásai - fokozatos csökkentése a látásélesség és a hírszerzés, paresis. A természet görcsös roham változó. Jelzett rohamok tónusos-klónusos, myoclonicus rándulások.
- Amavroticheskaya idiotizmus Tay - Sachs betegség. A rohamok általában előfordulnak a háttérben neurológiai rendellenességek - mindkettőben, és regressziós korábban megszerzett motoros készségek, progresszív csökkenése szellemi fejlődését. Az első életévben a rohamok többnyire tónusos-klónusos a természetben, az idősebb korosztály görcsös rohamok egyre változatosabbak.
Veleszületett anyagcsere
- A szerves aciduria: Propionsav acidózist, izovaleriánsav acidózist, metilmalonsav acidózist, N-acetil-aspartatovaya aciduria. Görcs (lehet myoclonus), dizmorfii személyek metabolikus válságok (hányás, anoresksiya, dehidráció), tünet "petyhüdt gyerek". A koncentráció növelése a szerves savak a plazmában, agy-gerincvelői folyadékban és a vizeletben, acidózis.
- Aminoatsidopatii: Phenylketonuria, vizelet betegség a szaga juharszirup, hyperglycinemia, giperlizinemiya. Mioklónusos görcsrohamok vagy fokális tónusos, tünet „petyhüdt gyerek” epizódok levertség, álmosság, és néha - letargia, kóma. Acidózis, hyperammoniaemia, thrombocytopenia, ketonuria.
- Jogsértések vitaminok csere: biotinidáz hiány. Görcs fokális, multifokális, tünet „petyhüdt gyerek”, alopecia. Tejsavas acidózis, ketoacidózis, hiperammonémia, szerves aciduria, csökkent biotinidáz aktivitást.
- Rendellenességeket a karbamid-ciklus: hiánya karbamoilfosfat szintetáz hiányban argininsintetazy. A rohamok típusa szerint myoclonus vagy minimális görcsös megnyilvánulás tünet „petyhüdt gyerek”, hányás, kóma. Acidosis, hyperammonaemia, tény, hogy a karbamid-ciklus enzimek.
Görcse a légzési lánc hibákat, tünet „petyhüdt gyerek”, szív- és érrendszeri megbetegedések, légzőszervi problémák, veseelégtelenség. Tejsavas acidózis, csökkentett enzimaktivitást (citokróm c-oxidáz, stb), és az izomszövetekben.
Hibák az anyagcsere piruvát görcsrohamok, arc- dizmorfiya, tünet „petyhüdt gyerek” anyagcserezavar válságok hányást és hasmenést, pszichomotoros retardáció. Hiperammonémia, giperlizinemiya, ketonaemiát, tejsavas acidózis, a szerves aciduria.
Defektusai zsírsav béta-oxidációs görcsök, a tünet „petyhüdt gyermek”, microcephalia. Tejsavas acidózis, csökkentése a teljes karnitin a vérben, a dikarbonsav aciduria
Fermentopathy Krebs ciklus görcsök, egy tünet "petyhüdt gyerek", microcephalia, craniofacial dizmorfiya, metabolikus válságok (levertség), kardiomiopátia. Tejsavas acidózis, fumársav aciduria, a növekedés a szukcinát vérben, csökken a tevékenység a Krebs-ciklus enzimek a szövetekben.
- A magas előfordulási görcsök lakossága poli etiológiája és diagnózis összetettsége szükségessé differenciált megközelítést diagnosztikai problémák kezelésére és megelőzésére, görcsrohamok és a gyermekkori fogyatékosság.
- Tekintettel arra, hogy a gyerekek a hosszú görcsös szindrómák gyakran készített görcsoldó terápia megfigyelés közülük kell végezni a különböző szakemberek - neurológus és gyermekorvos. Szükséges laboratóriumi ellenőrzés a májfunkció és a vérképzéshez rendszert.
- A kockázat az átalakulás egyes görcsös roham epilepszia, különösen a rezisztens formái görcsoldó, meghatározza a fejlesztés a fogyatékosság gyermekekben konvulzív rendellenességek. Feltétel fogyatékosság megelőzése időszerű diagnózis (vezető neiroradiologicheskih vizsgálatok (CT és MRI az agy), és a kiválasztás a megfelelő terápia klinikai és laboratóriumi ellenőrzése a betegség lefolyását.