diagnózis dermatomyositis

A diagnosztikai kritériumok DM A. P. Solovevoy 1980:

  1. Külsőleges szindróma (erythema, amelynek a formája napégés vagy lilás melovataya kitett testrészeket, ízületek felett, periorbitális ödéma, erythema a felső szemhéj melovatym árnyékban - „dermatomiozitovye üvegek” kapillyarity tenyér, ujj párna, szorosan vagy testovatoy az arc, kezek, kevesebb láb, lábak, a törzs (együtt erythema).
  2. Vázizom-szindróma (generalizált vereség harántcsíkolt izom), a korai szakaszában - a növekvő gyengesége az izmok a vállöv és a proximális alsó végtagok, izomfájdalom, duzzanat; mioskleroz később, kontraktúra, sorvadása a proximális végtagokon.
  3. A zsigeri-izmos szindróma: lézió a légzőszervi izmok, beleértve a membrán (nehézlégzés, magas álló és letargia légzőszervi kirándulások a membrán, csökkentve a tüdő kapacitását és a légzés tartalék), garat, nyelőcső, gége (dysphagia, fulladás, dysphonia), szívizom (szívizomgyulladás, dystrophia, interstitialis ödéma).
  4. Összesen szindróma: súlyos általános állapot, láz, hajhullás, amenorrhoea.
  5. A laboratóriumi adatok - creatinuria, növeli a vér enzimek szintjét, mioglobin, aldoláz, kreatinfoszfokináz, laktát-dehidrogenáz.
  6. Morfológiai kép - gyulladásos és degeneratív változások, amelyek eredményeként a fejlesztés a szklerózis, atrófia izomrostok, meszesedést; azzal jellemezve, degeneráció izomrostok pépesítés, veszteség harántcsíkolt csíkozottság-, ritkítás szálak glybchatym dezintegrációs, homogenizálás és fokozatos eltűnése fragmentációs izomrostok akár nekrózis; gyulladásos reakció nyilvánul perivaszkuláris ödéma, gócok sejt kerek beszűrődése limfociták és plazmasejtek; perivaszkuláris gyulladásos beszűrődés között található izomrostok és intramuszkuláris kötőszövet; izomrostok duzzadtak, megszakad.
  7. Elektromiográfia - csökkenés amplitúdó bionapryazheny érintett izmok. Diagnózis hiteles DM jelenlétében két vagy három tulajdonságot, amelyek szükségesek a cutan és izmos szindrómák, amelyek a legjellemzőbb és 100% -ában az első jelei a betegség. Zsigeri betegség dermatomyositis alig kezdődik.

Diagnosztikai kritériumai dermatomyositisben Bohan és Peter, op. E. V. Bolotinu, A. A. Krel (1983):

  1. bőrön át (bőrkiütés - erythema).
  2. A vereség a felső végtag izmai, a nyak.
  3. Hyperenzymemia.
  4. Elektromiográfiai adatokat.
  5. A szövettani adatokat.

dermatomyositis diagnózis tekinthető érvényesnek, ha három kritérium és bőrkiütés, polymyositis - négy kritérium nélkül a kiütés.

  1. Tölgy: egyes betegeknél mérsékelt anémia tüneteinek, leukocytosis neutrofil elmozdulás balra, legalábbis - leukopenia, eosinophilia, ESR arányosan növeljük aktivitása a kóros folyamatot.
  2. TARTÁLY: megemelkedett szintje és alfa2- gammaglobulin seromucoid, fibrin, fibrinogén, sziálsav, haptoglobin, kreatin aktivitást kreatinfoefokinazy, transzaminázok, különösen az AST, LDH és aldoláz, tükrözve a súlyossága és gyakorisága a izom károsodás. Növelheti a húgysavszint.
  3. AI: komplement titer titercsökkenés kis RF, egy kis mennyiségű, szabálytalanul - LE-sejtek, antitestek DNS, számának csökkentése a T-limfociták és a T-szuppresszor funkció, emelt szintű IgM és IgG és csökkentett - IgA.
  4. A tanulmány a biopsziák a bőr-izom csappantyú: súlyos izomgyulladás, elvesztése kereszt csíkosság, fragmentáció és vacuolisatio izomsejt kerek infiltráció, atrófia és fibrózis őket. A bőr - papillák sorvadása, degeneráció a szőrtüszők és faggyúmirigyek, változások a kollagén rostokat, perivaszkuláris beszűrődés.

műszeres vizsgálatok

EMG: súlyos izom változások - hullámok polifazovymi változások rostos rezgések nyugalomban.

EKG - diffúz változásokat.

Röntgen vizsgálat segít tisztázni a mértéke lágyrész és a belső szerveket. A röntgenvizsgálat kell tenni egy lágy fény, hogy a szerkezet a lágy szövetek. Az akut fázisában dermatomiozítisz izmok nézd átláthatóbb, jelzett megvilágosodást. Krónikus dermatomyositis jelennek meszesedés a lágy szövetekben. Enyhe intersticiális fibrózis határozzuk túlnyomórészt bazális szakaszok, mellhártya meszesedés. A szívet kibővített méretű. A csontok lehet mérsékelt csontritkulás.

  1. OA vér és a vizelet, a kreatin és a kreatinin a vizeletben.
  2. BAK: teljes fehérjét és a fehérje-frakció, a fibrinogén, a fibrin, seromucoid, haptoglobin, sziálsav, PSA, kreatinin, kreatin, kreatin-foszfokináz, laktát-dehidrogenáz (a teljes és a szív-frakció) aminotranszferáz, aldoláz, karbamid, húgysav.
  3. AI vér: T és B-limfociták egy alcsoportja a T-limfociták, immunglobulinok, komplement, RF, LE-sejtek, ellenanyagok a DNS-t.
  4. A biopszia a bőr-izom lebeny.
  5. Röntgen vizsgálat a szív, tüdő, csont, gyomor-bél traktus.
  6. EKG.
  7. Elektromiográfia.

Példák diagnózis készítmények:

  1. Idiopátiás dermatomyositis, szubakut, tünetekkel járó időszakban, III az aktivitás mértéke; bőrpír, ödéma szem körüli izmok quadriplegia elvesztése izmok a garat, a gége, a nyelőcső, a rekeszizom, dysphagia; tüdőgyulladást.
  2. stádiumú emlőrák. Paraneoplasztikus dermatomyositis, szubakut, tünetekkel járó időszakban, III az aktivitás mértéke; bőrpír, szem körüli ödéma; legyőzze a torok izmai és a szemet.

A.Chirkin, A.Okorokov, I.Goncharik

Azt is olvasható ez a rész:

Kapcsolódó cikkek