Coarctatio aorta tünetei, diagnózisa, kezelése, az illetékes egészségügyi on iLive
Coarctatio aorta - szűkületben aorta korlátozott, ami a hajók a felső végtag magas vérnyomás, a bal kamrai hipertrófia és a szervi hipoperfúziót has és az alsó végtagok. Tünetei aorta coarctatio függően változnak összehúzódás mértékére és annak mértéke - a fejfájástól a mellkasi fájdalom, hideg végtagok, gyengeség és sántaság fulmináns szívelégtelenség és a sokk. Puha zaj hallható szűkület fölé. A diagnózis alapja a echokardiográfia, vagy CT vagy MR-angiográfia. Kezelése aorta coarctatio - ballonos angioplasztika stenttel vagy sebészeti korrekciót. Javasoljuk, hogy megakadályozzák endocarditis.
Coarctatio az aorta 8-10% az összes veleszületett szívbetegségek. Ez figyelhető meg a 10-20% -ánál a Turner-szindróma. Aránya fiúk és a lányok 2: 1.
Coarctatio az aorta általában fejlődik a proximális mellkasi aorta pont alatt közvetlen származási subclavia. Ritkán előfordul coarctatio a hasi aorta. Coarctatio hiba lehet izolálni, vagy kombinálhatjuk más veleszületett rendellenességek (például, bikuspidalny aortabillentyű, kamrai septumdefektus, érszűkület, nyitott ductus arteriosus, mitrális billentyű rendellenességek, agyi aneurizma).
Fiziológiai hatások közé tartozik a nyomás növekedését terhelés a bal kamra, bal kamrai hipertrófia, hiperperfúzió felső felében a test, beleértve az agyat, és hypoperfusio a has és az alsó végtagok.
Tünetei aorta coarctatio
Kétféle változatban aorta coarctatio:
- izolált coarctatio (felnőtt típus);
- coarctatio aorta kombinálva nyitott ductus arteriosus, szűkül az aorta közben elhelyezett pre- vagy postduktalno (szabad típus).
Gyermek típusú coarctatio legkedvezőtlenebb, mivel képződése kíséri egy nagyon korai magas pulmonáris hipertenzió. A szűkület az aorta gátolva a véráramot a szívből a szervek az alsó felét a szervezet, ezzel növelve a vérnyomást szűkület fölé. Ez kialakulásához vezet a funkciók egy alkotmány - „sportos” testalkatú, jól fejlett vállövi, valamint a megjelenése panaszok jellemző a magas vérnyomás (fejfájás, orrvérzés). A természetes defektus alakulhat morfológiai változások a szívkoszorúerek, a másodlagos fibroelastosis endo- és a bal kamrai szívizom, agyi keringési zavarok vagy vérzés az agyban, ami szintén rontja az eredményeket függőben sebészeti kezelés.
A jelentős szűkülete az újszülött időszakban a keringési sokk is kialakulhat veseelégtelenség (oliguria vagy anuria), és a metabolikus acidózis, emlékeztetve klinikán más szisztémás betegségek, például szepszis.
Kevésbé súlyos szűkülete nem, hogy klinikailag az első életévben. A nem-specifikus tünetek coarctatio aorta (pl fejfájás, mellkasi fájdalom, gyengeség és sántikálva edzés közben) jelenhet meg a gyermek növekszik. Gyakran jellemzi a magas vérnyomás, szívelégtelenség, de ritkán alakul ki, miután az újszülött időszakban. Alkalmanként van egy törés a agyi aneurizma, ami subarachnoidalis vagy koponyán belüli vérzés.
Tipikus eredmények a magas vérnyomás, a felső végtagok fizikai vizsgálat. A femorális pulzus gyenge, vagy lemaradt, alacsony vérnyomás, vagy nem határozza meg az alsó végtagok. Szisztolés zörej 2-3 / 6 intenzitás kiutasítással legjobb auscultated a bal lapockák közötti régióba. Részletes bordaközi artériák biztosíték vezethet megjelenése zaj hosszabb bordaközi terek. Lányok coarctatio aorta lehet jelölni a Turner-szindróma, veleszületett betegség, amelyben a fejlődő nyirok ödéma a lábak, a szárny redők a nyak, négyzet mellkasi, cubitus valgus, széles körben elhelyezkedő mellbimbó.
Kezeletlen felnőtt alakulhat bal kamrai szívelégtelenség, az aorta ruptura, koponyaűri vérzés, hipertóniás encephalopathia és a magas vérnyomás.
Diagnózis aorta coarctatio
Diagnózis javasoljuk a klinikai adatokat (beleértve a vérnyomás mérésére mind a négy végtagon) a mellkas-röntgenfelvétel és az EKG-szervek, a pontos diagnózis alapja a kétdimenziós echokardiográfia vagy színes dopplerkardiografiey CT vagy MR-angiográfia.
Klinikai diagnózisát coarctatio az aorta specifikus, jellegzetes tünetek vonzza a figyelmet, még az első vizsgálatkor. szív területet vizuálisan nem változott. A határait a relatív szív unalom nem növeli. Intenzív auscultated szisztolés zörej tövénél a szív, a lényeg a legnagyobb hallgatási - a lapockák között a szintet a második háti csigolya. A femorális pulzus gyengített vagy nem tapintható. vérnyomást a lábak jelentősen csökkent vagy nem észlelhető. Ha a hibát észleltek először az 1 éves kor jelezte, viszonylag alacsony súlyosságát. Súlyos coarctatio aorta már látható az első hónapban az élet, a szorongás, a rossz súlygyarapodás, étvágytalanság. Mivel a vérnyomás mérésére csecsemők nehéz, a vizsgálat szükséges annak megállapítására, az impulzus femoralis artériák és értékeli annak jellemzőit.
Az EKG-t általában megjelölik hipertrófia a balkamra, de lehet egy normális EKG. Az újszülöttek és a csecsemők az EKG gyakran mutatnak hipertrófia a jobb kamra vagy a blokád jobb Tawara-szár blokk, bal kamrai hipertrófia, mint.
Mutatható radiológiai uzuratsiyu alsó élei a bordák miatt nyomás drámaian kiterjesztette és kanyargós bordaközi artériák. A szív lehet gömb alakú vagy „aorta” tojásdad konfiguráció felemelt tip. Mellkas röntgen mutatja coarctatio, mint „3” jele előtt a felső mediastinum árnyék. A méretei a szív normális, ha nem fejlődik ki szívelégtelenség. Részletes bordaközi artéria lehet biztosíték uzurirovat 3-8-én bordák, ahol a bordák a hurok alsó bemélyedések jelennek ugyanakkor Uzury élek ritkán keletkezik 5 éves korig.
Amikor a szkennelés az aorta segítségével suprasternalis helyzetbe. Közvetett echokardiográfiás jelek megerősítő coarctatio - poststenoti-cal bővítése az aorta, megnagyobbodás és a dilatáció a kamrák.
A szívkatéterezés és angiocardiography jelenik meg, ha nem törli a párhuzamosan szívbetegség vagy annak gyanúja aortaív megszakítás.
Differenciál diagnózis magában foglalja az összes államok összefüggésbe hozható a megnövekedett vérnyomást. Javára coarctatio aorta mutat jelentős gyengülése vagy hiánya pulzus femoralis. Hasonló klinikai tünetek lehetnek nem-specifikus aorto-arteritis - autoimmun betegségek kezelésére, ahol a belső héj a súlyos vascularis proliferatív folyamat alakul, ennek eredménye a csökkent vaszkuláris lumen és a megnövekedett vérnyomás. Mivel az aszimmetrikus vaszkuláris nemspecifikus aorto-arteritis nevezik „a betegség különböző szív.”
Kezelése aorta coarctatio
sebészeti kezelés. A gyerekek az első hónapok és évek az élet hiba súlyos köszönhető, hogy a kis mennyiségű fedezet, ami szükségessé teszi a korai műtéti beavatkozás. Ha a jelenlegi alelnöke netyazholoe. elkerülése érdekében rekoarktatsii helyett korrekciós műtét legjobb halasztották 6-14 év. Sebészi eltávolítását a kezelés a torokrész az aorta és a szuperponált e szakaszon a szintetikus tapasz.
Újszülöttek klinikai megnyilvánulásai szükséges stabilizáló kardiopulmonáris rendellenességek, ami általában végzett infúzióval prosztaglandin E1 [0,05-0,10 g / (kg x perc), majd csökkenti a legkevésbé hatásos dózis], hogy nyissa ductus arteriosus. Ezt követően, a vért a pulmonális artériás áramolhat a leszálló aortába a csatornán keresztül, javítja a szisztémás perfúzió és kialakulásának megelőzésében metabolikus acidózis. A rövid inotróp szerek (például dopamin, dobutamin), diuretikumok, és az O2 használják szívelégtelenség kezelésére.
Mielőtt a korrekció a magas vérnyomás kezelésére blokkolók alkalmazhatók; El kell kerülni az ACE-gátlók. A műtét után a korrekciót alkalmazzuk hipertenzió blokkolók, ACE-gátlók vagy angiotenzin II receptor blokkolók.
Vitatni az a kérdés, az előnyös módszer a radikális korrekció a hiba. Néhány helyen szeretné eltölteni a ballon angioplasztika vagy anélkül beültetés azonban más előnyös műtéti korrekció, és hagyjuk a ballon angioplasztika az rekoarktatsii sebészi korrekciót. A kezdeti korrekciót siker mértéke ballon angiográfia 80-90%; későbbi katéterek bővíthető stent ahogy a gyermek növekszik.
Működés korrekciós közé coarctatio reszekció és anasztomózis a végéig, és aortoplastiku aortoplastiku tapaszt graft a bal subclavia. A választás függ az anatómia a hiba és a központ beállításait. Sebészeti mortalitás 5% -nál kisebb az tüneteinek megjelenése csecsemők kevesebb, mint 1% az idősebb gyermekek számára. maradék coarctatio (6-33%) gyakran megmarad. Paraplegia ritkán alakul eredményeként szorító aorta műtét során.
Minden beteg függetlenül attól, hogy a korrekció a hiba végeztük-e vagy sem, meg kell kapnia megelőzésére endocarditis előtt fogászati vagy sebészeti eljárások, amelyekben kialakulhat bacteremia.