Brugada szindróma okai, tünetei, diagnózisa, kezelése
Nem minden betegség a szív-és érrendszer ma fenyegeti a korai elhalálozás némelyik elég könnyű megszabadulni. Vannak azonban eltérések, amelyek a genetikai jellegű. Ez magában foglalja a Brugada szindróma. A betegség nem veszélyes az a változások a elektrokardiogram és az a tény, hogy amikor jelentősen növeli a hirtelen szívhalál.
Az emberek száma, akik megfigyelték a betegség hirtelen megnő Kelet és Dél-Ázsia, 10.000 ember, ez velejárója az öt betegnél.
Eleinte azt gondolták, hogy a betegség alakul ki olyan betegeknél, akiknek a koronária erek. Azt is hitték, hogy a szindróma kialakulhat, akik átestek már miokardiális infarktus és a kórtörténetében veleszületett vagy szerzett betegségek a szív és az erek. Később azonban kiderült, hogy a hirtelen halál előzni azokat, akik nem állnak összefüggésben a szív betegségek. Mi az oka a szindróma?
Ez az állapot alapján öröklődése domináns és autoszomális módon, pontosabban a mutációk számos gén részt vesz a kialakulását az anomália. Kiderült, hogy ezek a mutációk lehet az oka a betegség. Ugyanakkor megerősítette, hogy sok beteg nem is ez patológia genetikai megerősítést.
Arra a következtetésre jutottak, hogy a fejlődés a tünetegyüttes is aktív vegetatív idegrendszeri érintettség. Úgy véljük, hogy fékezéskor aktiválja a paraszimpatikus idegrendszer fokozott arrhythmogenesisben, tehát alapvetően eszméletét veszti rohamok éjszaka vagy este.
Ha azonban az ok genetika, fontos megérteni, hogy a szindróma kialakulhat, mert eltérések, melyek a szív elektrofiziológiai a jobb kamra kimenetén. A mutált gén található, amely a harmadik kromoszómán, részt vesz a kódoló a nátrium csatorna, pontosabban, annak fehérje szerkezetét. Ezek a csatornák olyan potenciális Na aktuális műveletet.
A számítások szerint van legalább 80 mutációk előforduló gén SCH 5A. Azt is megfigyelték, egy negyed betegek, és gyakran egy családon belül. Természetesen a kialakulása a betegség fontos szerepet játszik kóros elváltozásokat, amelyek előfordulnak más gének felelősek kódoló csatornák és fehérjéket.
Mindezek ellenére el kell ismerni, hogy az okok még nem tisztázott, és nem osztható világos osztályozás. A legtöbb levont a boncolás után hirtelen meghalt emberek. Ezek az eredmények arra utalnak, hogy a hirtelen halál kockázatát növeljük az alábbi esetekben:
- szituációs syncope;
- átmeneti ischaemiás roham;
- blokád His-kötegen, a jobb lába;
- sajátosságait észlelt egy elektrokardiogramon;
- korai öncélú támadások hirtelen ájulás, különösen, ha abban a pillanatban nem volt tachycardia;
- a hirtelen halál közvetlen családtagjai.
Brugada szindrómára jellemző két fő csoportja tüneti jelek:
- jelei hirtelen halál;
- ájulás is jellegét az állam.
Csaknem 80% -a átesett betegekben, hirtelen szívhalál, kórtörténetében ájulási jelenségekből jellegű. A legsúlyosabb esetekben kísérte ájulás együtt görcsök. Azonban rohamok nélkül is megtörténhet syncope, de ebben az esetben jelennek meg más jelek:
- hirtelen gyengeség;
- sápadtság;
- zavar a szív.
A fő klinikai tünetek alapján a fejlesztés kamrai tachycardia pitvari fibrilláció. Alapvetően megmutatkoznak a supraventricularis ritmuszavar.
Időszakos tünet a kamrai ritmuszavarok leginkább jellemző emberek, akik elérték 38 év alatt azonban voltak olyan esetek, amikor az ilyen minta volt megfigyelhető, és az idősek és a gyermekek.
Általában Brugada szindróma nyilvánul pihenés alatt vagy alvás, különösen, ha a pulzusszám csökken. De nem hagyhatjuk figyelmen kívül azt a tényt, hogy 15% a támadás történt, miután a kóros jellegét a gyakorlat.
A kamrai fibrillációt követően fordulhat elő alkoholfogyasztást. 93% a kamrafibrilláció éjszaka történtek, 7% - nap. Ébrenlét alatt a szindróma alakult ki 13%, és az alvás közben a 87%.
Kiderült, hogy a következő főbb jellemzői a szindróma:
- VF epizódok;
- éjszakai támadások kíséretében éles légzési elégtelenség;
- kamrai tachycardia.
Ezen kívül vannak olyan epizódok hirtelen halál. Ez egy olyan állapot, amelyben nincs elektromos tevékenység a szív és a légzés, de az a személy felébred. Ez akkor fordulhat elő baleset vagy kellő időben történő igénybevételét. Tehát, a szindróma jelzi a hirtelen ájulás, szapora szívverés, légszomj.
diagnosztika
Ma a fő és hatékony diagnosztikai módszer - EKG. Ez a segítségével meg tudja azonosítani jelei jobb Tawara-szár blokk (BPNPG).
Amikor ez bekövetkezik néhány vezet ST-szegmens emelkedést és jellegzetes tünetek a patológia. Néha van T hullám inverzió.
Brugada szindróma lehet meghatározni az EKG két emelési típusok:
- emelő ST-szegmens formájában egy „nyereg”
- emelő ST-szegmens formájában egy „set”.
Között ebben a szegmensben, és a kamrai ritmuszavarok van kapcsolat. Például, ha a beteg egy második típusú emelő, ez fog dominálni a tüneti formái patológia, amely tartalmaz egy a történelem lesz formájában ájulási jelenségekből vagy ventrikuláris fibrilláció. Ezeknél a betegeknél a hirtelen halál diagnosztizálnak gyakrabban, mint azoknál a betegeknél, akik már az első típusú szegmens emelkedést együtt tünetmentes cél.
Normál átmeneti EKG-változások megnehezítik a diagnózis, amely okot ad afelől, hogy a kevésbé megbízható módszer, hogy erősítse jelenlétét a szindróma. Ebben a tekintetben, annak érdekében, hogy erősítse meg a diagnózist, használj magas jobb mellkasi vezet regisztráció az első vagy a második bordaközi térben.
A vizsgálat során a betegek, túlélők a BCC, aminek a kiváltó okai ismeretlenek voltak, valamint azok rokonai. Az eredmények azt mutatták, hogy patológiás tünetet, a szokásos vizsgálati találtak betegek 70% -ában, és 3% a rokonok, de a további felmérési paraméterek növekedése 92%, illetve 10%.
Úgy véljük, nagyon ígéretes regisztrációs számok az EKG esetén adagolása antiaritmiás gyógyszerekkel, amelyek magukban foglalják Aymalin, flekainid és Prokainamid. Azonban ebben az esetben, az egészségügyi személyzet kell nagyon jól felkészült a fejlesztési rohamokban VF és TJ, mert a veszélye ilyen körülmények drámaian nő esetében a felmérés.
Kézhezvételét antiaritmiás gyógyszerek olyan esetek leírása látens patológia. Azonban ebben az esetben végeztek vétel a C osztályú drogok, amikor az osztály egy hatástalan volt. Detektálásához látens szindróma hatóanyag dimenhidrinát használt.
Különös figyelmet fordítanak a lázas állapot. Ahhoz azonban, hogy felfedje a rejtett formában nehéz ma, mert a klinikai gyakorlatban ritkán használják genetikai diagnosztikai eljárások. A mutációk fordulnak elő a gének, amelyek azonnal észleli. A szindróma rendellenességet nem detektáltunk, ha az ilyen kutatási módszerek a koszorúér angiográfia, echokardiográfia és endomyocardialis biopszia.
El kell ismernünk, hogy eddig nincs egyértelmű orvosi kezelést. Az a tény, hogy nincsenek általánosan elfogadott gyógyszerek, amelyek jelentősen csökkentik annak valószínűségét, hirtelen halál. Ma megerősítette, gyógyszerek, mint a propranolol és Dizopiramid.
Ők is figyelmeztetett szívritmust. Vannak azonban olyan esetek, amikor még alkalmazzák ezeket a gyógyszereket növekedését eredményezte az ST-szakasz.
Néha használják intravénás isoproterenol, ami azt eredményezheti, megszűnésének kiújulás VF. Egyes szakértők úgy vélik, hogy ha ugyanabban az időben vesz amiodaron és béta-blokkolók, hogy megakadályozzák az SCD nem fog működni.
Brugada szindróma esetében nem teljesen ismert az állam, ezért kérik orvosi szereket, amelyek hatékonyak lehetnek az annak kezelése. Ez leír egy izolált esetben fogadó cilostazol, ami megakadályozta a rendszeres epizódok VF. Agonisták, blokkolók és katecholaminok csökkenti a magasság a jellemző szegmens.
Meg kell tudni, hogy ma van egy egységes és hatékony kezelés Azoknál, akiknél a megfigyelt tüneteket variáns szindróma - beültetése cardioverter-defibrillátor. Ez lehetővé teszi, hogy megakadályozza epizódok hirtelen halál.
Ha az intézkedés a készülék kombinált bevezetésével amiodaron, csökkenteni fogja bitsebesség. Vannak következő jelzéseket beültetése az eszköz:
- éves férfiak 30-40 év;
- Betegeknél, akiknek a vér szerinti rokonok halt SCD;
- spontán EKG változások;
- megerősítette génmutációt.
hatások
Miután a fentiek világossá válik, hogy Brugada szindróma rossz prognózisú. Halálos kimenetel miatt előfordul, hogy kamrafibrilláció. A halálozás kockázata azonos az időszakos és állandó változások az EKG.
Nehéz bármit is mondani konkrét ami a megelőző intézkedések, amelyek csökkentik a hirtelen halál kockázatát, különösen akkor, ha a genetikai hajlam, hogy a megjelenése a betegség. Azonban fontos, hogy megértsük, hogy az egészséges életmód és a jó humor segít, hogy ne lakjanak a betegségüket, és néha életeket menthet.
- Rohamokban jelentkező fibrilláció okai
- Szindróma korai repolarizáció
- Okai, tünetei és kezelése Goodpasture-szindróma
- Az osztályozás, okok, tünetek, diagnózis és kezelés a szív blokk
Kapcsolódó cikkek