Berger-betegség
Berger-kór - egy olyan betegség, amelyre jellemző a mesangiális IgA lerakódások a veséjében kiújult vérvizelés mentett, amikor a vesefunkció.
Az előfordulási jelentősen változik a különböző földrajzi területeken; Men megbetegszenek 3-4-szor gyakrabban, mint a nők. Genetikai szempontból. A betegek 50% -a által meghatározott HLA-DR4-hez. A Patomorfologija mesangiális diffúz, néha helytelenül elosztott IgA betétek. Talán a jelenléte IgM vagy IgG.
Gyakran találkozunk fokális és szegmentális glomerulonephritis elszaporodása mesangium. Mesangial duzzanat lehet az egyetlen megállapítást.
Az okok a betegség Berger:
Okai Berger-kór már kevéssé tanulmányozták. Feltételezzük etiológiai szerepét vírusfertőzés alapján kommunikációs relapszus akut lázas betegségek (pharyngitis), alakulásának adatai az IgA-nephropathia veseátültetésre. Túltermelődés antigén (azonosítatlan) nyálkahártyákra szintézisét indukálja antitestek (alapú polimer és monomer IgA), amelyek aktivitást antimezangialnoy reagáló antigének gyomor-bél flóra, élelmiszer-antigének alkotnak keringő immunkomplexek. A keringő IgA, tartalmazó immunkomplexek, gyakorisággal észlelhető akut betegség, károsodás glomerulusok. Van bizonyíték a genetikai hajlam IgA-nephropathia.
A betegség tünetei Berger:
Berger-betegség alakul ki elsősorban idősebb 15-30 éves szignifikánsan nagyobb valószínűséggel (3 - 4-szer) férfiaknál, jellemzi rohamok bruttó vérvizelés, amely gyakran előfordul az tompa fájdalom a hát alsó részén, myalgia, visszatérő pharyngitis a háttérben (a magassága a láz - az úgynevezett sinfaringitnaya vérvizelés). Néha ezek a támadások kísérik tranziens túlfeszültség. Proteinuria általában minimális, és igen szelektív. Vérnyomás a betegek többségénél a normál tartományon belül. Jellemző tartós növekedése a szérum IgA szintek (60% -ánál) a növekvő polimer-frakciót normál IgA immunglobulinok és más Cs frakció komplement.
Az esetek egyharmadában (gyakoribb felnőtteknél) figyelhető atipikus variánsok a betegség, nyilvánul perzisztens mikroszkópos hematuria, jelentős proteinuria, visszatérő ostronefriticheskim szindróma bruttó vérvizelés, nefrotikus szindróma, malignus hipertónia.
A betegség egy tipikus változata gyakran tartós, jóindulatú. Ha masszív proteinuria és egyéb atipikus változatai a betegség gyakran halad. Irreverzibilis végstádiumú veseelégtelenség után alakul ki, átlagosan 10 év a betegség kezdete a betegek 10-20% -ánál.
2 volt izolálható formája a betegség:
visszatérő makroge-érettségi (a betegek 90%)
tünetmentes mikroszkópos haematuria, enyhe proteinuria.
Előfordul, hogy a betegség nyilvánul ARF, a krónikus veseelégtelenség, vagy súlyos artériás gipertonziey nefrotikus szindróma (kevesebb, mint 20%).
Klinikai tünetek 1-2 napon belül egy lázas betegség elváltozások a nyálkahártyát a felső légúti, bél. Ezzel ellentétben, a fertőzés utáni glomerulonephritis, hematuria egybeesik lázas állapot.
A betegség jellemző Proteinuria gyenge (kevesebb, mint 1 g / nap), hematuria. És kreatinin szintek komplement szérum nem változik, IgA nőtt.
Természetesen és prognózisa változó 20 éves túlélési arány - mintegy 50%. A kisebbségi betegnél veseelégtelenség.
Meghatározói rossz prognózisú: idősebb korban alakul ki a betegség, proteinuria. magas vérnyomás és észlelési holdsarló vagy szegmentális szklerózis vesebiopszia.
Berger-kór kezelése:
A kezelés a kiváltó októl függ a betegség típusától és súlyosságától tünetek. A kezelés fő célja az, hogy ellenőrizzék a tüneteket. A magas vérnyomás lehet kezelhetetlen, és mint általában, a legfontosabb szempont a kezelés. Ahhoz, hogy csökkentsék a vérnyomást is alkalmazhatók kompleknye áramkör sredstv.Kortikosteroidy hipotenzív, és más immunszupresszív gyógyszerek lehet kezelésére használt néhány oka a krónikus glomerulonephritis.
Sók lehet ajánlott határértéket, folyadékok, fehérjék és néhány egyéb alkatrészek az étrendben az állapotot enyhíti, a kontroll a magas vérnyomás és a vese-betegség tüneteit.
Súlyos esetekben ajánlott vesedialízisben veseátültetésre.