Behget - egy
Behget med.
Bohcheta betegség - szisztémás krónikus betegség, amelynek ismeretlen kórokú, visszatérő természetesen nyilvánul jellemző hármas visszatérő aftás stomatitis, a fekélyes változások a nyálkahártya és a bőr nemi szervek, a szem betegség formájában uveitis vagy iridociklitisz. Továbbá, ez vezethet más szervekben - gyakran arthritis, thrombophlebitis, colitis, neurológiai tünetek.
A betegség igen elterjedt Japánban és a mediterrán országok (beleértve Törökországot). Az előfordulási gyakoriság az Egyesült Államokban - 1: 100 000, Magyarországon - 3 100 000 Japánban - 670 100 000 Az uralkodó kora - 30-40 év. Predominant padló - M (2: 1). Genetikai szempontból. Ismertetett számos esetben a családi betegség természete. A betegség regisztrált Katalógus MakKyusika örökletes betegség (109650).
kockázati tényezők
• használata nagy mennyiségű dió
• őslakos népcsoportok a Földközi-tenger, Japán, a Közel-Keleten.
Immun komponenseket: AT találtuk keringő sejtek a nyálkahártya, a jelenség limfotsitotoksichnosti sejtjeihez a szájnyálkahártyán.
morbid anatomy
• mononukleáris perivaszkuiáris
• duzzanat az endoteliális sejtek
• Részleges elzáródása a lumen az erek
• mononukleáris beszűrődés az izületi hártya
• A neutrofil dermatitis, hozott egy képet Sweet-szindróma
• Lehet, hogy a távollétében morfológiai változások.
klinikai kép
laboratóriumi kutatások
• A növekedés ESR (nem mindig)
• kimutatása immun komplexek krioglobulinok a szérum
• Hyper-gammaglobulinemia
• kiegészíti a szintje normális vagy emelkedett
• AT sejtek a nyálkahártyák
• Magyarország nem
• antinucleon-learny faktor hiányzik
• AT citoplazmatikus Ag neutrofil
• demyelinisatiós AT vereségével az idegrendszer
• AT anticardiolipin
• A csökkentés mértékét az antitrombin III-plazmaszintek korrelál a aktivitása a folyamat
• Fokozott fibrinolitikus aktivitását plazma akkor jelentkezik, ha súlyosbodását
• az ízületi folyadékban leukocita 5 000-20 000 1 l, neutrofilek dominálnak. Arteriográfia kimutatására egy aneurizmában vagy trombózis.
differenciáldiagnózis
gyógyszer
• A célszerűen nyálkahártya megnyilvánulásai,
• A bal-mizol 100-150 mg PO p 2 / hét. Ennek hiányában hatás 3-5 hónapos előkészítés törölni kell, és menni hozzájuk, munosupressivnuyu terápia
• NSAID-ok
• P-ry hidrogén-peroxid, metilénkék, glükokortikoid kenőcs - lokálisan.
• szisztémás reakciók (láz, szem betegség, a központi idegrendszer)
• Prednizolon 1 mg / kg / nap vagy metilprednizolon impulzusos kezelés, hogy 1 g / napi 3 napig. Posterior uveitisz Amikor hiányában javulás után hormonterápia - ciklosporin 5 mg / kg / nap, fokozatosan növelve a dózist 10 mg / kg / nap a fejlődés a terápiás hatás (ciklosporin terápiás plazmakoncentráció - 50-200 ng / ml)
• A citotoxikus szerek (különösen, ha ez befolyásolja a szem vagy meningoencephalitis)
• klórambucil (hlorbutin) 0,1-0,2 mg / kg, hosszú ideig (akár 2 évig)
• azatioprin 2-3 mg / kg / nap
• Cyclo-phosphamide (ciklofoszfamid) a 50-100 / nap reggel. Meg kell, hogy figyelmeztesse a beteget, hogy szükség van egy nap inni legalább 8-10 pohár vizet, és forduljon orvoshoz jelenik vérvizelés
• A ciklosporin A 2,5-5,0 mg / kg / nap (nehéz, rezidens terápia esetek).
• Amikor a thrombophlebitis - aszpirin (acetil-szalicilsav) 320 mg / nap.
óvintézkedéseket
szövődmények
• Vakság
• Központi és perifériás paresis és bénulás
• tüdőembólia, cava vénák és egyéb vízi
• Érrendszeri Aneurysm
• Amyloidosis. Természetesen és prognózisa. A várható élettartam a betegek elváltozások az idegrendszer kisebb, mint az általános népesség körében. Más megnyilvánulásai (kivéve éresemények és szövődményei) a várható élettartam nem érinti.
• Bohcheta szindróma
• Touraine nagy aphthosis See. Szintén Amyloidosis