Az okok és mechanizmusok fejlettségi primer krónikus mellékvese-elégtelenség
Az okok és mechanizmusok fejlettségi primer krónikus mellékvese-elégtelenség
Oka a krónikus primer mellékvese-elégtelenségben vannak a táblázatban. 24.10. Annak ellenére, hogy a betegség kihat az emberek minden faj és mindkét nem, annak néhány okok (pl autoimmun adrenalit) sokkal gyakoribb a kaukázusi nő.
a) A patogenezisében. mellékvese kéreg érintett különböző betegségek, köztük a limfóma, amyloidosis, sarcoidosis, haemochromatosis, gombás fertőzés és vérzés a mellékvesék, de több mint 90% -ában a primer krónikus mellékvesekéreg elégtelenség autoimmun adrenalit, a tuberkulózis, a szerzett immunhiányos tünetegyüttes (AIDS) és a metasztázisok egy rosszindulatú daganat a mellékvesék.
Autoimmun adrenalit - a leggyakoribb oka a krónikus primer mellékvese-elégtelenségben a fejlett országokban (60-70%). Amikor a betegség előfordul autoimmun sejtek pusztulását a mellékvese kéreg. Ezeknél a betegeknél, az autoantitestek határozza meg, hogy néhány kulcsfontosságú enzimek szteroidogenezisre (21-hidroxiláz, 17-hidroxiláz). Autoimmun adrenalit alakulhat a háttérben két különböző állapotban:
- poliendokrin autoimmun szindróma 1-es típusú, más néven autoimmun poliendokrinopatiya vagy candidiasis-ektodermális disztrófia. Autoimmun poliendokrin szindróma 1. típusú jellemzi a krónikus candidiasis a bőr és a nyálkahártyák, a bőr elváltozások, a fogzománc és a körmök (ektodermális disztrófia) összefüggésben szervspecifikus autoimmun elváltozások (autoimmun adrenalitom, autoimmun hypoparathyreoidismus, idiopátiás hipogonadizmus, vészes vérszegénység), ami az immunrendszer pusztulását szervek érjük el.
Az ok poliendokrin autoimmun szindróma 1-es típusú mutáció AIRE (autoimmun regulátor gén) kromoszómán található 21q22. AIRE expresszálódik túlnyomórészt a csecsemőmirigyben, ami működik, mint egy transzkripciós faktor, amely fokozza a kifejezés a sok perifériás szöveti antigénekkel. Autoreaktív T-limfociták, amelyek felismerik ezeket az antigéneket, mennek keresztül klonális deléciót. A AIRE zavart központi veszteségfüggvény antigének elleni tolerancia a perifériás szövetekben és az autoimmunitás kiváltott;
- poliendokrin autoimmun szindróma, 2. típusú, amely általában nyilvánvaló a korai serdülőkorban és nyilvánul kombinációjával mellékvese-elégtelenség, és autoimmun tiroiditisz, vagy típusú diabétesz I. Az agykéreg ez a szindróma (ellentétben poliendokrin autoimmun szindróma 1-es típusú) nem fejlődik a bőr és a nyálkahártya-candidiasis, ektodermális disztrófia és autoimmun gipopara-tireoz.
Gombás fertőzések és a tuberkulózis is okozhatnak krónikus primer mellékvese-elégtelenségben. Gyulladás mellékvese tuberculosis (korábban korábbi oka akár 90% -ában) volt megfigyelhető sokkal ritkábban miatt széles körű alkalmazása anti-TB terápiát. Azonban az új hullám a járvány TB nagyvárosokban és az állandóan fennálló betegség a fejlődő országokban okozó mellékvesekéreg elégtelenségben nem zárható ki. Adrenalit tuberkulózis általában kíséri egy aktív TBC-fertőzés egyéb helyeken, leggyakrabban a tüdőben és a húgyúti.
A primer krónikus mellékvese-elégtelenség is okozhat disszeminált által okozott fertőzések, capsulatum és C. immitis. Az AIDS-nagyobb a kockázata a fejlődő mellékvese-elégtelenség következtében által okozott fertőzések cytomegalovírus, M. avium-intercellulare, és a nem-fertőzéses szövődmények (Kaposi-szarkóma).
A másik ok, amiért az mellékvese kéreg - áttétes daganat. Tehát, disszeminált carcinoma gyakran áttétet a mellékvesék. Annak ellenére, hogy a betegek többsége a metasztázisok a mellékvesében szerv funkciója megmarad, a pusztítás a kéreg olyan hatalmas, hogy vezet a hiba a funkciója. Leggyakrabban áttétet a mellékvesék tüdőkarcinóma és mellrák, bár a mellékvesék áttétet és egyéb tumorok, beleértve a gyomor-bél-karcinóma, rosszindulatú melanóma, daganatai hematopoetikus szövet.
Genetikai okok mellékvese-elégtelenség veleszületett mellékvese hypoplasiáját adrenoleukodisztrófia. Veleszületett mellékvese hipoplázia - összefűzött ritka X-kromoszómához kötött betegség által okozott mutációk kódoló gén egy transzkripciós faktor, amely a mellékvese fejlődését.
Szinte minden a sejtek az agykéreg, kivéve egy kis, található a kapszula alatt sejtcsoportok elvesznek.
Szintén jelentős beszűrődés mononukleáris sejtek a mellékvese szövet.
b) morfológiája. A természet a változások a mellékvesék függ a betegség okát. Elsődleges autoimmun adrenalit jellemzi egyenetlen zsugorodás mirigyek, amelyek néha elég nehéz megtalálni a vese körüli zsírszövet. Szövettanilag a mellékvesekéregben között alszik kötőszövet meghatározva néhány reziduális kérgi sejtek, valamint a limfoid beszűrődés változó súlyosságú, amely átterjedhet a szomszédos medulla, de ez nem befolyásolja (ábra. 24.48). Amikor a tuberkulózis és a gombás fertőzések mellékvese szerkezet következtében megszakad granulómás gyulladása jellemző ezen szerek.
Amikor áttétes mellékvese mérete növekedett, és a rendes szerkezetet jelentősen megváltozott infiltratív növő tumor.
c) a klinikai tünetek. Primer krónikus mellékvesekéreg-elégtelenség alakul észrevétlenül, és nem mutatják, hogy mindaddig, amíg a szint a vérkeringésben lévő glükokortikoidok, és mineralokortikosteroidov nem csökken jelentősen. Kezdeti tünetei - gyengeség és fáradtság egyszerű - lehet tekinteni, mint a nem-specifikus. tünetek, az emésztőrendszer gyakran jelen vannak, beleértve az anorexia, hányinger, hányás, fogyás, hasmenés. A betegek primer mellékvese-betegség meglehetősen jellemző tünet a bőr hyperpigmentatiója, különösen azokon a területeken téve a napfénynek, és azokon a területeken a tömörítés, mint például a nyak, a könyök, térd és ujjpercek.
Ez együtt jár a megnövekedett szabadgyök termelés pro-opiomelanokortin, ami képződik az elülső lebeny a hipofízis és a prekurzora a melanocita stimuláló hormon és az ACTH. Ezzel szemben, a betegek mellékvesekéreg elégtelenség, által okozott elsődleges betegségnek a hypophysis vagy a hypothalamus, hiperpigmentáció hiányzik. Mineralokortikosteroidnoy csökkent aktivitás szenvedő betegeknél az elsődleges mellékvesekéreg elégtelenség elvesztéséhez vezet a kálium és a nátrium-fejlődésének késleltetésére hiperkalémia, sóhiány, alacsony vérnyomás és a csökkent folyadéktérfogat. Néha ennek eredményeként a hiány a glükokortikoidok és a glükoneogenezist rendellenességek alakulhatnak hipoglikémiát.
A stressz tényezők, mint például fertőzés, sérülés vagy műtét, az ilyen betegek váltanak mellékvese krízist megnyilvánult makacs hányás, hasi fájdalom, alacsony vérnyomás, kóma és a keringés összeomlása. Ennek hiányában azonnali kortikoszteroid kezelést gyorsan jön végzetes.
