Az élet és a fájdalom az emberek, pillangók
Mint például egy három éves Masha Lopatkin nevezett gyermekek pillangók. Ez jól hangzik, de nagyon fájt és féltem. Masha fájdalom okozza a szó szoros értelmében mindent - homok, ing, anyja touch. Ez szörnyű, hogy a gyógyszerek az autó a betegség még.
Messziről, Mary úgy tűnik, elég egészséges gyermek, és csak akkor jött közelebb, akkor láthatjuk, hogy átlátható bőr, sebek az arcon, a nyakon és az ujjakon viasz. A betegség, amely hatással van a lány, az úgynevezett felhámleválás. Ez nem gyógyítható, csak szenvedéseinek enyhítésére speciális kötszerek. A bőr ezek a gyerekek vékony és törékeny, mint a szárnyak egy pillangó - így a „szép” egyesület.
Mása nem mászni, mert ez a térdemen tele a bőrt. Ő nem megy sem egy-két év, mert a fájdalom félt megmozdulni. Három évig játszott csak puha játékok, mert a csörgő vagy egy babát - mivel túl fájdalmas. Most Mary megtanult játszani úgy, hogy a játékok nem okoz fájdalmat. A kezén kesztyű vágott ujjak, amelyek bár enyhén, de védi a bőrt a károsodástól. Masha óvatosan próbál kijutni a házból a műanyag farok a hal. Lehetővé teszi, hogy egy ügyetlen mozgás, és az anyja Tanya azonnal ugrik:
- Baby, te hit?
- Nem - mondta Mása, feszülten próbált csatolni a farkát, hogy a játék.
A betegség lánya Tatiana felfedezte a második napon a születése után.
- Én egyáltalán nem értem, mi ez a betegség - mondja. - Az orvosok megvigasztalt, és azt mondta: „Mit érdekel?” Az első alkalommal vett Mása két hónap - ez csak felveszem a kinyújtott karját. Ziháltam boldogsággal. Néztem, és úgy gondolta, hogy felnő, hegek Homok és minden rendben lesz.
Mi felhámleválás - egy életen át, és ez nem lesz jó, Tatiana rájött hat hónap után az anyaság.
- Mindig reméljük a legjobbakat elvégre - mondja. - Itt kenetet bőrét krémek és kenőcsök, elkezd gyógyítani, és már úgy gondolja, hogy mindent benőtt, majd történik valami, és a gyermek ismét - egy nagy nyílt seb. Amikor ez megtörténik, az első, vagy akár a tizedik alkalommal meggyőzni magam, hogy ez egy baleset volt. És egy napon hirtelen jön hozzád: bármit is teszel, nem gyógyítják meg a gyermeket.
Masha fárad gyorsan, így alvás napi 14 órát. Ő csak akkor adható pépes élelmiszer, amely semmi esetre ne legyen forró. De a legrosszabb, amikor Mása hőmérséklet, mert van egy gyomorfájás - ez azt jelenti, hogy meg kell venni, hogy a kórházba, és Tatiana fél az orvosok, mint a pestis.
- Mása hét hónapos volt, amikor megmentette őt a légzési elégtelenség, - mondja Tanya. - Rohantam az orvosok kérték őket, hogy gondosan vegye Masha vérében az ujját, hogy ne kapott ki a bőrt. Én úgy kezelték, mint egy őrült. Közvetlenül megkérdezte: „Miért mérges orvosok?” Emlékszem, hoztam Mása, és ő nem volt kezében, és egy véres kesztyű - bőr hámozott, beszorult két ujjal. Féltem sok, szinte tépte szét őket, így nincs összenövések.
Tatiana leáll, mert a szobában egy hatalmas bolyhos macska, és Maria megkérdezte hangosan:
- Anya, hogy mennyi Tim évesek?
- Körülbelül hat, - mondja Tatiana.
Emellett Timy, a család még élő két macska. Mása nem fut utánuk, mivel ez lenne a többi gyerek.
- Sokszor szeretnék erősen nyomja bele az ő Masha, - mondja Tatiana. - De tudom, hogy mi lesz a vége. Tudod, hogy valaki egyszer azt mondta, hogy a gyermek hozzászokott a fájdalom megszűnik érezni. Ez nem így van. Isten ments, hogy megtanulja, hogyan kell üvölteni a gyermek, aki lejön a bőrt.
Masha jön anya és megadja neki a jobb fogantyú:
Tanya veszi a tűt a fecskendőből, távolítsa el a kesztyű mozog elrejti alatt a kötést, és óvatosan szúrja a buborék:
- Fogja meg a fogantyút. Jobb?
Az elmúlt hónapban kezelésére Mása körülbelül 50 ezer rubelt, és ha komplikációk indul el, ezt az összeget növelni legalább kétszer. Tatiana, aki dolgozott, mint egy könyvelő, mielőtt a rendelet, a hatóságok engedélyezték, hogy menjen dolgozni, heti két napon. Egy kis rokkantnyugdíj kapja magát Mása. A táblázat a gyerekszoba halmoztak ampullák, fiolák gyógyszert, vitamint, különböző krémek. De legfőképpen csomag a szobában kötszerek, amelyek felgyorsítják a sebgyógyulást, és a speciális kötszerek - nem a szokásos megközelítés. Dressings kell tenni minden két vagy három napig, de előnyösen gyakrabban, míg Magyarországon a költségek az egyszer használatos készlet jön 6500 rubel.
- öntetek, kötszernek újra - miután a beszélgetés, Mary ismétli.
Tatiana mosolyog. Nem akarja a lányát látni gyenge. Az ő családja a legerősebb ember - egy apa. Szergej soha nem adja fel, és Tatiana néha sír a harag és tehetetlenség. Sírtam, amikor kért jegyet Kislovodsk, mert ez az, ahol Mary egyszerre tudná kezelni és a vese és a gyomor, és a bőrt. De először, Tanya azt mondta, nyűgös, majd hogy „Kiszlovodszkba gyerekek nem vásárolni.” Sírt, amikor megtudta, hogy a kerekesszék a gyermeknek nem engedélyezett. Hogy most, Tanya nem tudja: a babakocsi vásárolni családnak nincs pénz, hanem azért, mert a szokásos gyermekek Mása már nőtt - így lesz végleges sérülést a lábát.
Tanya sírás és amikor azt hiszi, a jövőben a lányát.
- Állami végül felhívta a figyelmet, hogy nekünk, - mondja. - Vannak olyan alapok, amelyek támogatják a családokban, ahol a gyermek született pillangó. Talán egyszer lesz továbbá az orvosi központ, amely foglalkozik az ilyen gyerekek. Bármilyen orvos képes lesz hívni, és megtudni a pontos részletek a betegség, és így például nem fogunk félni, hogy menjen a kórházakban.
baba pillangó jövője attól függ, ellátás számára
Julia Kotalevskaya genetikus, alkalmazottja a Moscow Regional Research Klinikai Intézet névadója M. F. Vladimirskogo:
- epidermolysis bullosa (EB) - egy ritka öröklődő betegség jellemző a kialakulását hólyagok a bőrön, majd az erózió a hiánya bizonyos fehérjék a különböző rétegekben a bőr. És a mélyebb sebeket, a nehezebb hullámok betegség és minél több komplikáció.
Az emberek EB is befolyásolhatja a nyálkahártyát - a száj, a nyelőcső, a különböző szakaszok a belek, a szemek. bőr trauma a kezében gyakran vezet fúziós az ujjak. A család egy gyermek EB fordulhat elő, ha az öröklés a szülők változások bizonyos gének hordozói, amelyek még csak nem is tud róla. Vagy a gén változások történnek a magzati fejlődés során a gyermek.
A BE nem gyanúsított a magzati ultrahangvizsgálat buborékok, amelyek a fő klinikai megnyilvánulása a betegség jelenik meg, amikor a mechanikai hatást gyakorol a bőrre, és a gyermek születése előtt tárolják a magzatvíz.
Mivel EB - a betegség rendkívül ritka, különleges genetikai kutatásainak csak ha a család vagy valaki a családból már megszületett, mint a gyermekek. A jövő a gyermek függ a pillangó vigyázzon rá, és a betegség súlyosságát - a várható élettartam nem nagyon magas a súlyos formák. De vannak olyan esetek, amikor az emberek diagnosztizáltak EB házasságot és a gyerekek.
Nem ismert, hogy hány Magyarországon, így Mása
Maria Kulik elnöke, a Regionális Állami Jótékonysági Alapítvány "Quality of Life":
- A hivatalos statisztikák a betegség Magyarországon nem vezet. Partnerünk - Alap „Bella”, amely foglalkozik ezzel a problémával, sikerült összegyűjteni mintegy 130 beteg országos adatok, de a valós szám ennél jóval magasabb.