Ahogy Stiven Hoking élt a basszus akár 70 évben, hogy segítse az embereket a motoros neuron-betegség és az oldalsó
A híres fizikus híres elméletek fekete lyukak és a kvantum gravitáció, a tudományos ötletek sikerült közvetíteni, hogy a lakosság, a hírnevét keresztbe messze a tudomány. Azonban a legtöbb időt, amely alatt Hawking az egész világ figyel, a nagy tudós tolószékbe. 1985 óta Hawking kommunikál a segítségével egy speciális számítógépes rendszer, amely ellenőrzi az izom az arcán. Segíts neki éjjel-nappal egy egész csapat a szakemberek.
De úgy tűnik, hogy a betegség elvett Hawking képes mozogni egyáltalán nem befolyásolja az a gondolat sebességével. 30 éve ő szolgált matematika professzora Cambridge-i Egyetemen. Jelenleg ő is a fejét a kutatási területek az osztály a Center for Elméleti kozmológia (Elméleti kozmológia). De úgy tűnik, az alak a professzor a betegség olyan egyedi, mint az eszét. Általában a diagnózis ALS fel az emberek több mint 50 év, a statisztikák azt mutatják, hogy több mint öt évvel a diagnózis után az emberek elhagyják ezt az életet. Stephen Hawking diagnosztizáltak ALS 21 évesen, és az orvosok nem voltak benne, hogy képes lesz, hogy megünnepeljék a 25. születésnapját.
Miért Hawking még mindig életben van, miközben sok más ember hal meg hamarosan a diagnózis után? Scientific American Magazine beszélt Leo Makklaski (Leo McCluskey), a neurológia professzora és orvosi igazgatója ALS Center a University of Pennsylvania, és megpróbálta, hogy többet tudjon a betegség, és miért kímélték Hawking és az ő briliáns elme.
- Mi az ALS? Hány formája van ez a betegség?
- ALS-ként is ismert motoros neuron betegség és az USA-ban ez az úgynevezett Lu Geriga betegség után a híres baseball játékos. Ez neurodegeneratív betegség. Minden izom a test ellenőrzése alá tartozik, a motoros neuron található, amely a frontális lebeny az agy. Ezek a neuronok továbbítja egy elektromos jel és szinapszis (szinapszis - egy hely a kapcsolat a kettő között idegsejtek, neuronok, között vagy egy neuron és egy jelet vevő sejt előadóművész) társított más motoros neuronok található, az alsó régióiban az agy és a gerincvelő is. Idegsejtek az agyban, az úgynevezett felső (központi), motoros neuronok, és azok, amelyek a gerincvelő, - kisebb vagy perifériás. ALS halálát okozza vagy a felső vagy az alsó neuronok, vagy mindkettő, és más, közvetlenül.
Elég hosszú ideig köztudott, hogy számos lehetőség ALS. Egyikük az úgynevezett progresszív izomsorvadás - PMA. Ebben a betegségben hal meg csak a perifériás motoros neuronokat. Azonban, ha a magatartás patológiai vizsgálatát holttesteit beteg (boncolás), találunk még a károk és a központi neuronok.
Még mindig a primer laterálszklerózis - PLC. Klinikailag ez hasonló egy izolált sérti a felső motoros neuron. Ugyanakkor a boncolás találunk itt egy vereség nemcsak a felső, hanem az alsó motoros neuron.
Egy másik klasszikus tünetegyüttes az úgynevezett progresszív bulbáris bénulás vagy progresszív szupranukleáris bénulás, ami azt mutatja, gyengeség koponya izmok: az izmok, a nyelv és az arc izmait felelős nyelés. De elég gyakran terjed a betegség az izmok a karok és lábak.
Ezek négy klasszikus motoros neuron-betegségek, amelyeket részletesen tanulmányozta. És sokáig azt gondolták, hogy ezekben a betegségekben korlátozódik tényleges kár csak motoros neuronokat. Most már egyértelmű, hogy nem. Bizonyított, hogy a 10% -ban haldokló neuronok más agyi régiók: az azonos területeken a homloklebeny, amelyek nem tartalmaznak motoros neuronok, vagy régió a temporális lebeny. Ezért néhány betegnél a demencia, amely az úgynevezett frontotemporalis.
Az egyik téves ítéleteket ALS - A betegség csak a motoros neuronok, de ez nem az.
- Mi volt a világon egyedülálló esetén Stephen Hawking?
- A tanfolyam Hawking megmutatta, mennyire másként lehet folytatni ALS. Az átlagos várható élettartam utáni diagnózis 2-5 év, de az emberek fele ezzel diagnózis élnek, vannak olyanok, akik élnek sokáig.
A várható élettartam becsült két fontos kritérium. Az első - a károsodás mértékét a neuronok a rekeszizom, és ezért a gyengeség a légzőizmok. Az egyik leggyakoribb halálok a betegek ALS légzési elégtelenség. És egyéb feltételeket - a gyengeség nyelési izmokat, ami az alultápláltság és a kiszáradás. Ha a beteg nem figyelhető megsértése a két régió, elméletileg élhet sokáig, annak ellenére, hogy általában rosszabbodik. Mi történt Stephen Hawking, valóban bámulatos. Ez egyedülálló a maga nemében.
- Lehetséges, hogy Hawking életben oly sok éven át, mert a betegség kezdett korán és az úgynevezett fiatalkori típusú ALS?
- Youth (fiatalkori) típusú ALS diagnosztizálnak serdülőkorban, nem tudom, elég az esetről Hawking mondani, az biztos. De úgy tűnik, ő volt a betegség formájában hasonlít a fiatalkori típus, amely halad nagyon, nagyon, nagyon lassan. Az én klinikán, vannak olyan betegek, akik a beteg tizenéves, de most már 40, 50, 60 év. Én még soha nem vizsgálta Professor Hawking, és nem tartott a kezében kórtörténetét, úgyhogy elég nehéz bármit is mondani határozott. Az ő esete egyértelmű példája annak, hogy az ALS nagyon megérintette azok részei az agy, amelyben nincs motoros neuronokat.
- Milyen gyakori a „lassú” forma ALS?
- Azt mondanám, alig néhány százaléka minden esetben.
- Mit gondol, hogy nagyobb mértékben függ a várható élettartam Stephen Hawking meg: nagy gonddal, hogy ő lesz a nap 24 órájában, illetve az élettani jellemzői annak konkrét formája a betegség?
- Úgy tűnik, hogy játszani a két tényező. Hawking Csak azt tudom, a televíziós, így nem tudok beszélni orvosi beavatkozások, amelyet ő tartott. Ha lélegzik a saját, és nem használja a ventilátor (mechanikus szellőztetés), akkor csak a fiziológia, és csak a forma neurodegeneratív betegség határozza meg, hogy mennyi ideig fog élni. Abban az esetben, nyelési zavarok betegeknél létre gyomorszondát, amely megoldja az alultápláltság és kiszáradás probléma. Mégis alapvetően beszélünk az élettani betegség.
- Stephen Hawking nagyon aktív az agyban, és minden, amit korábban mondtam, csak megerősíti a szellemi biztonság, annak ellenére, hogy a nehéz helyzete a szervezetben. Vannak olyan jelek, hogy az életmód és lelki egészség a beteg pozitív hatással van a betegség prognózisát? Vagy fordítva, hogy a betegség gyorsabb és agresszív?
- Nem vagyok benne biztos, hogy ezek a mutatók befolyásolják a várható élettartam.
- ALS még gyógyíthatatlan. Mi az új, tudtuk meg a betegség, amely segíthet megtalálni a gyógymódot, vagy legalább egy hatékony eszköz akadályozza a betegség?
- Mi a helyzet a Stephen Hawking azt más ALS betegek?
- Ez a lenyűgöző, teljesen lenyűgöző példája annak, hogy sokszínű ez a betegség. És talán ez ad reményt, hogy más betegek, akkor is képes hosszú életű. Sajnos az aránya, az ilyen betegek igen alacsony.