A végső diagnózis - májzsugor
Page 3 4
Szakértői konszenzus a értékelését a laparoszkópia nem. Például, laparoszkópia végezzük nagyon korlátozott mértékben Németországban sokkal szélesebb az USA-ban és Angliában, de ez a szám a laparoszkópia jelentősen csökkent az elmúlt években. Mi az alap száma laparoszkópos sebészek végre, hogy azonosítsuk a tumor metasztázisok és akut májbetegségek a hasüregbe. Minden országban hiány van laparoskopistov, akik tudják, hepatológia, és ez, valamint a trauma eljárásokat tartalmazza a terjedését a módszer. A kezében egy képzett Hepatológiai módszer rendkívül hatékony diagnosztikai szempontból.
A végső diagnózis „cirrhosis” akkor tekinthető teljesnek, ha az igazolt adatai biopszia vagy laparoszkópia.
Más módszerek megállapításához felhasznált végső diagnózis, megoldani minden bizonyos feladatok és arra szolgálnak, hogy erősítse meg az egyik ritka formája cirrhosis.
A szérum-immunglobulinok aktív formáit cirrhosis általában megnövekedett, ami jellemző a alkoholos cirrhosis növekedés az IgA szint a virális - túlnyomórészt IgG és IgM. Különösen jelentős növekedése a IgM koncentrációja jellemző PBC májban. Egyes betegeknél gyakori formái cirrhosis meghatározás immunglobulin szintje elengedhetetlen. Beszélünk esetek fordulhatnak elő méretének növekedésével a máj, a különböző rendellenességei a véráramba. Ezekben a helyzetekben igényel differenciáldiagnózishoz viszonylag ritka hematológiai rosszindulatú primer májbetegség, különösen a rosszindulatú limfóma és plazmacitóma. Fontos jellemzője a differenciál diagnosztikai javára aktív májzsugor poliklonális hiperimmun. A hematológiai betegségek általában akkor fordul elő monoklonovaya hyperimmun.
A CT-vizsgálat nyújt információt a sűrűség és homogenitása a máj, a jellemzése széle (sima, dimbes-dombos et al.), A méret a lépben és egy jelzést a vena portae átmérőjű. Jó fogás még egy kis mennyiségű ascites. Egy fejlett máj dirroticheskie folyamatok használja ezt a technikát jól ismert, és az alacsony aktivitás a kezdeti alakját anélkül, súlyos portális hipertenzió - rossz. A CT gyakrabban használják gyanúja tumor a máj, ahol a lehetőségét, hogy az eljárás igen nagy, de általában ezek megközelítette az eredmények a multi-radionuklid szcintigráfia májban.
A létezése és jellege portál magas vérnyomás által meghatározott hagiografikus tanulmányokat.
Tseliakografiya (kontrasztos artériák áradó lisztérzékenység törzsön keresztül végezzük Seldinger próba) használt vizualizációs hajók. Alkalmazza jódozott kontrasztok típusú kardiotrast. Betegek májzsugorodás során artériás fázisban általában látható máj artériát szűkülő vagy bővülő és krimpelés a lépartéria, valamint a kimerülése vaszkuláris mintázat májban. A parenchymás fázisban tisztán látható, mint általában, a megnövekedett lép. A vénás fázis határozza meg a terjeszkedés a portál, és gyakran a lép vénába. A mi megfigyelés 125 cirrhosis betegen elvégzett tseliakografiya. Csak egy beteg miatt hibás mandzsetta, levelek, általában 20-22 órán belül tseliakografii csípő a szúrás helyén, kifejlesztett egy nagy vérömleny, felszámolták a konzervatív módszerekkel. Általában, a betegek át a diagnosztikai eljárást kielégítő. A 125 esetből megkérdezett cirrotikus portális hipertenzió egyértelmű jelei találtak 101 (80,8%).
Splenoportography. Gyakori komplikációk (különösen a részét a lép) lényegesen szűkül a jelzéseket az használja ezt a módszert. Ez csak abban az esetben közelgő működésének kirakodás portál forgalomban. Ez lehetővé teszi, hogy pontosan meghatározzák a szintet, és gyakran az oka a blokád a portál rendszer.
Ha lehetetlen elvégezni májbiopszia vagy laparoszkópia, akkor lehet cserélni tseliakografiey. Szűkül a máj artériát, a portális véna és bővülő kimerülése hepatikus vaszkuláris mintázat súlyos együtt klinikai adatok (teleangiectasia, tömörített máj specifikus funkcionális jellemzők -. Supra) javára cirrhosis.
Ezek radionuklid szcintigráfia és a CT, ultrahang a máj rendszerint nem tekinthető elegendő bizonyítékot végleges diagnózis, „cirrhosis”.
Vannak azonban olyan helyzetek, amikor a beteg állapota nem teszi lehetővé a májbiopszia, laparoszkópia és tseliakografiyu. Például, az ilyen problémák időnként előfordulnak a betegek alkoholos cirrhosis korábban kerülni való érintkezéstől orvosok és belépett a kórházba egy terminális flash-cirrhosis (fényes sárgaság, kifejezett vérzéses szindróma, szabad folyadék a hasüregben, jelek kiindulási encephalopathia). 6 Ilyen esetekben, amikor a beteg határozzuk teleangiectasia övezetben hasítási kifejezve hipergammaglobulinémiával (több mint 30%) csökkenést elszigetelten bromsulfaleina (több mint 25%), hiperammonémia (150 mg fölött%), noduláris bővítése nyelőcső visszértágulat, lépmegnagyobbodás és tipikus változásokat májban szcintigrammokat ( a harmadik típus), a valószínűsége, hogy a diagnózis „aktív cirrhosis” közel 95%.
Differenciáldiagnosztikája ritka formáit cirrhosis. A PBC egyik legfontosabb diagnosztikai problémák továbbra is kivételt subhepatic (elzáródásos) sárgaság.
Fontos jellemzője PBC közé tartozik a jelentős növekedés az IgM és detektálás szérum antitestek mitokondrium. Közül antimitokondriális azonosított ellenanyagot számos frakcióra, például M-2, M-9. A korai diagnózis a PBC R. Klein et al. előnyösek az M-9 frakció. Nemrégiben, figyelni, hogy az antitestek jelenlétét a nikotin acetil-kolin receptorok, egykor jellemző myasthenia gravis [Kyriatsoulis A. et al. 1988 et al.], Bár egyértelmű myastheniás komplex PBC volt megfigyelhető. Ezek a vizsgálatok azonban nem teszik lehetővé, hogy teljesen megszünteti a másodlagos biliaris cirrhosis. Ebben a tekintetben kulcsfontosságú lesz a percutan transhepaticus cholangiográfia. A PBC nagy (különösen extrahepatikus) légcsatornák nem változnak, a másodlagos biliaris cirrhosis és más elzáródásos sárgaságot ott meghatározott akadály. A differenciál diagnosztikájában PBC kell vizsgálni annak lehetőségét, két további ritka betegségek.
Primer szklerotizáló cholangitis. A etiológiája nem világos, a legtöbb beteg szenved colitis ulcerosa. Men megbetegszenek kétszer olyan gyakran, mint a nők. A fő klinikai tünet - szakaszos sárgaság, gyakran folyó hidegrázás és láz. sárgaság támadás hetekig vagy hónapokig. Amikor ellenőrzés során kiderül, egyértelmű funkcionális kolesztatikus szindróma és növekvő koncentrációban szérum IgM. A retrográd cholangiographia vagy perkután látható váltakozó szűkülő vagy bővülő a fő epevezeték. Diagnózis hiteles hiányában történetét műveletek epeutak szervekben.
Jóindulatú örökletes visszatérő cholestasis (Sammerskilla szindróma). Úgy tűnik, a genetikailag meghatározott összefüggő betegség metabolikus rendellenességek epesavak. Nyilvánul hosszú (3-4 hónap). Cholestaticus sárgaság. Nagy extrahepaticus útvonal nem változik. Az első támadás a betegség differenciálódás kiindulási PBC nagyon nehéz, de megkönnyíti a későbbi betegség lefolyása diagnosztika. A betegség jellemző időszakok relatív jólét (-3 1/2 év), sárgaság eltűnik, amikor a legtöbb normál májfunkciós vizsgálati eredmények, kivéve a epesav tartalomra. Sammerskilla szindróma gyakoribb a férfiak.
A kezdeti fejlődési szakaszában a PBC-különböztetni elhúzódó hatóanyag cholestasis (cm. Az akut hepatitis gyógyszerek), különösen az ellen IgA-hiány.
Fleboportalnye cirrhosis vagy cirrhosis kifejlesztett a háttérben gepatoportalnogo sclerosis (olvashatatlanná venopatii máj portális vagy idiopátiás portális hipertenzió). A tseliakografii és másodlagos venoportografii észlelni viszonylag kis pylephlebectasia kellően kifejezettebb nyomásnövekedés a portális véna és a lép. Ez a paradox, látszólag miatt endoflebitom portális véna. Ennek eredményeként ezek a változások angiográfiás vizsgálatok gyakran felfedi szűkülő kapuvénában a májban kapun. Másik jellemzője az ilyen típusú portál magas vérnyomás jelentős eltérés egyre nagyobb nyomás nehezedik a kapuvénában és gyakran hiányzik, vagy kis submucosalis nyelőcső visszértágulat. Bár, természetesen, a legtöbb beteg erek a nyelőcső elég hangsúlyos.
Szövettani vizsgálata a máj kiderül pettyes CKD vagy hiányos cirrhosis. Laparoszkópia általában látható, normális vagy csökkentett méretű májban. A felszínén fordulnak elő sajátos stellate csomók, ami például a veleszületett májfibrózis.
Az Exchange cirrhosis. Idiopathiás, vagy primer familiáris haemochromatosis. A gyanús a betegség, amely akkor fordul elő a Májcirrhozisban kellően elkülöníthetők bőr hyperpigmentatiója, hiperglikémia, és különösen a megnövekedett szintű szérum vas, egy további vizsgálatot (lásd. Táblázat).
Indikátorok rendellenességek vasanyagcsere betegek idiopátiás haemochromatosis (L. M. Powell, C. Isselbacher)
Így, az idiopathiás haemochromatosis a cirrhoticus átalakítása a máj jellemzi lassan progrediáló cirrhosis vagy lassú áramló súlyos rendellenességek vas anyagcsere, a bőr hyperpigmentatiója, gyakran egyidejű szív elváltozások (cardiomyopathia), és a hasnyálmirigy (diabetes).
Az idiopátiás haemochromatosis kell különböztetni sziderózist különböző eredetű :. transzfúzió utáni kivetése után a kavoportalnyh elterelést valamint a fejlődő a háttérben alkoholos cirrhosis, és mások, hogy a ritka betegségek közé tartozik veleszületett transzferrin gyermekek és a túltermelés ferritin kis hányada a felnőtt betegek bronhokartsinomoy.
Wilson-kór - Konovalova (hepatolenticularis dystrophiában). Annak megállapítása érdekében, a végső diagnózis kell szintjének meghatározása a ceruloplazmin szérum (előnyösen ismételt), és a meghatározást a réztartalom a májban punctata. Szerint PG Orvos, V. A. Makarovoy (1984) tsiruloplazmina szérumszintjei ezekben a betegekben csökkent 0,35 mol / l (a kontroll csoportban 2,06 mmol / l) tartalmazó réz száraz tömege máj fokozott 92,7 mol / g (a kontroll csoportban 20,75 mmol / g).
Differenciáldiagnosztikája leggyakoribb formája a májzsugorodás. Krónikus hepatitis C (lásd. Szintén előzetes diagnózist) érzékelt különbséget akár a májbiopszia (regeneratív csomópontok, a túlzott fibrózissal, beszűrődés és mtsai.) Vagy a laparoszkópiát (dimbes-dombos máj jellemzőivel kombinálva a portális hipertenzió). További alátámasztó információk adja tseliakografiya (lásd. Fent).
Amikor differenciálás hajtjuk végre májdaganatok többtengelyes radionuklid szcintigráfia és CT a máj, amely lehetővé teszi, hogy 95-96% megbízhatóan kizárni májdaganatok és a diagnózis megerősítésére a májcirrózis. A egyre inkább elterjedt módszer megszerzi megcélzott biopszia helyén gyanús máj alatt ultrahang és komputertomográfia. Pozitív megállapítások biopszia egyetlen tumorcsomót rögzített 50-75%. A fejlesztés betegeknél cirrhosis nagy adenoma átmérője 2-3 cm nehéz lehet megkülönböztetni őket a hepatocelluláris karcinóma a kis méret. A biopszia a csomópontok ultrahang és a CT néha nagyon nehéz kivitelezni, mivel a mély hely, és viszonylag kis mérete. Ebben a helyzetben fontos és néha döntő szerepet tartozik a tanulmány-Fetoproteinnel szérumot. Egyensúlyi növekedés annak koncentrációja meghaladja a 100 ng / ml tumor kialakulásának valószínű koncentrációban 200 ng / ml stabilan rögzített 6 hétig. A diagnózis a hepatocellularis carcinoma nagy valószínűséggel (96%).