A szisztémás lupus erythematosus
A szisztémás lupus erythematosus - szisztémás autoimmun betegség a kötőszövet és a véredények, jellemezve, hogy kialakítjuk antitestek sokaságából, hogy a saját sejtek és azok összetevői, valamint a fejlesztés immunkomplex gyulladás károsodását számos szervek és rendszerek.
Az ICD-10 cutan lupus erythematosus osztályba sorolt XII «a bőr betegségei és a bőr alatti szövet”, és a szisztémás lupus erythematosus és a kábítószer - a XIII osztály «betegségei a mozgásszervi rendszer és a kötőszövet.” Egyes források lupus minősül betegség, amelynek két formája ismert: a bőr és a szisztémás. Ill főleg a fiatal nők és a tizenéves lányok.
A etiológiája nem teljesen ismert. A becsült hatása vírusos fertőzés (RNS-tartalmú lassú és retro-vírusok), a genetikai hajlam, hormonális tényezők.
Súlyosbító tényező a betegség nem tolerálják gyógyszerek, vakcinák, szérumok, fényérzékenység, ultrahangos besugárzással, a terhesség, a szülés, abortusz. Az ultraibolya sugárzás, bakteriális és vírusos fertőzések, kihűlés, stresszhelyzetek, a kapcsolat a betegség szülés, abortusz, az elején a menstruációs funkció, a fizikai stressz, gyógyszerek lehetnek a ravaszt a fejlesztés és súlyosbodása SLE.
A feltételek hiánya a T-limfocita-szuppresszív jelölt funkció előállításához nagy mennyiségű autoantitestek :. antinukleáris antitestek a natív DNS, mikroszómákat, lizoszómák, mitokondriumok, vértestek és mások, beleértve a diagnosztikai és patogenetikai jelentőségű antinukleáris antitest. Autoantitestek kialakulásához keringő immunkomplexek amelyek, szóló, a bazális membrán a különböző szervek, ami kárt és gyulladás fokozott lizoszomális permeabilitás, a gyulladásos mediátorok felszabadulását, aktiválása a kinin rendszerben.
A legtöbb esetben, a betegség kezd fokozatosan specifikus tünetek - általános rossz közérzet, visszatérő polyarthralgia, különböző bőrkiütések, láz (akár 39-40 ° C-on), fogyás.
Bőrelváltozások előfordulhatnak 60-70% -ában, és leggyakrabban jelennek erythemás bőrkiütés az arcon és az orrnyereg formájában „Lupus Butterfly”. További kután manifesztációk figyelmét nemspecifikus erythema exsudativum a bőrön a végtagok és a mellkas (hasítás típus); fotodermatózis jelek nyílt területeken a test; korong alakú elváltozások bőrpír az arcon, a mellkas, a végtagok; lupus cheilitis (kifejezett bőrpír ajak szürkés mérleg, kéreg, eróziók, a későbbi fejlődését atrófia léziók vörös határán az ajkak); kapillyarity - a keze ügyében, pálmák, talpa vörös duzzadt foltok teleangiectasia, bőr atrófia; csalánkiütés, a hólyagos, vérzéses és kiütések stb papulonekroticheskie. bőrkiütések kombinálva erythemás fekélyek a nyálkahártyán a kemény szájpad, arc és ajkak. Meg kell jegyezni továbbá fokális vagy diffúz hajhullás (alopecia), elvékonyodását és törékeny haj, száraz bőr, deformáció és törékeny körmök.
Közös betegség a 80-90% -ánál formájában migrációs arthralgia vagy ízületi gyulladás, legalábbis - formájában állandó fájdalom fájdalmas kontraktúrák. Ez érinti elsősorban a kis ízületek a kéz, a csukló és a boka ízületeit. Jellemző arthritis tartós myalgia. Radiológiai leletek az ízületek megfigyelt jelenségek epifízises csontritkulás, ízületi rés szűkülete, a porc alatti lemezek elvékonyodása, finom Uzury izületi csontok végeit a szubluxáció. A 10-15% -ánál krónikus interphalangea deformitás fordul elő 25% - aszeptikus nekrózisa csont, általában a combfej.
A szisztémás lupus erythematosus, mondja vereség izmok megnyilvánulása izomfájdalom, súlyos izomgyengeség. Néha a fejlődő polymyositis, dermatomyositis-szerű. A vereség a kardiovaszkuláris rendszer - a gyakori és jellegzetes klinikai tüneteit a szisztémás lupus erythematosus. A patológiás folyamatban vesz részt két vagy három réteg a szív. A szívizom dolgozzon fokális vagy diffúz gyulladásos és degeneratív változások. A leggyakrabban (50%) található látens pericarditis, gyakran jelölt Szemölcsöshátú endocarditis Libman-Sacks vereségével a mitrális, aorta és tricuspidalis elégtelenség fejlesztésével a szelep és a megfelelő klinikai kép egy bizonyos szív hiba. Érintett hajók, előnyösen artériák a kis- és közepes kaliberű. Vannak jelentések bevonása a kóros folyamat a subclavia, a koszorúerek, ami oda vezethet, hogy a szívinfarktus. Elég gyakran vannak tromboflebitisz felszínes vénák a váll, a elülső felülete a mellkas.
Raynaud-jelenség figyelhető meg a betegek 15-20% -a, és a legkorábbi jele a szisztémás lupus erythematosus, egyik megnyilvánulása a szisztémás vasculitis. Gyakran előfordul, hogy ez a tünet párosul Hashimoto-féle pajzsmirigygyulladás, Sjögren-szindróma és a citopéniák.
légzőszervi rendellenességek kialakulásával összefüggő kétoldalú mellhártyagyulladás vagy lupusz pneumonitisz, amelyet az jellemez, légszomj, mellkasi fájdalom, ha a légzés, állandó száraz köhögés, vagy köhögés nehéz köptetés hemoptysis. Objektíven pneumonitis nyilvánvaló gyengülése a hólyagos légzés, nedves szörtyzörej nezvuchnye a mellkas alsó röntgenfelvétel rezisztens megnövekedett pulmonális mintázat fokális-hálós deformáció az alsó és középső tüdőben. A krónikus lupus pneumonitis megfigyelt lézió interstitialis tüdőszövetet megnövelt tüdő minta. Többek között változások pulmonális erythematosus megjegyzés bakteriális tüdőgyulladás, a tuberkulózis, a candidiasis, tüdő infarktus, tüdő magas vérnyomás szindróma. Lehetséges tüdőembólia.
A patológia a gasztrointesztinális traktus fordul elő 50% -ánál a szisztémás lupus erythematosus és az kíséri étvágytalanság, hányinger, hányás, gyomorégés, gyomor-bélrendszeri vérzés, hasmenés, fejlesztése hasi fájdalom, amely kapcsolatban van részvétele a peritoneális folyamat, és valójában vasculitis - mesenterialis, lép et al. Betegek érintett hányinger, hányás, étvágytalanság. Gyakran találtuk fekély a nyálkahártya a gyomor és a nyombél. Mesenterialis lézió vezet erős hasi fájdalmak, főleg a köldök körül (hasi válság), merevsége a hasi izmok. Lehetséges a máj megnagyobbodása által okozott szívelégtelenség kialakulásának pán-cardio vagy kifejezett váladékos pericarditis. Valójában lupus hepatitis rendkívül ritka.
A vesekárosodás kialakulását a legjellemzőbb diffúz lupus glomerulonephritis (lupus nephritis), ami előfordul a betegek fele során általánosítás folyamat. A vesebetegségek is előfordulhat túlsúlya húgyhólyag, nefritiszes és nefrotikus szindrómák. Diagnózis a lupus nephritis alapuló tű biopszia, majd immunmorfológiai és elektronmikroszkópos vizsgálata biopszia.
A WHO szerint a besorolás, megkülönböztetni a következő morfológiai variánsok lupus nephritis.
- Gyorsan kifejlődő lupus nephritis (súlyos nephrosis szindróma, rosszindulatú magas vérnyomás, a gyors fejlődés a veseelégtelenség).
- Nephrosis forma glomerulonephritis (ellentétben nevolchanochnogo vesegyulladás, proteinuria kevésbé hangsúlyos, sokkal gyakoribb a magas vérnyomás és a vérvizelés kevésbé hangsúlyos a magas koleszterinszint).
- Az aktív lupus nephritis súlyos húgyúti tünetegyüttes (proteinuria nagyobb, mint 0,5 g / d, microhematuria, leukocyturia).
- Nephritis minimális húgyúti tünetegyüttes (proteinuria kisebb, mint 0,5 g / d, microhematuria - egyedi eritrociták látómező, kis leukocyturia, normális vérnyomás).
Klinikai és laboratóriumi kritériumok
Proteinuria - 1 g / nap; eritrotsiturii - 10,000 1 liter vizelet; átlátszóak és szemcsés hengerek 250 1 liter vizelet; emelkedett kreatinin vérszérumban; a glomeruláris filtráció csökkentésével.
Immunológiai kritériumok immunomorphology
Az alacsony szintű CH50 kombinálva nagy antitest titereket a DNS, az éles csökkenését a komplement komponensek C3, C4; magas szintű CEC; betétek IgG és C3 a glomeruláris alapmembrán; betétek IgG és C3 dermoepidermalnom vegyületet.
Morfológiai kritériumok jade tevékenység
Fibrinoid változtatni hurkok; fibrinoid nekrózis; hematoxylin részecskéken; félhold; átlátszó trombus; intrakapilláris sejtproliferációt; interstitialis plazma sejt infiltráció, limfocitás; vérlemezke trombus képződés; arteritis, arteriolity.
Vese patológia kiújuló ízületi szindróma, láz és emelkedett ESR igényli kizárását genezisében lupus nephritis. Azonban minden ötödik beteg nefrotikus szindróma képződése okozza és progressziója a szisztémás lupus erythematosus.
A vereség az idegrendszer figyelhető meg szinte minden betegnél és annak köszönhető, hogy vasculitis, trombózis, infarktus és vérzések különböző részein az agy. Az utóbbi években, nagy szerepet a vereség az idegrendszer adott antineyronalnym antitestek, amelyek megtámadják a membrán a neuronok.
Ha ez hatással van az idegrendszerre, a korai időszakban kialakult asthenoneurotic szindróma nyilvánul gyengeség, fáradtság, ingerlékenység, depresszió, fejfájás, alvási zavarok. Ebben a csoportban a betegek gyakran változások a érzelmi szféra nyilvánul érzelmi labilitás csökkentésére memória és intelligencia, téveszmék, hallási és vizuális hallucinációk, epilepsziás rohamok kialakulásával pszichózis.
A betegség progressziója dolgozzon meningoencephalitis, polyneuritist a zsibbadást és érzékelési zavarok.
Poliserozita fordulnak elő 90% -ánál a primer lézió a mellhártya (kétoldalas mellűri folyadékgyülem) a szívburok (pericarditis), legalább - a hashártya (serohepatitis, episplenitis). Poliserozita klinikailag megnyilvánult fájdalom szindróma, a súrlódás a zaj mellhártya, szívburok, hashártya. Radiológiai jelölt mellhártya összenövések, megvastagodása a parti, interlobar és mediastinalis pleura, és ezek tekinthetők jelei miokardiális serozity. Amikor echokardiográfia érzékeli kis pericardialis folyadékgyülem. Savós, bőrgyulladás és ízületi gyulladás tekintik a legfőbb diagnosztikai hármas szisztémás lupus erythematosus.
A gyakori és korai jele lupus általánosítás folyamat a növekedés minden nyirokcsomót, lépmegnagyobbodás.
A mindennapi gyakorlatban az orvos használ dolgozik besorolás V. A. Nasonovoy (1972, 1986) alapján a meghatározása a betegség természete, a fázis és az aktivitás mértéke a kóros folyamat, klinikai és farmakológiai jellemzői a léziók az egyes szervek és rendszerek.
Az elején a betegség és a további progressziójának V. A. Nasonova (1972) azonosítja a következő változatai során a szisztémás lupus erythematosus: akut, szubakut, krónikus.
Az akut során fellépő hirtelen, a test hőmérséklete magas, jellemző akut arthritis súlyos ízületi, jelzett bőrelváltozások, súlyos a savós, vesék, idegrendszer, trofikus zavarok, fogyás, éles növekedés ESR, pancitopénia, nagyszámú LE-sejtek vér, magas titerű, ANF. A betegség időtartama - 1-2 év.
Szubakut jellemzi a fokozatos fejlődés ízületi szindróma, vagy subfebrile normál testhőmérséklet, bőrelváltozások. Activity eljárás jelentős idő minimális, remisszió időtartama (legfeljebb hat hónap). A folyamat azonban általánosító fokozatosan fejlődő több lézió szervek és rendszerek.
Krónikus lefolyású megmutatkozó egy- vagy malosindromnostyu sok éven át. Az általános állapota kielégítő sokáig. A korai szakaszban vannak bőrelváltozások, ízületi szindróma. A folyamat előrehaladtával lassan. A jövőben ez befolyásolja sok szervek és rendszerek.
Klinikai és laboratóriumi jellemzése mértékű aktivitást a kóros folyamat a szisztémás lupus erythematosus