A koncepció a fejlődési rendellenességek, típusú és módja a kezelés - a
A koncepció a fejlődési rendellenességek, típusait és módjait kezelés
A koncepció a fejlődési rendellenességek, típusait és módjait kezelés
Rendellenesség (malformáció, lat malus -. Bad és alakí - képződés, képződés) - bármilyen eltérés a szokásos fizikai fejlesztési torzulást eredményezett változást bruttó szerkezete és funkciója a szerv vagy szövet. Ez lehet veleszületett vagy szerzett fejlődési hiba, valamint fordulhat elő, ha a betegség vagy sérülés.
Értorzulás jelzi helytelen csatlakozás az artériák, vénák, vagy mindkettőt. Ez magában foglalja egy rendellenességgel normális vénák (vénás angioma) vagy artériákban halad közvetlenül a vénák (arteriovenosus malformáció vagy AVM). Ezek a fejlődési rendellenességek veleszületett, és a pontos oka azok kialakulását nem ismert.
A mértéke érmalformációk eltérőek. Fejlődési különösen nagy mennyiségben fejfájást, agyi tömörítés, vérzést okozhat és görcsrohamok.
Még gyakoribb, mint nem, van ilyen fajta arteriovenosus érmalformációk hasonlók. S jellemző átlapolás kanyarulatos falú edények összekapcsolódnak artériák és vénák. Ennek alapján számos tanulmány, ezek a hajók vannak kialakítva arteriovenosus sipolyok, ami növeli az idő. Ennek eredményeként ez a betegség hozza artériák bővíteni, és a tartós fal hipertrófiáját artériás vér folyik ereiben.
Az orvosi gyakorlatban, vannak kis és nagy fejlődési. Amikor erősen fejlett fejlődési rendellenességek, a véráramlás válik elég erős ahhoz, hogy jelentősen növeli a szív teljesítményét. Véna érkező fejlődési alakjuk van óriás lüktető ereket.
AVM képezhet minden részén az agyféltekék az agytörzsben és a gerincvelőben, de közülük a legnagyobb vannak kialakítva a hátsó az agyfélteke. A férfiak, arteriovenosus fejlődési rendellenességek gyakoribbak, és előfordulhatnak különböző tagjai a család egy generáció, vagy több.
Ezek a betegségek rendszerint születéskor jelen, de úgy tűnik, éves kor között 10 és 30 év, és a ritka esetekben, miután 50. A fő tünetek a fejfájás (lehet egyoldalú, lüktető) és görcsrohamok.
Körülbelül 30% -ában fordul elő részleges rohamok (roham, amelyek magukban foglalják a rendellenes aktiválása izolált csoportok neuronok egyik agyféltekét), és 50% - megfigyelt koponyaűri vérzés. A leggyakoribb vérzés, intracerebrális, és csak egy kis része a vér belép a subarachnoidális térben (a tér között az arachnoidea és a pia mater).
Rendkívül ritka ismétlődő vérzés az első héten a betegség, így antifibrinolitikus gyógyszerek (csökkentik a vér fibrinolitikus aktivitás) az orvosok nem írják elő.
Az orvosi gyakorlatban, vannak olyan esetek, mint a hatalmas vérzés, gyorsan halálhoz vezető, és egy kis (átmérő körülbelül 1 cm). Az utóbbi lehetőség nem kíséri csak minimális fokális neurológiai rendellenességeket vagy tünetmentes.
Diagnózis AVM által létrehozott mágneses rezonancia képalkotás (MRI), komputer tomográfia angiográfia (CTA) és agyi angiográfia. AVM irritálhatja az agyat körülvevő és rohamokat okozhat, fejfájást. Kezeletlen AVM képes kitágulni és tört, ami intracerebrális vérzés és helyrehozhatatlan megsemmisítését az agy.
Háromféle kezelési fejlődési: közvetlen mikrosebészeti eltávolítása, sztereotaxiás sugársebészeti és embolizáció (érelzáródás) alkalmazásával neyroendovaskulyarnogo módszerrel. Bár mikrosebészeti kezelés gyakran távolítsa el a teljes fejlődési rendellenesség, bizonyos esetekben használni kombinációja különböző módszerekkel. Sajnos, a használata sztereotaxiás sugársebészeti lehetséges, csak ha a méret rendellenesség nem több, mint 3,5 cm. A gyulladás az érfal, ami a besugárzási, vezet fokozatos (2 éven belül) zárási rendellenesség. Bolizálni lumenébe az ellátó hajót tartják vékony katéter és injektált ragasztó vagy finom részecskék. Néha neyroendovaskulyarny módszer lehetővé teszi a közvetlen eltávolítása deformációk vagy csökkenti a méretét sztereotaxiás sugársebészeti.
Egy másik típusú fejlődési rendellenesség - Chiari anomália - veleszületett rendellenességek az agy szerkezetét, amelyet az jellemez, alacsonyan fekvő kisagyi mandulákat.
A betegség névadója az osztrák patológus Hans Chiari (Hans Chiari), aki 1891-ben leírt többféle fejlődési rendellenességek az agytörzs és a kisagy. A leggyakoribb anomália Chiari I. típusú és II, ezért további vita és kizárólag rájuk.
A Chiari anomália alacsonyan fekvő kisagyi mandulák akadályozzák a szabad áramlását az agy-gerincvelői folyadék az agy és a gerincvelő. Mandulák blokkolja öreglyuk parafa dugók szűk. Ennek eredményeként, kiáramlását törött liquor (cerebrospinális folyadék) és a fejlődő egy hydrocephalus (agyi ödéma).
Chiari rendellenesség I típusú jellemzi elmozdulása kisagyi mandulák végig az öreglyuk a felső régióban a gerincvelő. Ez a fajta rendellenesség kísért gidromieliey (kiterjesztése a gerincvelő központi csatorna), és általában nyilvánul serdülőkorban vagy a felnőttkor.
A leggyakoribb tünet a fejfájás. Különösen jellemző a fájdalom az occipitalis régióban, súlyosbított köhögés és erőlködés; nyaki fájdalom; gyengeség és csökkent érzékenysége a kezét; bizonytalan járás; kettős látás, elmosódott beszéd, nyelési nehézség, hányás, fülzúgás.
A serdülők, a fő tünetei - sérti a hajlítással és a szilárdság csökkenését a kezében, elvesztése fájdalom és hőmérséklet-érzékenységgel, a felső felében a törzs és a karok.
Kezelés: idegsebészeti működését a hátsó scala dekompressziós.
Jelenlétében hydrocephalus sönt végezzük.
Chiari torzulás II típusú. más néven Arnold Chiari malformáció.
A betegség névadója a német patológus Julius Arnold, aki leírta a betegséget 1984-ben.
Az előfordulási ez a betegség között 3,3-8,2 megfigyelések 100 ezer. A népesség.
Amikor Arnold Chiari anomália figyelhető átmérője megnő a veleszületett öreglyuk. A kibővített furat leeshet, és ék alsó kisagy elválasztjuk (amygdala), ami kölcsönös tömörítési a kisagy és a gerincvelő. Az egyesített is lehetséges hydrocephalus (fokozott folyadék nyomás a koponyaüregbe), szív- és érrendszeri rendellenességek, zárt végbélnyílás és más rendellenességek az emésztőrendszer, fejlődési rendellenesség a urogenitális rendszer.
Bár az ok Chiari malformáció pontosan nem ismert, számos elmélet létezik hang jelzi az elmozdulás a kisagy, a nyomás növekedése a felette lévő szakaszok.
A diagnózis eredményei alapján a mágneses rezonancia. Ha szükséges, elvégzett komputertomográfiás háromdimenziós rekonstrukció a nyakszirtcsontba és nyakcsigolya. Levezetése mágneses rezonancia lehetővé teszi Idegsebészek hogy pontosan meghatározzák a elmozdulás nagyságát a kisagy, meghatározzák az alak és mértéke fejlődési rendellenesség a betegség progresszióját.
Tünetei anomáliák Arnold Chiari - szédülés és / vagy a bizonytalanság (növelhető elforgatásával a fej); zaj (csengetés, hum, fütyülő, sziszegő, stb) az egyik vagy mindkét fül (növelhető elforgatásával a fej); összefüggő fejfájás megnövekedett koponyán belüli nyomás (erősebb, mint a reggeli), vagy megnövekedett tónusa izmok, a nyak (nyaki fájdalom feltételei alapján); nystagmus (akaratlan rángatózó szemgolyó). Súlyosabb esetekben lehetséges: átmeneti vakság, kettős látás vagy egyéb látászavarok (jelenhet fordult a fej); tremor a kezek, lábak, ataxia; csökkent érzékenységet az arc, törzs, egy vagy több végtag; gyengesége az izmok az arc, törzs, egy vagy több végtag; akaratlan vagy nehéz vizelés; eszméletvesztés (válthatja elforgatásával a fej).
Súlyos esetekben kialakulhat feltételek fenyegető szívroham, az agy és a gerincvelő.
Kezelés Chiari rendellenesség és egyidejű syringomyelia (krónikus progresszív betegség, az idegrendszer, vannak, amelyek a gerincvelő üreg) lehet sajnos csak sebészeti úton. A művelet során a helyi dekompressziós vagy telepítés CSF sönt. Helyi dekompresszió általános érzéstelenítés alatt végezzük, és abban áll, egy részének eltávolítása a nyakszirtcsontba, és a hátsó fele a I és / vagy II nyakcsigolya addig a pontig, ahol a csökkenő kisagyi mandulákat. Ez a hatékony működés kiterjeszti a öreglyuk és kiküszöböli tömörítés az agytörzs, gerincvelő és a kisagyi manduláját. A műtét során, továbbá megnyitja a dura vastagságú membrán körülvevő az agy és a gerincvelő. Az ismertetett dura összevarrtuk tapaszt más szövet (mesterséges vagy vett a beteg) egy szabad áthaladását CSF.
Ritkábban végzett művelet elvezetését cerebrospinális folyadékban a gerincvelő belenyúlik a mellkas vagy a hasüreg egy üreges cső egy speciális szelep (sönt) vagy az intrathecalis térben. Néha ezek a műveletek szakaszosan végezzük.