Pierre Marie ii (pierre marie ii) szindróma - szinonimák, szerzők, klinika
Pierre Marie II szindróma szinonimái. S. Nemne- (Prierre) Marie. Cerebelláris gedoataksia. Congenital cerebellar ataxia. Ataxia Marie. Örökletes cerebelláris ataxia.
Pierre Marie II szindróma meghatározása. Cerebelláris ataxia (a gerincvelő hámsejtek csoportjának része, Bing).
A Pierre Marie II szindróma tünetei.
1. A betegség gyakran egy ataxikus lépéssel kezdődik.
2. A beszéd csökkenése (tipikusan a kisagy típusú).
3. Később, fejleszti hangsúlyozott felső végtag ataxia (csökkent kézírás) adiadohokinez, hiányában a jelenség a ellentámadás, cerebelláris hyposynergia, megnövekedett ínrefiexek.
4. Csökkentett izomtónus.
5. Szemészeti izomrendszeri rendellenességek (konvergens strabismus, kiáramlás paresis és oculomotor idegek). Nystagmus, a látóideg sorvadása, ritkábban - pigment retinopathia.
6. Néha kombináció van a korai rendellenességekkel.
7. Néha merevség alakul ki, ami annyira hangsúlyos lehet, hogy a cerebelláris ataxia S. Parkinson lesz.
8. A betegség általában 50-60 éves korban kezdődik,
9. Vigyázzon a spontán reményekre.
Pierre Marie II szindróma etiológiája és patogenezise. Feltételezhetően a korai életkorral összefüggő szövetváltozások, amelyek a cerebelláris kéreg ráncosodásához vagy teljes sorvadásához vezetnek (Purkinje-sejtek halála). A szindrómát gyakrabban figyelik a krónikus alkoholizmus, súlyos fertőzések, karcinózis vagy más krónikus betegségek következtében. Szoros kapcsolatban áll S. Friedreich I.
