Subakut szklerotizáló leukoencephalitis

Subakut szklerotizáló leukoencephalitis (demyelinating leuko- és panencephalitis)

Az utóbbi években azt sugallták, hogy az ilyen encephalitisnek nincs önálló értéke; Csak szubakut szklerotizáló panencephalitist (kanyaró) ismerünk el.

Ez a csoport magában foglalja a konkrét formája a krónikus és szubakut enkefalitisz súlyos progresszív fölött (Dawson zárványok enkefalitisz, szubakut szklerotizáló agyvelőgyulladás Van Bogart nodosa panencephalitist Petty-Doering). Mivel a különbség a klinikai kép és a morfológia relatív és jelentéktelen, most úgy kezelik, mint egy betegség, gyakran nevezik „szubakut szklerotizáló panencephalitis.” Ez a csoport a betegségek tartoznak periaksialny Schilder Encephalitis (periaksialny diffúz szklerózis), amelynek néhány meglehetősen egyértelmű klinikai és patológiai jellemzői.

A szubakut szklerotizáló encephalitis etiológiájában nagy szerepet játszik a tartós vírusfertőzés, nyilvánvalóan a kanyaró, az enterovírus, a kullancs által okozott encephalitis vírus. A szubakut szklerotizáló panencephalitisben szenvedő betegeknél a kanyaró nagyon magas titereit találták a vérben és a CSF-ben (még akut kanyaró fertőzésben szenvedő betegeknél sem).

A betegség patogenezisét az autoimmun mechanizmusok szerepe, valamint az immunrendszer szerzett vagy veleszületett hibája játssza.

morbid anatomy

Mikroszkópikusan az agyi féltekék fehér anyagának kimutatható diffúz demielinizációja és gliózisa van. Bizonyos esetekben sok ibc-csomót azonosítanak. Más esetekben az agykéreg, a subcortex, az agytörzs a háttérben és a x-disztrófiás változások neuronjaiban található oxifil zárványok vannak. Az axiális hengerek először érintetlenül maradnak, majd meghalnak. Mérsékelt perivaszkuláris infiltrációt lymphoid és plazma sejtekkel. A Schuleder-féle leucoencephalitis esetében a glia proliferáció a szklerózis elváltozásokkal jellemezhető.

Klinikai kép

A betegség elsősorban a 2-15 éves gyermekeket és serdülőket érinti, de néha a betegség felnőttkorban is előfordul. A betegség kialakulása szubakut. Olyan tünetek jelentkeznek, amelyek neuraszte-nikusnak tekinthetők: distrakció, ingerlékenység, fáradtság, könnyezés.

Ezután vannak jelei a személyiségváltozásoknak, a viselkedési eltéréseknek. A betegek közömbösek lesznek, elveszítik a távolság, a barátság, a kötelesség, a kapcsolatok helyességét, a fegyelmet. A primitív hajtások dominálnak: kapzsiság, önzés, kegyetlenség. Ugyanakkor a magasabb agyi funkciók rendellenességei (agráfia, afázia, alexia, apraxia), térbeli orientáció és a testrendszer zavarai jelennek meg.

A betegség megjelenése után 2-3 hónappal a neurológiai státusz a myocloniák, a torziós görcs, a hemibalizmus formájában megjelenő hyperkinesia állapotát tárja fel. Ugyanakkor vannak görcsös epilepsziás rohamok, kisebb epilepsziás, tartós részleges rohamok, mint a Kozhevnikovszkaja epilepszia. A jövőben a betegség előrehaladtával a hyperkinesis gyengül, de a parkinsonizmus és a dystoniás zavarok a decerebrális merevségig megnőnek.

Extrapiramidális zavarok gyakran együtt kifejezett autonóm rendellenességek: zsírosság arc, nyálfolyás, fokozott verejtékezés, vazomotoros labilitás, tachycardia, tachypnoe. Gyakran vannak önkéntes nevetés és sírás, hirtelen sikolások ("sirály sírás").

Egy közös tünet az elülső eredet statikus és lokomotoros ataxia (a beteg nem tartja a testet függőleges helyzetben).

A betegség késői stádiumában spasztikus jellegű mono-, hemi- és tetraparéziák fordulnak elő, amelyek extrapiramidális és frontális-cerebelláris motoros rendellenességekre helyezkednek el. Szenzoros és motoros afázia, hallási és vizuális agnosia kiderült. A cachexia előrehaladása.

Jelenlegi és előrejelzett

A szubakut szklerotizáló encephalitis során 3 fázis megkülönböztethető.

• Az első szakaszban a fő tünetek a személyiségváltozások, viselkedési rendellenességek, növekvő hibák a magasabb agyi funkciókban, különböző hyperkinesis, görcsös és nem görcsös rohamok.

• A II. Stádiumban fokozódnak a tonus extrapiramidális rendellenességei és az autonóm központi szabályozó rendellenességek.

• A III. Fázist a cachexia és a teljes dekortika jellemzi.

A szklerotizáló encephalitis folyamatosan fejlődik és mindig halálos véget ér. A betegség időtartama általában 6 hónapról 2-3 évre szól.

Vannak formák, amelyek krónikusan fordulnak elő időszakos remissziókkal. A halál a teljes mozdulatlanság, cachexia, marasmus, leggyakrabban epilepsziás állapotban vagy tüdőgyulladás miatt fordul elő.

diagnosztika

Vannak nehézségek a korai szakaszban, amikor gyakran rosszul diagnosztizált ideggyengeség, hisztéria, skizofrénia. A jövőben a differenciáldiagnózist agydaganattal végzik. A diagnózist kell alapulnia diffuseness (inkább, mint odnoochagovost) léziók, hiányában a koponyán belüli magas vérnyomás, elmozdulása középvonali struktúrák az agy során EhoES MRI (ábra. 31-7), a patognomikus képet az EEG eredmények. A diagnózist a molekuláris genetikai, immunológiai és neuroimaging módszerek eredményei igazolják.

Ábra. 31-7. MRI az agy szubakut szklerotizáló encephalitis.

A klinikai kép leykoentsefalita Schilder (jelenleg ez a forma az úgynevezett diffúz sclerosis Schilder) van néhány funkciók több mint egy markáns pyramistünetek uralja az extrapiramidális, nagyobb valószínűséggel számoltak be a nagy roham. A mentális rendellenességek kezdeti szakaszában. Talán egy pseudotumor forma jeleit növekedése odnoochagovyh félgömb tünetek bevonásával koponyaűri nyomásfokozódás. Jellemzője a CH, elsősorban a II. És VIII. Párosok vereségének. Lehetséges amblyopia amavrozig. A funduson a látóidegek lemezei torzulnak. Egyes esetekben amaurosis sértetlen marad pupilla reakció fényt, mivel a központi karakter (miatt elváltozások a nyakszirti lebeny) amaurosis.

A cerebrospinalis folyadékban mérsékelt pleocytosis, a fehérjetartalom és a γ-globulin növekedése áll fenn. A kolloid Lange reakció bénító görbét biztosít a szubakut szklerotizáló encephalitisben, gyulladásos és a Schilder-féle leukoencephalitisben. A Lange-reakció és a hypergammaglobulinorahia patológiai változásai a leuko- és a panencephalitis korai jelei. Az EEG-rel periodikusan sztereotipizált rendszeres, kétoldalúan szinkron magas amplitúdójú elektromos aktivitást (Rademecker komplexeket) rögzítenek. Az Echo-val, amelyet pseudotumoros leukoencephalitisben végzünk, a medián struktúrák elmozdulását nem észleljük. A leginkább informatív axiális CT.