A gyermek endokardiumának fibroelasztázisa
A gyermek szívének endokardiumának fibroelasztázisa.
Fibrozlastoz endocardium áll diffúz megvastagodása a szívbelhártya egy vagy több szívkamrák kialakított kollagén vagy elasztikus szövet. A lézió izolálható vagy kombinálható más veleszületett szív anomáliákkal.
Az első leírás a XVIII. Századra utal (Lancusi 1740).
Az endocardialis fibroelastosis előfordulási gyakorisága. Szerint a szekcionált anyagot Bunkley G. (1980), izolált fibrozlastoz komplikációmentes formák megfigyelt 3,1% bonyolult alakú 2,3%. A közzétett adatok szerint a gyakoriság 4-17% között mozog.
Az endocardialis fibroelastosis etiológiája nem tisztázott. Jelenleg a legvalószínűbb okok között számos hipotézisnek nevezik a gyulladásos folyamatokat a Coxsackie vírus, a mumpsz hatása alatt. Emellett lehetséges okok közé tartozik a kollagén betegségek, az autoimmunitás, a veleszületett anyagcsere-rendellenességek, a nyirokrendszeri nehézségek. Az öröklés szintén tárgyát-A vita niya.imeyutsya esetekben az örökletes betegségek átvitelének egy autoszomális recesszív módon, vagy X-kromoszómához kötött öröklődés típusú.
A florelostosis anatómiai megnyilvánulásainak különböző változatai vannak. A bal kamrát leginkább érintik. A sérülés százaléka eléri a 90-et. Tüntesse fel:
1. A bal kamra endokardiális fibroblasztózisának dilatált típusa. Az izolált elváltozás az esetek több mint 1/3-át teszi ki. A szív jelentősen megnagyobbodott, formája gömbölyű és a szív csúcspontja teljesen a bal kamrából alakul ki. A az üreg falának és megvastagodott gömb expandált, az interventrikuláris septum kidudorodik a jobb kamrai üreg. A papilláris izmok részben részt vesznek a fibroblasztózis folyamatában. Kicsiek és magasabbak a kamrai falon, mint a norma. A tendon akkordok rövidülnek és megvastagodnak.
2. A kontraktilis típusú bal kamra izolált endokardiális fibroblasztózisa. Az anomália nagyon ritka. A bal kamra ürege normál méretű, vagy élesen csökkent. A jobb kamra jelentősen bővül és hipertrófiás. Nehéz meghatározni, hogy mi az elsődleges és mi a másodlagos a szindróma hypoplasiás bal szív, ami jelzi képet fibrozlastoza izolált bal kamrai összehúzódás típusát. 3. A jobb kamra izolált endokardiális fibroblasztózisa rendkívül ritka patológia.
Az endokardium patológiájának egyidejű fibroelasztázisa
Ha a bal kamra fibroelastosisának bonyolult formáit észlelik:
Nincs elegendő mitrális szelep. A mitrális szelep stenosis. Parashyutoobrazny mitrális (mitrális billentyű, a commissure normális, de tendineus akkordok konvergálnak, és kapcsolódnak a papilláris izmokat, kialakítva ezzel egy egységes összetett. Ez a kombináció a akkordok és azok vastagságát konvergált Szerelvénycsatlakozás teremt merevség). Az aorta coarctatio. Aortás szűkületének szűkítése. Nyitott artériás csatorna, mint minden baleset-szívbetegséggel járó veleszületett szív anomáliák szükséges eleme. Congenital szívblokk. Wolff-Parkinson-fehér szindróma. A jobb kamrai fibrosplasticosis beágyazott formáit kombinálják a tüdőartéria vagy a tricuspid szelep bevonásával.
Nagyon ritkák, és nincsenek határozott kombinációk a vice-kel.
Hemodinamika endocardialis fibroelastosisban
A szívizom kontraktilis funkciójának megsértése, valamint a nyújthatóság a hemodinamikai rendellenességek alapja. A vér az aortába való kisülését a falak kis kitérésével érik el a normával összehasonlítva.
Az endocardialis fibroelastosis diagnosztizálása
A fibroelasztózis antenatalis diagnózisa nagyrészt a myocardialis kontraktilitás és az endocardialis sűrűség megsértésén alapul.
Adataink szerint az endokardiális sűrűség jellemző. néhány millimétert elérve, az endokardiális szerkezet echospositivitását és egy "fénylő" endocardiumot. Attól függően, hogy a forma, az üreg lehet bővíteni, hogy képviselje a klasszikus változatban egy patológia, fix falak, ragyogó sűrű endocardium és kiemelkedéséhez interventricularis septum felé jobb kamra.
Az endocardialis fibroelastosis folyamata
A keringési elégtelenség tünetei a születés utáni első hónapokban fordulnak elő, és a legtöbb gyermek életét két év alatt hal meg.