Mkb-10 veleszületett agyi ciszták - kezelés, klinika, nemzetközi osztályozásra utaló jelek
Definíció és általános információk [szerkesztés]
a) A porencephalia a terhesség harmadik trimeszterében vagy posztnatálisan kialakult encephalomális terület, amely kommunikálhat a kamrai rendszerrel. A porencefália általában destruktív folyamatok, például intracerebrális vérzés, iszkémiás elváltozások, fertőzések és sebészeti beavatkozás végeredménye. A medulla megsemmisítésének zónája folyadékkal telik. Az üreg falainak meszesedése rendkívül ritka.
b) A hidroanalencephália a pantenszefália sokkal hangsúlyosabb változata, amikor az agy parenchymma teljesen hiányzik vagy kis mennyiségben jelen van. A hydroanencephalia etiológiája nem teljesen ismert. Talán az egyik oka az ICA lezárása a supaklinoid szintjén.
c) A Shisezephelia az agykérgi diszplázia egyik változata, amikor egy, az agy teljes agyféltekén áthaladó hasadékot határozunk meg az oldalsó kamrából a kortikális felületre. Leggyakrabban a hasadék a pre- és posztcentrális gyrusban helyezkedik el, és lehet egy- és kétoldalas. Nagyon ritkán lehet három rést találni. Az esetek egyharmadában a schizencephália kombinálódik a látóidegek hipoplazmájával. A bilaterális szinczkáliát mindig az átlátszó septum agenesise kísérte. A kontralaterális féltekén egyoldalú szinfekcáliákkal járó esetek többségében más típusú agykérgi diszplázia (pahigiria, polymicrogyria) kerül meghatározásra. A szakadékok területén nagyméretű hajók nyomon követhetők. A hasadékot, a dysplastikus, vastagodott, szürke anyag egyenetlen belső és külső felülettel rendelkezik. A nyílt fajta schizencephalus esetén a hasadék széleit elválasztják, és a cerebrospinális folyadék betölti az oldalsó kamrából a szubarachnoid térbe. Zárt szkizencefálissal a hasított felület falai összefonódnak
Etiológia és patogenezis [szerkesztés]
Jelenleg a patogenetikai hiperkoagulálható állapotot kiváltó mutációkat keresik. A közelmúltban a COL4A1 gén mutációit számos családban leírták porencephálissal. A pornecephaly legtöbb esete sporadikus.
Klinikai manifesztációk [szerkesztés]
A porencefália általában csecsemőknél fordul elő. A porencephalus klinikai megnyilvánulása a lézió helyétől és mértékétől függ. Hemiplegikus agyi bénulás a patológia leggyakoribb jellemzője. Gyakran beszámolnak az intellektuális hiányról és az epilepsziáról. Szerint a topográfia, amely általában megfelel a területek az artériák az agyat ellátó, úgy tekinthető, hogy porientsefaliya (például shizentsefaliya és polymicrogyria) felmerül ischémiás sérülés előforduló közép-terhesség.
Congenital cerebral cysts: Diagnózis [szerkesztés]
a) Porencephaly, hydroencephalus
Határozza meg a cerebrospinális folyadékkal töltött üreget. Az üreg széleit fehér anyag képezi. Körvonalai egyértelműek. A környező anyagban - a különböző súlyosságú gliotikus változások. A fehér anyag mennyisége csökken az érintett féltekén. A kontrasztos képeken a ciszta falától kapott jelerősség nem erősödik meg.
Hydroanencefália: az agyféltekék helyett az üregeket meghatározzuk, töltsük fel folyadékkal, amelyen belül septa lehet. A legtöbb esetben az agyféltekék anyaga hiányzik. A közbenső és az agytörzs szerkezete gyakoribb. Lehet, hogy csökkenő volumetrikus hatást fejtenek ki a kisagy idegére, ami a hátsó koponyacsont méretének csökkenéséhez vezet.
A porencefáliát üregként detektálják, tiszta és egyenletes falakkal, sűrűsége a cerebrospinális folyadék. Az oldalsó kamrák aszimmetrikusan dilatálódnak, az agyi anyag lokális atrófiája okozhatja a medián struktúrák elmozdulását. Kontrasztanyag bevezetése után az üreg nem halmozódik fel a falakkal.
Hydroencephalus: az agyféltekék képződnek a cerebrospinális folyadékkal töltött buborékok formájában. A hátsó koponya fossa, a középső váz szerkezete legtöbb esetben érintetlen.
Az akut periódusban a hiperecho jelének területét a sérülés helyén határozzák meg. Egy ilyen kép látható néhány héten belül. Ahogy a vérrögök (vér, nekrotikus massza) feloldódnak, a zóna közepének anechoikus lesz, és a perifériális részek echogén maradnak. A vérrögök teljes visszahúzódása után teljesen üreges cisztás üreg keletkezik, CSF-vel töltött.
Prenatális és újszülött periódusokban a vizsgálat fő módja ultrahang, az MRI megerősítő és finomítási módszer. A gyermekek és felnőttek esetében a választás módja az MRI.
A képeken egy hasadék van, amely az agyfélteke teljes vastagságán keresztül terjed. A hasadékot fedő szürke anyag külső felülete rázkódott, a belső felület egyenetlen. A hasadék közelében elhelyezkedő gyrus deformálódott, és az üregébe hajlítható. A hasadék széleit lefedő szürke anyagot gyakran osztják a kamrába subendymalis heterotópiás csomópontok formájában. A szakadék nyitott típusú schizencefáliával történő azonosítása és lokalizációja elegendő ahhoz, hogy a képeket két, a T1 és a T2-VI-ben lévő ortogonális kivetítésben kapja meg. Bizonyos esetekben a zárt típusú skizencefáliával szükségessé válik a 3B képek beszerzése.
Határozzunk meg egy vagy több világosan meghatározott alacsony sűrűségű üreget a megfelelő cerebrospinális folyadék denzitometriás paraméterei szerint, amelyek kommunikálnak a kamrával és a szubarachnoid térrel. Ez a zóna nem gyűjt kontrasztanyagot. Meg tudják állapítani, hogy a barázdák és a gyriusok deformálódnak a hasadék mellett. A kontralaterális féltekén belüli kombinált változásokat nem mindig határozzák meg.
A prenatális vizsgálat során a skizencefália fő diagnosztikai kritériuma az agy külső felületén az oldalsó kamrából kialakuló hiba (vagy hibák) jelenléte.
Az ultrahangos schizenfália kimutatására vonatkozó adatok sporadikusak. Mindenesetre egy nyitott típusú schizencephalyt diagnosztizáltak. A prenatális MRI lehetővé teszi, hogy megbízhatóan meghatározza nemcsak a hasadást, hanem a szürke anyagot is, amely együttes anomáliákat tartalmaz. Gyermekeknél és felnőtteknél az MRI eredmények jobbak a CT vizsgálatnál, ami az első választási módot jelenti.
Differenciáldiagnózis [szerkesztés]
Congenital cerebral cysts: Kezelés [szerkesztés]
A kezelés támogató. A tüneti kezelés magában foglalja a fizioterápiát, az epilepsziás szereket, a hydrocephalus leállítását.