Az olíva-ponto-cerebelláris degeneráció formái
legfontosabb # 149; ideggyógyászat # 149; Az olíva-ponto-cerebelláris degeneráció formái
Minősítést. Osztályozzuk Koningsmark és Weiner (1970) 5 típusú visszanyert Olivo-ponto-kisagyi degeneráció: I - Menzel, II - Fiklera- Winkler, III - a retina degeneráció, IV - Shute-Haymakera, V - a demencia, ophthalmoplegia és extrapiramidális rendellenességek. Olyan eseteket írnak le, amelyek nem illeszkednek e besorolásba.
I. típusú Olivo-ponto-cerebelláris degeneráció. A kezdet kora 14-60 év. Az öröklési típus az autoszomális domináns. Megfigyelt ataxia járáskor, dysarthria, nyelési nehézség, fej tremor, fokozott mozgékonyság, a felületes és mély érzékenység betegségek, görcsös bénulás és bénulás. Morfológiailag - degeneráció inferior olívaolaj magok, híd, kisagy, súlyos demielinizáció a középső láb a kisagy, hátsó és oldalsó vezetékek a gerincvelő, a dorzális gyökér. Az NMR-tomográfia a cerebelláris hypoplasia, a daganizáció és a gerincstruktúra területén jelentkező jeleket tár fel. A tanfolyam lassan progresszív.
Oliva-ponto-cerebelláris degeneráció II. Típusú. A kezdet kora 20-80 év. Ez a forma öröklődik autoszomálisan-recesszív módon. Pathomorfológiailag az alsó olajbogyó magjainak degenerációja, a híd alapja, a Purkinje-sejtek atrófiája. A cerebelláris ataxia, elsősorban a végtagok, az ín és a periosteális reflexek csökkenése, miközben az érzékenységet fenntartja. A parézist és a bénulást általában nem észlelik.
A III típusú Olivo-ponto-cerebelláris degeneráció. Gyermekkorban vagy fiatal korban (1-34 év). Elsősorban örökletes autoszomális. Pathomorfológiailag, a patológiás folyamat tipikus lokalizációjával együtt, a retina változása a ganglionsejtek degenerációja és a pigment hám hatására megfigyelhető. Klinikailag a vakság kimenetelének csökkenése a cerebelláris és extrapiramidális tünetekhez kapcsolódik. Az áram nehéz.
Az IV-típusú Olivo-ponto-cerebelláris degeneráció. A kezdet kezdete 17-30 év. Elsősorban örökletes autoszomális. Morfológiailag, - neuronális degeneráció IX, X, XI és VII agyideg, rosszabb oliva atrófia, Purkinje-sejtek és a dentális nucleus kisagyi fehérállomány. A gerincvelőt általában nem befolyásolja, vagy a posterior és oldalsó zsinór degenerálódik. Klinikailag az ataktikus cerebelláris rendellenességek dominanciája vagy a spastic gőzminta dominanciája: plethygia. Tipikus bulbar rendellenességek dysphagia, dysarthria, arc idegek károsodása, mély érzékenység zavarai formájában.
A V típusú Olivo-ponto-cerebelláris degeneráció. A kezdet kezdete 2-45 év. Az öröklési típus az autoszomális domináns. Morfológiailag, a degeneratív változások tipikus lokalizációjával együtt, a lencse- és a caudatmagok, a spin-cerebellar traktusok károsodásának jelei vannak. Klinikailag kimutatott attaktikus rendellenességek, progresszív szemgyógyászati betegségek, demencia, extrapiramidális rendellenességek expresszálódtak hypertonikus hipokinetikus szindróma formájában. Minden formája folyamatosan halad. Különleges kezelés hiányzik.
Láb alatt. prof. A. Skorets
"Az olíva-ponto-cerebelláris degeneráció formái" és a neurológiai rész egyéb cikkei