Adrenalin elégtelenség - okok, tünetek, diagnózis és kezelés
Mellékvesekéreg anyag generál glükokortikoszteroid (kortizol és kortikoszteron) és mineralokortikoid (aldoszteron) szabályozó hormonok metabolizmusa a fő típusai a szövetek (protein, szénhidrát, víz és só), és az alkalmazkodási folyamatok a test. A szekréciós aktivitása a mellékvese kéreg szabályozást végzi a hipotalamusz és a hipofízis ACTH kiválasztásával hormon és a kortikotropin.
Mellékvese-elégtelenség egyesíti a különböző etiológiai és patogenetikai változatok hypocorticoidism - állam, a fejlődő eredményeként alulműködése a mellékvese kéreg és a hiány által generált a hormonjai.
A mellékvese elégtelenség osztályozása
A mellékvesekéreg elégtelensége lehet akut és krónikus.
A mellékvese elégtelenség akut formáját egy súlyos állapot - az addiszonjogi válság - alakul ki, amely általában a betegség krónikus formájának dekompenzációja. A mellékvese elégtelenség krónikus formája kompenzálható, szubkompenzált vagy dekompenzált lehet.
A hormonális funkció kezdeti megzavarása szerint a krónikus mellékvese elégtelenség elsődleges és másodlagos (másodlagos és tercier) csoportokra oszlik.
Elsődleges mellékvesekéreg-elégtelenség (1-NN, elsődleges gipokortitsizm, bronzból vagy Addison-kór) okozza kétoldali mellékvese elváltozások magukat fordul elő több mint 90%, nemre való tekintet nélkül, gyakran a középső és idős korban.
A szekunder és tercier mellékvese-elégtelenség sokkal kevésbé gyakori, és hiánya okozza az ACTH az agyalapi mirigy vagy a hipotalamusz kortikotropin, ami a sorvadás a mellékvese kéreg.
A mellékvese elégtelenség okai
Az elsődleges mellékvese elégtelenség akkor alakul ki, amikor a mellékvese szövetének 85-90% -át érinti.
Az esetek 98% -ában az elsődleges hipokorticizmus oka a mellékvesék kortikális rétegének idiopátiás (autoimmun) atrófiája. Ugyanakkor ismeretlen okokból a szervezetben képződnek a 21-hidroxiláz enzim autoimmun antitestei, amelyek elpusztítják az egészséges szöveteket és a mellékvese sejteket. Emellett a primer idiopátiás mellékvese-elégtelenségben szenvedő betegek 60% -ánál más szervek autoimmun léziói, gyakrabban autoimmun pajzsmirigy-gyulladás lépnek fel.
A mellékvese tuberkulózis fertőzés a betegek 1-2% -ánál fordul elő, és a legtöbb esetben tüdő tuberkulózissal kombinálódik.
Ritka genetikai betegség - az adrenoleukleotid szindróma a primer mellékvese elégtelenségnek az oka az esetek 1-2% -ában. Az X kromoszóma genetikai hibája következtében hiányzik az enzim, amely lebontja a zsírsavakat. Az idegrendszer szövetében és a mellékvesekéregben a zsírsavak domináns felhalmozódása disztrófiás változásokat okoz.
Ez ritkán a fejlődés primer mellékvese-elégtelenségben ólom koagulopátia, mellékvese tumor metasztázisok (leggyakrabban a tüdőben vagy a mell), miokardiális kétoldali mellékvesekéreg, HIV-vel társult fertőzések, kétoldalú adrenalectomia.
Hajlamosítanak a sorvadás a mellékvese kéreg súlyos gennyes betegség, szifilisz, gombás és amyloidosis mellékvese rák, szívbetegségek, a használata bizonyos gyógyszerek (antikoagulánsok, blokkolók steroidgeneza, ketokonazol, hloditana, spironolakton, barbiturátok), és így tovább. D.
Másodlagos mellékvese-elégtelenség okozta destruktív vagy neoplasztikus folyamatok a hipotalamusz-hipofízis régió, ami a megsértése kortikotropnoy funkció, ami:
tumorok az agyalapi és a hipotalamuszban: kraniofaringióma, adenoma és stb-érrendszeri betegségek: vérzés a hipotalamusz vagy agyalapi artéria carotis aneurizma, granulomás folyamatok a hipotalamusz vagy agyalapi: szifilisz, sarcoidosis, granulómás vagy autoimmun hypophysitis-destruktivnotravmaticheskih beavatkozások: sugárterápia a hipofízis és a hipotalamusz , műtétet, hosszú távú glükokortikoid kezelést és így tovább.
Elsődleges gipokortitsizm kíséri csökkenése a váladék a a mellékvesekéreg-hormonok (kortizol és aldoaterona) vezet zavar a metabolizmus és az egyensúly a víz és sók a szervezetben. Az aldoszteronhiány miatt a testben a nátrium- és káliumtartalom (hiperkalémia) elvesztése következtében progresszív dehidratáció alakul ki. A víz-elektrolit rendellenességek az emésztőrendszeri és a kardiovaszkuláris rendellenességeket okozzák.
A kortizol szintjének csökkentése csökkenti a glikogén szintézisét, ami a hipoglikémia kialakulásához vezet. Kortizolhiányos állapotban az agyalapi mirigy kezd el ACTH és melanocita stimuláló hormont termelni, amely a bőr és a nyálkahártya pigmentáció növekedését okozza. Különböző fiziológiai stresszek (trauma, fertőzés, együttes betegségek dekompenzációja) okozzák a primer mellékvese elégtelenség progresszióját.
A másodlagos hipokorticizmust csak a kortizolhiány jellemzi (az ACTH hiányának következtében) és az aldoszterontermelés megőrzését. Ezért a primer másodlagos mellékvese elégtelenség viszonylag könnyen megy végbe.
A mellékvese elégtelenség tünetei
Ólom kritérium primer mellékvese-elégtelenségben egy krónikus hyperpigmentatiot bőrt és a nyálkahártyákat, amelynek intenzitása függ a időtartamát és súlyosságát hypocorticoidism. Kezdetben sötétebb veszi a nyílt területeken a test napsugárzásnak kitett - arcbőrre, nyak, kezek, valamint a területek, amelyek általában sötétebb pigmentációs - bimbóudvar, vulva, herezacskó, gát hónaljtájékán. A jellemző az, hyperpigmentation tenyéri gyűrődések, feltűnő a háttérben világosabb bőr, sötétebb a bőr, hogy nagyobb mértékben érintkezik ruhát. Skin színe a világos sárgásbarna színű, bronz, füstös, piszkos bőr diffúz sötétben. Pigmentáció a nyálkahártyák (belső felülete az arcon, nyelv, a szájpadlás, íny, hüvely, végbél) kékes-fekete színű.
Kevésbé gyakoriak a mellékvesék elégtelenségei, kevés kifejezett hyperpigmentációval - "fehér addizonalizmus".
Gyakran előfordul, hogy a hiperpigmentáció területeinek hátterében a betegek nem pigmentált foltok - a vitiligó, kis méretűtől a nagyig terjedő, szabálytalan formájú, sötétebb bőrfelületen megjelenő méretűek. A vitiligó kizárólag autoimmun primer krónikus hipokorticizmusban fordul elő.
Krónikus mellékvese elégtelenségben szenvedő betegeknél a testtömeg a mérsékelt súlycsökkenés (3-5 kg) és a szignifikáns hipotrófia között (15-25 kg) csökken.
Vannak aszténa, ingerlékenység, depresszió, gyengeség, levertség, a fogyatékosságig, a szexuális vágy csökkenése.
Az ortosztatikus (a test pozíciójának éles változásával) az artériás hipotónia, a pszichológiai zavargások és stresszek által okozott ájulatos állapotok vannak. Ha a mellékvese elégtelenség kialakulása előtt a páciensnek magas a magas vérnyomása, a vérnyomás normál határokon belül maradhat.
Majdnem mindig emésztési rendellenességeket fejlesztenek ki - hányinger, csökkent étvágy, hányás, epigasztrikus fájdalom, laza széklet vagy székrekedés, anorexia.
A biokémiai szinten, van egy megsértése fehérje (protein szintézis csökkenése), szénhidrát (csökkentése éhgyomri glükóz és a cukor lapos görbét glükózterhelés után), a víz és a só (hiponatrémia, hiperkalémia) cserék. A páciensek határozott előszeretettel rendelkeznek a sós ételek fogyasztására, a tiszta só felhasználásáig, ami a nátrium-sók növekvő veszteségével függ össze.
A másodlagos mellékvese elégtelenség hiperpigmentáció és az aldoszteron elégtelenség (artériás hipotónia, sófüggőség, diszpepszia) jelensége nélkül jelentkezik. Nem specifikus tünetek jellemzik: az általános gyengeség jelenségét és a hypoglykaemia kialakulását több órával az étkezés után.
Mellékvese elégtelenség szövődményei
A legsúlyosabb szövődménye a krónikus hypocorticoidism ha nem kerül sor, vagy a rossz bánásmód mellékvese (addisonichesky) válság - hirtelen dekompenzáció krónikus mellékvese-elégtelenség kialakulásával kóma. Addisonichesky válság jellemezve rezchayshey gyengeség (akár egy állami levertség) Blood nyomásesés (akár összeomlása és eszméletvesztés), ellenőrizhetetlen hányás és laza széklet egy gyors növekedése kiszáradás, acetonos lehelet, klónusos görcsök, szívelégtelenség, továbbá bőr pigmentációját kiterjed.
Akut mellékvese elégtelenség (addiszionikus válság) a tünetek előfordulásával három klinikai formában fordulhat elő:
szív- és érrendszeri, amikor uralja keringési rendellenességek: a bőr sápadtsága, akrozianoz, hideg végtagok, tachycardia, alacsony vérnyomás, szálas impulzus, összeomlása, anuria-gasztrointesztinális-szerű tünetek jeleit az ételmérgezés vagy akut has klinikán. Miután hasi görcsök, hányinger ellenőrizhetetlen hányás, laza széklet vérrel meteorizm.nervno mentális, túlnyomórészt fejfájás, agyhártya tünetek, görcsök, fokális tünetek, téveszmék, letargia, kábulat.
Addison válságát nehéz megbirkózni és a beteg halálát okozhatja.
A mellékvese elégtelenségének diagnosztizálása
A mellékvese elégtelenségének diagnosztizálása az anamnézis, a panaszok, a fizikai adatok értékelésével kezdődik, a hipokorticizmus okának feltárásával.
Végezzen ultrahangot a mellékvesékből. Körülbelül primer mellékvese-elégtelenségben tuberkulotikus származási bizonyít jelenlétében meszesedés vagy gócok tuberkulózis nadpochechnikah- autoimmun jellegű hypocorticoidism autoantitestek jelen a vérben, hogy a mellékvese antigenu21-hidroxiláz. Ezen túlmenően, az okait a primer mellékvese-elégtelenségben szükség lehet egy MRI vagy CT a mellékvesék. A cortex másodlagos elégtelenségének okainak meghatározása, az agy mellékvese CT és MRI.
Az elsődleges és a másodlagos mellékvese elégtelenségben a vérkortisol csökkenése, valamint a szabad kortizol és a 17-ACS napi felszabadulásának csökkenése a vizeletben. Az elsődleges hipokorticizmust az ACTH koncentrációjának növekedése jellemzi, másodlagosan pedig annak csökkenését.
A mellékvesekéreg másodlagos elégtelensége megerősítéséhez inzulin hipoglikémia mintát használnak, ami normális esetben az ACTH jelentős felszabadulását és a kortizol szekréciójának ezt követő növekedését okozza.
A vér primer mellékvese elégtelenségével a hyponatremia, a hyperkalaemia, a limfocitózis, az eozinofilitás és a leukopenia meghatározása történik.
A mellékvese elégtelenség kezelése
A modern endokrinológia a mellékvese elégtelenség hatékony kezelésére alkalmas. A kezelés módjának megválasztása elsősorban a betegség okaitól függ, és két célja van: a mellékvese elégtelenség okának megszüntetése és a hormonhiány pótlása.
Eltávolítása az oka a mellékvese-elégtelenség tartalmaz gyógyszert a tuberkulózis, a gombás betegségek sifilisa- tumorellenes sugárterápia alkalmazott a hipotalamuszban és a gipofiza- sebészeti eltávolítását tumorok, aneurysmák.
Azonban a mellékvesékben visszafordíthatatlan folyamatok jelenlétében a hipokorticizmus továbbra is fennáll, és életciklus-pótlást igényel a mellékvesekéreg hormonjaival szemben.
Az elsődleges mellékvese elégtelenség kezelését glükokortikoid és mineralokortikoid gyógyszerekkel végzik. Enyhébb formában hypocorticoidism kijelölt kortizon vagy kortef, súlyosabb - a kombináció a prednizolon, kortizon-acetát, vagy kortefa a mineralokortikoidok (trimetil-dezoxikortikoszteron, Doxey - dezoxikortikoszteron-acetát).
A kezelés hatékonyságát úgy becsültük meg, a vérnyomás mutatók fokozatos regressziós hiperpigmentáció, súlygyarapodás, javítja az egészségügyi, eltűnése diszpepszia, anorexia, izomgyengeség, és így tovább. D.
A másodlagos mellékvese-elégtelenségben szenvedő betegek hormonterápiáját csak glükokortikoidok végezik, mivel az aldoszteron szekréciója megmarad.
Különböző stressz-tényezők (sérülések, kezelések, fertőzések stb.) A kortikoszteroid dózisok 3-5-szeresebben nőnek, míg a terhesség alatt csak a második trimeszterben lehet enyhén emelkedni a hormonadag.
Az anabolikus szteroidok (nerabolil, retabolil) kinevezése krónikus mellékvese elégtelenségben kimutatható, hogy a férfiak és a nők évente legfeljebb 3 alkalommal tanulnak.
Hipokorticus betegeknél a protein, a szénhidrátok, a zsírok, a nátriumsók, a B- és a C-vitamin, valamint a káliumsók korlátozásával táplált étrendet követik.
A cupping jelenségek addisonicheskim válság végrehajtása:
rehidratálási terápiában oldat izotóniás NaCl-térfogatban 1,5-2,5 l naponta kombinációban 20% p-set-intravénás glükóz helyettesítő terápia hidrokortizon vagy prednizolon elkeskenyedő mint remittáló jelenségek akut mellékvese-elégtelenség, tüneti kezelés betegségek kapott dekompenzáció krónikus mellékvese-elégtelenség (a legtöbb fertőzés antibakteriális terápia), és profilaxis .Prognoz mellékvese-elégtelenség
A megfelelő hormonpótló terápia időben történő kijelölése esetén a mellékvese elégtelenség viszonylag kedvező.
A krónikus hipokorticizmusban szenvedő betegek prognózisa nagymértékben függ a mellékvese-krízis megelőzésétől és kezelésétől. Egyidejű fertőzésekkel, traumával, sebészeti beavatkozásokkal, stresszel, gyomor-bélrendszeri rendellenességekkel, az előírt hormon adagjának azonnali növelésével szükséges.
Az endokrinológusnak aktívan kell azonosítania és előírnia a mellékvese elégtelenségben szenvedő betegeket és a veszélyeztetett személyeket (akik hosszú távú kortikoszteroidokat vesznek igénybe különböző krónikus betegségek esetén).