Daganat myeloma kezelése (rusztikus betegség
«Vonatkozó könyv az onkológiáról»
Szerkesztette: B. Ye. Peterson, Orvostudományok Doktora.
Kiadó "Medicine", Moszkva, 1964.
OCR Wincancer.Ru
Néhány rövidítéssel csökkentve
A myeloma (myeloma multiplex, plasmacitoma, Rustitsky-Kahler-kór) szisztémás, hiperplasztikus-neoplasztikus betegség, közel a leukémia kialakulásához. A tumoros folyamat elsősorban a csontrendszerben lokalizálódik. A betegséget a csontvelő sajátos plasmomyeloma sejtjeinek proliferációja jellemzi. A myeloma szöveti hiperplázia következtében kóros elváltozások alakulnak ki a csontokban, vérformáló rendszer alakul ki, a fehérje és az ásványi anyagcsere zavart okoz, ami patológiás változásokat idéz elő a húgyutakban.
A betegség nagyon ritka, körülbelül egyenlő mértékben érinti mind a férfiakat, mind a nőket. Főként az idős korban figyelhető meg; gyermekkorban és fiatal korban gyakrabban magányos myeloma.
Patológiai anatómia. A myeloma a csontvelő fejlődésében fejeződik ki, főként az atipikus plazmasejtekből, az úgynevezett myeloma vagy plasmomyeloma, főleg lapos és spongy csontjaiból. Elsősorban a koponya, a gerinc, a szegycsont, a bordák és a medencecsont csontjai érintettek, és ritkán - hosszú csöves csontok. Többszörös csomó-diffúz forma gyakoribb, mint a diffúz vagy magányos. A daganatok csomópontjai puha konzisztenciájúak, vöröses színűek, méretük 10-12 cm átmérőjű. A csomópontok növekedését a csont pusztulása kísérli (axilláris reszorpció), amely patológiás törésekhez vezet. A csontváltozások mellett a myeloma más szervekben specifikus infiltrációt is mutat, ami a betegség szisztémás jellegét jelzi. A myeloma ritkán alakul ki a csontrendszeren kívül: a légutakban, a mandulákban, a tüdőkben, a nyirokcsomókban.
Klinikán. A klinikai tünetegyüttes változatos, és függ a tumor terjedésétől és lokalizációjától. A tumoros folyamat fő lokalizációja szerint a myeloma alábbi formái különböztethetők meg: 1) magányos, 2) többszörös csomók, 3) diffúzok, 4) leukémiásak.
Szoliter myeloma - magányos tumor, található az egyik egy csont vagy az egyik a központok vnekostnomozgovyh: mandula, orrgarat, stb A betegek állapota ezzel a forma myeloma elég kielégítő, zavarok a vér és a vizelet tesztek nem állnak rendelkezésre .. A fájdalmas érzést csak a daganat okozza, amely elpusztítja a csontot, vagy kompressziót okoz a test megfelelő részében. Számos évig a magzati mielóma jóindulatú daganattá válik, majd az agresszív növekedés jellemzőit szerezte át metasztatizálással. A magzati myeloma nagyon ritka betegség; gyakrabban egyetlen daganat a betegség többszörös csontos formájának kezdeti megnyilvánulása.
A betegség általános formáinak korai tünetei eltérőek. Leggyakrabban a betegek panaszkodnak az alacsony hátfájásról, a mellkasi fájdalmáról és a csontrendszer más területeiről. Az ilyen betegeknél radiculitis, intercostalis neuralgia, plexitis stb. Diagnosztizálják, amíg valódi diagnózist nem állapítanak meg. Néha a betegség csak akkor diagnosztizálható, ha patológiai törés történik (röntgenvizsgálattal). Bizonyos esetekben a betegség első kimutatható tünete a perzisztens vérszegénység, amelyet nem lehet hagyományos módszerekkel kezelni. Egyes betegeknél a betegséget tartós proteinuria formájában észlelik, néha mérsékelt azotóma kíséretében.
A csontok röntgenfelvételénél a kerek formájú többszörös defektust osteosclerosis és periostitis jelei nélkül határozzák meg. Különösen jellemző a "szivárgó" koponya képe. Ha diffúz formában van, nincs osteoporosis vagy nincs röntgen-változás. A myeloma sejtek túlzott kialakulása és bomlása következtében számos betegnél megfigyelhető a rossz típusú magas láz.
Nagyon jellemző a fehérje-anyagcserének (paraproteinózis) megsértésére, az abnormális, funkcionálisan inert fehérjék testének kialakulásában az immunglobulinok csoportjából. Ezt hyperproteinémiában fejezzük ki (10-15% -ig), a protein-együttható perverziójával a globulinok szignifikáns túlnyomó részében. A vizeletben a betegek körülbelül 25% -ánál megtalálható a parapenetin csoportba tartozó Bens-Jones fehérje szervezet. Izolálása patológiás fehérje testek a vesén keresztül vezet a fejlődés nephrosis kiosztási (myeloma vese), amelyek jelei proteinuria, phosphaturia lúgos kémhatású vizelet, leengedi az koncentrációjának vesék és progresszív veseelégtelenség, ami azt eredményezheti, urémia azotemicheskoy. Az ödéma, a magas vérnyomás, a fundus változásai általában nem figyelhetők meg.
A vérváltozások közvetlenül kapcsolódnak a myeloma csontvelő metaplasia fokához. A diffúz mielóma esetén és a folyamat általánosságában a normokróm típusú perzisztáló progresszív anémia, valamint a thrombocytopenia figyelhető meg. A ROE-t mindig felgyorsítják a magas számok. A leukociták száma eltérhet, de gyakoribb leukopenia és normális számú leukociták száma. A leukocitózis kevésbé gyakori, és gyakran a leukocita formula eltolódása a bal oldalon, egészen a promyelocitákig. A myeloma sejtek szintén kis mennyiségben belépnek a perifériás vérbe. Abban az esetben, ha a fennmaradó leukociták közül a számuk túlsúlyban van, a plazma-leukémia képét láthatjuk.
A dominancia mértéke tekintetében megkülönböztetik a csontos, rendellenes, anémiás, lázas, "leukémiás" és a betegség kialakult változatait.
Diagnózis. A diagnózis komplex adatok alapján történik: klinikai, radiológiai és biokémiai. Azonban, mivel a klinikai tünetek igen változatosak, és a radiológiai változások vagy a biokémiai változások hiányozhatnak, a diagnózist csak akkor lehet megbízhatóan megállapítani, ha megfelelő hisztológiai vagy citológiai adatokat kap. A csontvelőben a diffúz és gyakran többszörös csontos formájú betegek nagyszámú myelogramban szenvedő betegeiben a reticulo-plasmatikus (myeloma) sejtek különböző érettségi fokúak. Ezek olyan sajátos, közepes vagy nagy méretű sejtek, amelyek egy vagy több nukleolust tartalmaznak, gyakran excentrikusan elhelyezve. A protoplazma a bazofil hatású, fokozatosan fokozatosan megvilágosodik a közeli nukleáris zónában, érettebb sejtekben, néha számos vacuolát tartalmaz. A myelatóma csomópontok szúrásakor a punctate szinte teljes egészében a myeloma sejtekből áll.
Differenciáldiagnosztika. A myelomát nagyon nehéz megkülönböztetni a különböző rosszindulatú daganatok többszörös metasztázisaiban a csontban, mivel a röntgen-adatok a csontszövetek destruktív változásaira mutatnak ezeken a betegségeken. Ezenkívül a myeloma gyanúja lehet olyan idős embereknél, akiknek ismeretlen eredetű tartós anémia van, hosszan tartó veseelégtelenség, szisztémás fájdalom a mellkasban és a hát alsó részén. A döntő fontosságú minden esetben a csontvelő punctátum és a tumorcsomók vizsgálatához tartozik.
A kezelés. Szolidáris mielóma esetén a jó végleges terápiás hatás a tumor sebészeti eltávolítását eredményezi, ha lehetséges. A mielóma minden formája esetén a sarcolysin (közepes thrombocytopenia - endoxan) kezelés, amely a betegek túlnyomó többségében jelentősen javítja az állapotot, a fájdalomcsökkenéshez, a daganatcsomók csökkenéséhez vezet. Sokan fekszenek, mielőtt a betegek kezdenek járni, és olyan munkát is végeznek, amely nem kapcsolódik a fizikai aktivitáshoz. Bizonyos esetekben a csontváltozások javítása a kezelés hatására figyelhető meg. A szarolizint intravénásan vagy orálisan 50-40-30 mg (5-4-3 tabletta) adják be 7 naponként (0,5-0,7 mg / testtömeg kg). A kezelés folyamata 150-250 mg hatóanyagot igényel. A kezelés leukopenia és thrombocytopenia esetén leáll. A heti 10 mg-os támogató terápia lehetséges.
Az elengedés időtartama 1 hónapról 1 1 / 2-2 évre szól. Tanfolyamok a kezelést meg kell ismételni, és végrehajtani a háttérben hemostimulating kezelés (vérátömlesztés, leukociták és vérlemezkék tömege, kortikoszteroidok, máj gyógyszerek, vitaminok B csoport), mivel a használata tsistostaticheskih szerek myeloma általában elég gyorsan vezet számának csökkenése a fehérvérsejtek és vérlemezkék.
A vérszegénység vérátömlesztést és anémiás szereket mutat fel; törések esetén - pihenés, kalcium és D-vitamin készítmények. A betegeket rendszeres orvosi felügyelet alatt kell tartani, a traumák körültekintése érdekében, a fizikai aktivitás elkerülése érdekében.
Előrejelzés. Többszörös csontos és duff alakú formában a betegség progresszív irányú. Az előrejelzés gyenge. Az átlagos várható élettartam 2-3 év, néha 6-7 év. A betegek halálát cachexia, vérszegénység, általános mérgezés vagy uremia, és néha a csonttörésekkel járó szövődmények okozzák. A citosztatikus gyógyszerek kezelése többé-kevésbé hosszú távú reményeket eredményez, néha a kézi munkát nem igénybe vevő betegek munkaképességének helyreállításával és a betegek élettartamának meghosszabbításával. A magzati mielóma hosszú ideig jóindulatú daganatként folytatódik.