Addison-betegség orvosi kifejezés
- a mellékvesekéreg kétoldalú károsodása által okozott betegség, valamint a benne szintetizált hormonok (glükóz- és mineralokortikoidok) teljes megszüntetése vagy jelentős csökkenése. Általában 20-40 éven belül találhatók meg, ugyanolyan gyakoriak a férfiaknál és a nőknél; a gyermekeknél addiszon betegség ritkán figyelhető meg.
Az addiszin-betegség etiológiája és patogenezise
Az ok az Addison-kór gyakran sorvadás a mellékvese kéreg autoimmun eredetű, ami a mellékvese elégtelenség (gipokortitsizm). Megerősítése autoimmun betegség természete szinte mindig kimutatható az Addison-kór mellékvese hiperplázia a csecsemőmirigy sorvadását (thymus), és a beszivárgás a limfoid szövetek sok parenchymás szervek, valamint a gyakori kombinációs Addison-kór által okozott sorvadás a mellékvese, a különböző autoimmun betegségek. Bizonyíték van arra, hogy a mellékvese atrophia mérgezés, esetleg vírusos eredet alapján alakulhat ki. Ritka örökletes formái Addison-betegség okozta sorvadása a mellékvese kéreg genetikailag.
A mellékvesékben a tuberkulózis, a szifilisz, a mellékvesék vérzése a destrukciós folyamatokban is szerepet játszhat az addison-betegségben. A mellékvesék tumorai addiszonbetegséget okoznak azokban az esetekben, amikor a mellékvese szövete szinte teljesen elpusztul a tumorfolyamaton, ami nagyon ritka.
Krónikus mellékvese elégtelenség alakul ki a hypothalamus-hipofízis rendszer patológiájában is, azaz másodlagosan.
Addison Klinikája
Az addison-betegség első klinikai megnyilvánulása motiválatlan gyengeség, gyors kimerültség és fogyás. A betegek bőre fokozatosan felveszik a nap színét, aranybarna, piszkos barna, bronzé válik. A testfelszínen, amely kitett vagy súrlódott, a bőr színe sötétebb. Jellemzőbb a hangsúlyosabb sötét színű palmáris vonalak, a hátsó felület a kezek és a lábak, az égési terület és a műtét utáni hegek, a mellbimbók az emlőmirigyek, a külső nemi szervek. A szájüreg, a hüvely és a végbél nyálkahártyája sötét színű. A bőrpigmentáció és a sötét foltok megjelenése a szájnyálkahártyán sokkal gyorsabb lehet, mint az addiszin betegség egyéb klinikai tüneteinek kialakulása.
Az Addison-betegséget az artériás hipotónia jellemzi, és a szisztolés nyomás domináns csökkenése jellemzi. Az impulzusnyomás, a percnyi vérmennyiség is csökken. Szív mérete csökkent, csökkenése elektrokardiogram feszültség fogak jelölt meghosszabbodik a intervallumot PQ és összetett QRS, ST-intervallum elmozdulás lefelé negatív horog T. A betegek gyakran panaszkodnak a rossz étvágy, a hányinger, hányás, hasmenés, hasi fájdalom. A gyomornedv savassága a szokásosnál kisebb, a hasnyálmirigy funkcionális aktivitása csökken. Megsértette a fehérjeképző, méregtelenítő, glikogénképző funkciót a májban. Amelyre jellemző a megnövekedett glükóz-tolerancia és a relatív előfordulása eredő tünetek hiperinzulinizmus hiányban a glükokortikoidok.
A c.n.c. a gyors mentális kimerültség, a fejfájás, a memóriavesztés nyilvánul meg. Egyes betegeknél akut pszichózis alakulhat ki. Az elektroencefalogramban bekövetkező változások (kóros delta és theta hullámok) az agykérgének bioelektromos aktivitásának csökkenését jelzik.
A funkció a nemi mirigyek enyhe kifejezett Addison-kór ritkán sérülnek, súlyos Addison-kór a nők jellemzi rendszertelen menstruáció, a férfiak - csökkent szexuális potenciát. A 17-keto- és a 17-oxikortikoszteroidok vizelettel történő kiválasztása, valamint az addiszin-betegségben szenvedő aldoszteron jelentősen csökken. Eosinophilia és lymphocytosis észlelhető a vérben. Az elektrolitcserét a káliumkoncentráció növekedése és a nátrium- és kloridkoncentráció csökkenése jellemzi a vérszérumban. A kálium elválasztása a vizeletben csökken, a nátrium és a klorid pedig növekszik.
Disease, előforduló a hypo-aldosteronizmusban típusú (éles kiválasztásának csökkenésével, és aldoszteron-kiáramlást a vizeletben normális szekréciója glükokortikoidok), a továbbiakban atipikus Addison-kór. Az addison-betegség ezen formáját az ismeretlen etiológiájú mellékvesekéreg glomerulus zónájának izolált elváltozása okozza.
Az addison-betegség ezen formájának klinikai képét az artériás hipotónia és a kevésbé hangsúlyos bőr pigmentáció jellemzi.
Ha hibás vagy nem megfelelő kezelés az Addison-kór kialakulhat úgynevezett addisonichesky válság (különösen az akut fertőzés, mérgezés, mérgezés, sebészeti beavatkozás, sérülés). Az Addisonian-válság miatt az Addison-kór klinikai megnyilvánulásai súlyosbodnak. A tünetek növekedése lehet fokozatos (néhány napon belül) és gyors (néhány órán belül). Anacatharsis kezdődik, jön levertség, növekvő megjelennek a kiszáradás tünetei, a vérnyomás csökken meredeken tűnik acetonos lehelet szag, acetonuria, gyakran fejlődő klónusos görcsöket és menintealny szindróma (ami néha válik oka tévesen diagnosztizált tbc agyhártyagyulladás). Kezelés nélkül a beteg kómába esik, ami halálhoz vezethet. Alatt válság megfigyelt csökkenésnek a glükóz koncentrációja a vérben, hogy 2,5-1,5 mmol / l, a növekedés a maradék nitrogén koncentrációja és a karbamid a vérben, leukocytosis, megnövekedett eritrocita ülepedési sebességet, a vizeletben hyalin és szemcsés hengerek fehérje. A glükokortikoidok és a mellékvese-androgének metabolitjainak kiválasztódása csökken.
Addison-kór diagnózisa
A diagnózis az Addison-kór alapján állítottuk be jellegzetes klinikai és laboratóriumi adatok :. sóhiány hypochloraemia és hiperkalémia, valamint súlyos hipoglikémia, az alacsony vér kortizol és más bőr pigmentáció Addison-kór meg kell különböztetni a nap tan, kombinált alacsony vérnyomás, a bőrpigmentáció toxikus diffúz golyva, haemochromatosis, pellagra, viszketéses dermatózisok, a malária, a scleroderma, só-vesztes formában nephritis. A pigmentáció szájnyálkahártya is megfigyelhető a krónikus mérgezés arzén, ezüst-nitrát, higany, ólom. A klasszikus Addison-betegséggel ellentétben a másodlagos krónikus mellékvese elégtelenség a bőr pigmentációjának növelése nélkül folytatódik.
Addison-betegség kezelése
A kezelés addisonova betegsége hormonpótló terápia. A glükokortikoid és a mineralokortikoid hormon készítmények adagját egy orvos választja ki. Jellemzően befelé prednizolon 5-20 mg kortizon vagy 25-50 mg naponta, hidrokortizont vagy kortizon intramuszkulárisan 12,5-50 g mg naponta. Ha ez a kezelés nem járul hozzá a vérnyomás normalizálására, hozzáadott mineralokortikoid - dezoxikortikoszteron-acetátot tartalmazó tabletta 5-20 mg naponta szublingválisan, formájában 0,5% -os olajos oldatot intramuszkulárisan heti 2-3 alkalommal vagy ftorgidrokortizol (kortinef - Lengyelország, florinef - Anglia) napi 1-3 mg tablettánként orálisan. A kezelést egy speciális kórházban végzik az általános egészségi állapot és a testsúlycsökkentés ellenőrzése alatt. Javasoljuk, hogy adjunk sót az ételnek (napi 10 g-ig). TB kezelés az Addison-kór csak akkor ajánlott, ha az aktív tuberkulózis folyamatot a mellékvese mirigy vagy más szerv. Komplex terápiában az addison betegség az általános típusú szanatóriumban szanatórium kezelést is magában foglal. A tuberkulózis jelenlétében a szanatórium kezelésére vonatkozó indikációk a tuberkulózis folyamat jellegén alapulnak.
A kezelés addisonicheskogo válság célja, hogy megakadályozza a szervezet kiszáradását és helyreállítja a sérült elektrolit egyensúlyt. Az intravénásán beadott a nap folyamán 2 - 3 liter 5% -os glükóz oldattal készített izotóniás nátrium-klorid-oldattal, glükóz-oldatot adunk hozzá 300-600 mg hidrokortizon vagy 60-120 mg prednizolon. Ezzel együtt, minden 6 órában (a beteg állapotától függően), és egy napon belül intramuszkulárisan injektált olaj dezoxikortikoszteron-acetát 5-10 mg, vagy a 50-100 mg hidrokortizon. Hányatlan hányás esetén 10-20 ml 10% -os nátrium-klorid oldatot adunk be intravénásan. Szükség esetén 1-3 ml 0,2% norepinefrin oldatot vagy 0,3-0,5 ml 1% -os mezaton oldatot 40 ml 5-10% -os glükózoldattal adunk be intravénásán. A kortikoszteroid készítménnyel történő kezelést a pulzus és a vérnyomás kötelező szabályozásával végzik. Egyidejű antibiotikum-kezelés javasolt. Miután 2 - 3 nap a beteg állapotától függően glükokortikoidok intramuszkulárisan dózisban csökken, akkor a beteget átállítják ásványi és fenntartó dózisok a glükokortikoidok.
Az Addison-kór prognózisa
Az előrejelzés viszonylag kedvező. A megfelelően beadott kezeléssel a betegek várható élettartama meghaladja a 15-20 évig, a munkaképesség fenntartása; Az Addison-betegségben szenvedő betegek esetében azonban bizonyos munkaerő-korlátozások szükségesek.
Szerezzen kedvezményeket, kuponokat és bónuszokat partnerünktől.