Gyermekek fruktózise
A betegség az enzimek fruktóz-foszfát-aldóz és fruktoszodifoszfát-aldoláz veleszületett hiányának tudható be. A fruktóz-foszfát túlzott felhalmozódása gátolja a glikogenolízist, ami hipoglikémiához vezet. Morfológiailag a máj felfedezi a zsíros infiltrációt, mérsékelt perilobularis fibrosclerosisot.
Klinikai kép. A tünetek akkor jelentkeznek, ha édes ételeket vagy gyümölcslevet vezet be az étrendbe, vagyis a fruktózt tartalmazó termékekbe. A második és negyedik hónapban dyspeptikus jelenségek és az akut hypoglycemia kialakulása alakul ki, melyet a gyengeség, a verejtékezés, a letargia és az aceton szaga manifeszt. Súlyos esetekben kialakulhat a hypoglykaemiás kóma, amely eszméletvesztéssel és görcsökkel jár. Jellemző, hogy a táplálkozás után megjelenik a hypoglykaemia. Korukban a gyerekek maguk nem tagadják meg az édes ételeket. Egy állandó jel a máj (általában mindkét lebeny) növekedése, egyenletes élével és egy része duzzadásával.
A diagnózis. Ennek alapján hipoglikémiás állapotok után egy étel megemésztése fruktózt tartalmazó, a máj megnagyobbodása a biokémiai jellemzőit rendellenességek zsíranyagcsere-, időnként emelkedett aminotranszferáz-szint. A glükóz és a tejsav koncentrációja üres gyomorban a normál határértékeken belül van. A máj ultrahangvizsgálatával észleltek diffúz kis visszhang-egyenletes sűrűségi jeleket. A fruktózterheléses minta jellegzetes hipoglikémiás reakciót vált ki, bár annak végrehajtása bizonyos kockázattal jár a beteg számára. Magatartásának feltétele a hipoglikémia elleni küzdelem (az intravénás glükóz azonnali bevezetése).
A specifikus enzimek célzott vizsgálatával végzett májbiopszia megerősíti a diagnózist.
A kezelés. A fruktóz és a szacharóz tápláléka megszüntetése, glükóz helyett. Lipotróp gyógyszerek.
Fibrocholangiokistoz máj gyermekekben
(FHC) (szinonimák: veleszületett májfibrózis, policisztás patológia). Veleszületett májbetegség jellemezve fokozott fejlesztéséhez érett kötőszövet, cisztás meghosszabbítása epevezeték a portális traktus és hipoplázia vaszkuláris portális véna, majd a fejlődő a tünet formájában intrahepatikus portális hipertenzió. A kolangitisz jelenségei vannak.
Klinikai kép. Korai klinikai megnyilvánulása FHC, hogy növelje a méret a gyomor (ascites nélküli), megfigyelhető egy I-hónapos korban, néha instabil szék, ami a megsértése számos emésztési folyamatok kapcsán a kialakulását portális hipertónia. Gyakran mennyiségének növelése a gyomor gyermekorvosok tévesen értelmezi a megnyilvánulása az angolkór. A fizikai fejlődésben elmarad az iskoláskor előtti és az iskolai életkor. A máj nagyobb, annak sűrűsége FHC kifejezettebb, mint a májzsugorodás, „Rocky”. Ahogy növekszik a kor, a splenomegalia csatlakozik. Minél nehezebb a májban a folyamat, annál nagyobb a splenomegália és a korábbi. 39% -a gyerekek jelennek nyelőcső-gyomor vérzés, ellentmondás van köldök gyűrű domború köldökzsinór véna - a fejlesztési fedezet vérkeringést növekedését portális hipertenzió (tünet Cruveilhier - Boumgartena), 36% - ascites. Vérzés tünetei: vérhányás, fekete kátrányos széklet - felbukkanó a háttérben társuló betegségek (ARI), műtét vagy diuretikus terápia. A májelégtelenség sokáig fennálló jeleit nem fejezik ki. Detektálásához portális hipertenzió nyelőcső röntgenvizsgálata végezzük bárium, splenomanomegriyu és LNG. A portál magas vérnyomásának tüneti komplexét a portálon belüli nyomás magas értékei is megerősítik; A hepato- és splenomanometria paraméterei 300-400 milliméter víz. Art. és magasabb (a normál nyomás 190-200 milliméter vízoszlop). A legtöbb gyermek (78%) az X-ray a nyelőcső bárium határozza meg nyelőcső visszértágulat. Az LNG-n patognomonikus tünet - a portál vénájának törzsének szűkítése. A vénavér átmérője kisebb, mint a lép-vénának átmérője, vagy ugyanolyan kaliberű. Érrendszeri máj rajz LNG jelzi részleges elzáródása portál vérkeringés különböző fokú elterjedtsége. Jellemző a vér erős vérellátása. Az LNG-esetek 93% -ánál a kontrasztanyag a gasztrozofág-régióba kerül.
A kezelés. Combine cholagógus, gyulladáscsökkentő kezelés olyan műveletekkel, amelyek célja a portálnyomás csökkentése és a nyelőcső-vérzés megelőzése. Ajánlott vascularis anastomosis kialakulását, lehetőleg kavasezentirelyshih, és nem splenorenális, a vesék gyakran abnormálisak.
Portál magas vérnyomás gyermekeknél
A szindróma a portális hipertenzió miatt előfordul, hogy gátolják a vér áramlását, hogy egy része a portális véna és annak ágai. Attól függően, hogy a hely akadályok megkülönböztetésére 3 típusú portális hipertónia: intrahepaticus, extrahepaticus és összekeverjük. Ennek oka az intrahepaticus formák gyakran májcirrózis vagy fibroholangiokistoz. Extrahepatikusan forma portális hipertónia okozta patológiás folyamat, megsérti a vérkeringést a kapuvénában és nagy ágakat. Ez figyelhető meg veleszületett szűkülete az erek, azok elzáródás, trombózis, és a kompressziós a hajó hegek, megnagyobbodott nyirokcsomók beszivárog tumorok, és így tovább. D. A okai a intrahepatikus formájában portális hipertenzió, májcirrózis kompressziós véna-vissza csomópontok, szűkülő vagy elzáródása hepatikus a parenchima kötőszövetrel való helyettesítésének eredményeként.
Blokkolt vegyes formák esetén megfigyelhető a májcirrózis és a kóros folyamat kombinációja a portális vénás rendszer edényeiben.
A portális vénás rendszer edényeiben a fiziológiai nyomás 150-190 milliméter víz. Art. A portál magas vérnyomásával a nyomás 300-400 mm vízre emelkedhet. Art. és így tovább.
Portális hipertónia mérete függ a kölcsönhatása számos tényező: a súlyosságát az erekben a véráram a portális véna rendszer, a fejlesztési fedezet vérkeringést, ami elősegíti a mentesítést a vér a vaszkuláris fő autópályák és ez csökkenti a nyomást, és egyéb okok miatt.
Tüntesse fel a vér kolaterális vérkeringésének következő csoportjainak fejlődését:
- Gastroesophagealis anastomosis, amely összeköti a portál vénát a kiváló vena cava-val.
- A végbélfal vén plexusa, amely az anastomosis m / u portálportumot és a nyaki rendszert h / z hemorrhoidális vénák formájában jelent.
- A köldökzsinórok által alkotott anasztomózisok.
Attól függően, hogy az akadályokat a vér áramlását a fő ágak a portális véna és fejlesztése anastomosisai megkerülve a máj, a felső és alsó üreges vénák a klinikai kép uralja az egyik vagy a másik jeleit: lépmegnagyobbodás, megerősített vénás hálózat a has, a tünet „vezetője Medusa”, gyomor , néha rektális vérzés, ascites.
Splenomegalia oka a fokozott vér töltelék a lépben miatt akadályozza kiáramlását a vér belőle. Ezt követően a szklerotikus folyamat a lépben alakul ki. A legnagyobb veszély a gastro fedezeteket: a hirtelen fejlődésüket is előfordulhat nyelőcső-gyomor vérzés (véres hányadék, kátrányos széklet), a fejlesztés a vénás plexus a végbél - rektális vérzés gyermekeknél. A legtöbb nyelőcső-gyomor vérzés jelennek meg extrahepatikus formájában portális hipertenzió, cisztás-fibroholangio, mivel ezeken a magasabb portális hipertenzió; ritkábban a cirrhosisban vérzés figyelhető meg. Ha a portál magas vérnyomásának gyanúja merül fel, további felmérési módszerekre van szükség. Röntgen vizsgálat a nyelőcső és a gyomor egy kontrasztanyag, hogy segítsen diagnosztizálni visszerek. Ha az eredmény negatív, ajánlott a gastroesophagebibroscopy elvégzése. Bővítése aranyeres vénák lehet kihangsúlyozni, szigmoidoszkópia és a rektális rentgomologicheskom vizsgálat kontrasztanyag.
Az ascites gyakran kialakul a portális hipertónia intrahepatikus formájával, amikor a folyamat messze elmarad. A kiszakíthatatlan kivéve portális hipertenzió fontos csökkentő kolloid ozmotikus nyomás csökkenésével jár a véráramban a finoman diszpergált fehérjefrakciók, megnövekedett kapilláris permeabilitás, zavar a víz és a só csere, stb hiperaldoszteronizmus.
Döntő jelentőségű a diagnózis portális hipertenzió, meghatározó lokációs egység (intrahepaticus, extrahepaticus) mértéke és portális hipertenzió és fejlesztése biztosíték vérkeringést splenomanometriya splenoportography (LNG).
A intravenois nyomás (splenomenometria) és az LNG gyermekeknél végzett mérése általános érzéstelenítéssel történik. Először a mintát vizsgálják a kontrasztanyaggal szembeni érzékenység szempontjából. Az ürülési nyomást a Waldman készülék segítségével mérjük (a tűt a lép szövetébe helyezzük). Ezen h / z mögött ugyanazt a tűt a lép szövetében injekciózzák jódtartalmú kontrasztanyag oldattal, amelyet az angiográfiára használnak, majd röntgensugarakat állítanak elő. A normális splenoportogramon jól látható a rectilinearis portál és a perifériás vénák, a máj vascularis mintája.
Máj-cirrhosis szakaszában károsodott vérkeringés kapuzó splenoportogramme jellegzetes tünetek megfigyelt: nyúlás, hullámosság és bővülő az átmérője a lép véna, átmérője megnövekedne portális véna. Néha megfigyelhető a vérben fellépő vérkeringés. Máj vaszkuláris minta minden mértékben kimerült (hajók ritkák, és szűkült rendezetlen irányba) jelölt lassuló vér áramlási sebesség a portalis véna és a lép.
Amikor extrahepaticus blokád kontrasztanyag eléri csak az akadályokat, és tovább a hajók nem érkezik meg, a máj vaszkuláris mintázat splenoportogrammah nem látható.