Erythropoetic protoporphyria, kezelés, okok, tünetek, megelőzés
- Mi az eritropoetikus protoporfiria
- Mi okozza az eritropoetikus protoporfiriszt
- Pathogenesis (mi történik?) Az eritropoietikus protoporphyria során
- Az eritropoietikus protoporphíria tünetei
- Az eritropoietikus protoporfiria diagnosztizálása
- Eritropoietikus protoporfiria kezelése
- Mely orvosokat kell kezelni, ha eritropéziás protoporphíria van
Mi az eritropoetikus protoporfiria
Az eritropoetikus protoporfiria örökletes betegség, melyet a napsugárzás érzékenységének okoz.
Mi okozza az eritropoetikus protoporfiriszt
A betegség öröklődően hajlamos és autoszomális domináns típusú.
Pathogenesis (mi történik?) Az eritropoietikus protoporphyria során
A betegség kialakulásának fő helyszíne a hemszintézis megsértése a protoporfirinből. A protoporfirin leválasztása a bőrbe fényérzékenységet okoz, de a protoporfirin toxikus hatása a bőrön sokkal gyengébb, mint az uroporfirin.
Az eritropoietikus protoporphíria tünetei
Erytropoetikus protoporphíria esetén, miután rövid ideig tartózkodik a napfényben a bőrön lévő bőrfelületeken, duzzanat, viszketés, bőrpír előfordul, és a hőmérséklet gyakran emelkedik.
Hosszabb tartózkodás a nap folyamán vérzéses eruptions occur. Időnként az égési helyeken hólyagok jelentkezhetnek, amelyek fekélyeznek és kis hegeket hagynak. A páciens az ablaküvegen keresztül is gyulladhat, szintetikus szövetből készült alsóneműt, hiszen a 380 nm hullámhosszú égési sérülések szabadon haladnak át az üvegen és a szintetikus szálakon.
Az eritropoietikus protoporfiria diagnosztizálása
Eritropoietikus protoporfiria kezelése
Jelenleg nincsen véglegesen kialakított kezelési lehetőség az eritropoetikus protoporfiria kialakulásának mechanizmusára. Az expozíció fő útja a napsugárzás elleni védelem speciális kalapokkal, kesztyűkkel, fényvédővel. Számos jelentés áll rendelkezésre a karotin és a sárgarépa lé eritropoetikus protoporphíria alkalmazásáról. A kapott eredmények nem konzisztensek, e gyógyszerek meggyőző hatását még nem állapították meg.
Az előrejelzés a legtöbb esetben igen kedvező. Úgy tűnik, hogy az évek során javul a beteg állapota.