Epilepszia gyermekgyógyászati hiánya
Pierre Loiseau, C.P.Payayiotopoulos
Történelem és nómenklatúra
Gyermekkori absence epilepszia (piknolepsiya) ILAE Bizottság a következőképpen határozzuk meg: piknolepsiya előfordul iskolás korú gyermekek (csúcs megnyilvánulása 6-7 éves) egy erős genetikai hajlam egészséges gyermekek egy másik síkon. A lányok gyakoribbak, mint a fiúk. Általában gyakori (több napról napra) hiányzik. Az EEG-n két, szinkron szimmetrikus tüskehullámot rögzítenek, a frekvencia általában 3 Hz, a normál primer aktivitás hátterében. A régebbi serdülőkorban a hiányzások továbbra is az egyetlen típusú rohamok lehetnek, vagy általános tónusos-klónusos rohamok (GTCS) adhatók hozzá.
Kor a gyermekkor elején
· Gyakori napi távollétek, feltételezhetően a tudat jelentős zavarával
· Ictal EEG bilaterális szinkron spike-and-hullám szimmetrikus, rendszerint 3 Hz, normál primer aktivitással (kívánjuk kizárni töredezett, aszimmetrikus és aszinkron bitek spike-hullám egy variációja frekvencia 3-5 Hz)
· A generalizált tónusos-klónusos rohamok kizárólag akkor jelentkeznek, ha később jelentkeznek serdülőkorban.
· 4 és 10 év közötti időszak kezdete, 5-7 év csúcs
· Normális fejlődés és neurológiai állapot
· Rövid (4-20 másodperc, nagyon ritkán hosszabb) és gyakori (több tucat naponta) elszalasztások lefoglalása a tudat hirtelen és jelentős elvesztésével (veszteséggel). Az automatizmusok gyakoriak, de nem befolyásolják a diagnózist.
· Ectalis kisülések az EEG-en általánosított nagy amplitúdójú tüskehullámú vagy kettős tüskehullámú komplexek formájában (maximum három tüske / hullám). Ritmikus természetűek, kb. 3 Hz-es frekvenciával, fokozatosan és rendszeresen lassulnak a támadás kezdetétől kezdve. Az időtartam 4-20 másodperc.
· Más típusú rohamok, például GTCV vagy myoclonus, ha előfordulnak korábban vagy ugyanabban az életkorban, mint a beteg távollétében.
· Szemhéj myoclonia, perioral myoclonus, a végtagok ritmikus ritmikus összehúzódása és a fej, a törzs vagy a végtagok egy aritmiás myocloniája. A szemek és szemhéjak gyenge myoklonális összetevőit azonban tolerálják a DAE-ben, különösen, ha a támadás első 3 másodpercében előfordulnak.
· A 3-4 Hz-es kisülések alatt a tudat zavaratlan vagy nem zavart.
· Az EEG rövid idejű leeresztése - 4 másodpercnél rövidebb időtartamú, többszörös poliszkopikus tapadások (3-nál nagyobb mértékben) vagy a kibocsátások ictális elaprózódása.
· A klinikai támadások előfordulása vizuális (foto-) vagy más érzékszervi stimulációval
A DAE-t jellemzően gyakori és gyakori (többszörös napi) támadások jellemzik a tipikus távollétek esetében. Bármely más típusú roham ebben a korban valószínűleg tükrözi az epilepszia más formáját.
A rohamok távollét a FED jellemzi hirtelen és megszüntetése észrevehető tudatzavar egy jelenléte vagy hiánya egyéb tünetek. Időtartam kb. 10 másodperc (tartomány 4-20 másodperc, nagyon ritkán hosszabb), naponta nagy gyakorisággal
A megkülönböztető jellemző a váratlan, hirtelen fellépése az aktuális viselkedési aktivitás megszűnésével, gyakran elhalványulva. "Ha előfutárokat tartanak, a petit mal diagnózisát megkérdőjelezik" (Lennox és Lennox 1960). A támadások megszűnnek, mint hirtelen, amint elkezdenek. A gyermek folytatja a megszakított tevékenységet - mintha semmi sem történt volna, és általában nem jelenti be az eseményt.
A DAE egy genetikai betegség egy ismeretlen típusú örökléssel
Patogenezis és patofiziológia
Prognózis és szövődmények
Az etohaximid vagy a valproát szerepe az elsődlegesen megválasztott gyógyszereknek epilepszia hiányában sokáig vitatott. A monoterápiában egyaránt hatékonyak a távollét szabályozásában a DAE gyermekek több mint 80% -ában. Sok klinikus inkább ma valproát miatt a drog, szemben a etoszukszimid is lehetővé teszi, hogy ellenőrizzék a GTCS, amely azonban nem releváns a nettó (kizárólagos távollét) formát DAE.
Adie WJ. Pyknolepsy: a gyermekeknél előforduló epilepsziás forma, jó prognózissal. Brain 1924; 47: 96-102.
Bergamini L, Bram S, Broglia S, Riccio A. Az insorgenza tardiva di crisi Grande male nel Piccolo Male puro. Studio catamnestico di 78 casi. Arch Suisses Neurol Neurochir Psychiatr 1965; 96: 306-17.
Bianchi A. A tünetek egyezésének vizsgálata a hiányzó epilepsziás családokban. In: Blom S, Heijbel J, Bergfors PG. Az epilepsziás megbetegedések gyermekeknél: egy követő vizsgálat három évvel az első rohamok után. Epilepsia 1978, 19: 343-50.
Calmeil LF. De az epilepsie etudiee sous le rapport de son ostrom és a fiú befolyásolja a termelés az elidegenedés mentális. Párizs: Tézis, 1824.
A Nemzetközi Liga epilepsziás osztályozásával és terminológiájával foglalkozó bizottság. Javasolt az epilepsziás rohamok klinikai és elektroencefinográfiai osztályozására vonatkozó javaslat. Epilepsia 1981, 22: 489-501.
A Nemzetközi Liga epilepsziás osztályozásával és terminológiájával foglalkozó bizottság. Az epilepsziák és az epilepsziás tünetegyüttesek módosított osztályozására vonatkozó javaslat. Epilepsia 1989, 30: 389-99.
Dieterich E, Baier WK, Doose H, Tuxhorn I. A gyermekkori epilepszia hosszú távú követése a hiányzásokkal. Neuropediatrics 1985; 16: 149-54.
Doose H, Volzke E, Scheffner D. Verlaufsformen, a betegek epilepszia és spike wave-absenten. Arch Psychiatr Nervenkr 1965; 207: 394-415.
Esquirol J. De l 'epilepsie. In: Traite des maladies mentes. Vol. I. Párizs: Bailliere Publishers, 1838: 274-355.
Friedmann M. Uber die nichtepileptischen Absenten oder kurzen narkoleptischen Anfalle. Dtsch Z Nervenheilk 1906, 30: 462-92.
Gastaut H, Zifkin BG, Mariani E, Salas Puig. Az elsődleges generalizált epilepszia hosszú távú lefolyása tartós hiányokkal. Neurology 1986; 36: 1021-8.
Gibbs FA, Davis H, Lennox WG. Az EEG epilepsziában és a károsodott tudatállapotokban. Arch Neurol Psychiatry 1935; 34: 1134-48.
Gowers WR. Epilepsziák és egyéb krónikus görcsös betegségek. Az okok, a tünetek és a kezelésük. London: JA Churchill, 1881.
Lennox WG. A petit mal epilepsziák: Tridione kezelésük. JAMA 1945; 129: 1069-74.
Lennox WG, Lennox MA. Epilepszia és rokon rendellenességek. Boston: Little, Brown and Co, 1960: 546-74.
Loiseau P, Pestre M, Dartigues JF, Commenges D, Barberger-Gateau C, Cohadon S. Hosszú távú prognózis két formában gyermekkori epilepszia: tipikus absence rohamok és epilepszia rolandic (centrotemporal) EEG gócok. Ann Neurol 1983; 13: 642-8.
Meencke HJ, Janz D. A mikro-dendrogenáz szerepe a primer generalizált epilepsziában: válasz a Lyon és a Gastaut megfontolásaira. Epilepsia 1985; 26: 368-71.
Olsson I. A távollét epilepszia epidemiológiája. I. Fogalom és incidencia. Acta Paediatr Scand 1988; 77: 860-6.
Panayiotopoulos CP, Obeid T, Waheed G. A fiatalkori myoklonális epilepsziás betegség hiánya: klinikai és video-elektroencefalográfiás vizsgálat. Ann Neurol 1989a; 25: 391-97.
Panayiotopoulos CP, Obeid T, Waheed G. Az epilepsziás szindrómák tipikus hiányának differenciálódása: 20 betegen 224 rohamokról készített video EEG tanulmány. Brain 1989b; 112: 1039-56.
Penry JK, Porter RJ, Dreifuss FE. Egyidejű felvétel távollét rohamok videokazettát és EEG: egy tanulmányt a 374 rohamok 48 betegnél. Brain 1975, 98: 427-40.
Peterman MG. A "Petit mal epilepsziák: kezelésük a Tridionával" című megbeszélésről. JAMA 1945: 129: 1074.
Reynolds JR. Epilepszia, tünetei, kezelése. London: Churchill, 1861.
Sauer H. uber gehaufte kleine Anfalle a Kindern (pyknolepsie). Mschr Psychiatr Neurol 1916, 40: 276-300.
Temkin O. A leeső betegség: az epilepszia története a görögektől a modern neurológia kezdetéig. Baltimore: Johns Hopkins Press, 1971.
Tissot SA. Traite de l'epilepsie, a fáziánál a trójai elvárás a nerfs és a leurs maladies. Párizs: Didot Le Jeune, 1770.
Wolf P, Goosses R. Az epilepsziás szindrómákhoz való fényérzékenység viszonya. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1986; 49: 1386-91.