Spinalis amyotrophia, spinális amyotrophia kezelése

Kezdjük talán a fogalom meghatározásával. Általában az orvosok könnyen megértik egymást, mert ismerik a latin nyelvet. És mi van a többiekkel, normális emberek? Sajnos sajnos orvoshoz kell fordulni. Az orvosok azonban nem mindig akarnak járó útmutatók, és ez érthető - sok más munkájuk van. De a magyarázat még mindig megtalálható - pontosan ezért létezik a blogunk.

Tehát az első, az eredeti meghatározás: gerinc amiotrófia - a csoport örökölt, általában autoszomális recesszív betegség, a motoros neuronok a gerincvelő, amelyet az jellemez, izomgyengeség, izomrángás. És most fordítson oroszul:

Mi van az egyensúlyban? Spinal amiotrófia - egy csoport öröklött rendellenességek a motoros neuronok a gerincvelő, amely továbbítja a nem-szexuális kromoszómák és jellemzi izomgyengeség (alultápláltság), izomrángás. Nem jellemző érzékelési zavarok, koordinációs és szemmozgás zavarok (pontosan azért, mert a betegség a motoros neuronok a gerincvelő).

Észrevetted, hogy betegségekről beszélek. Igen, számos típus létezik:

• Verdnig-Hoffmann spinális amyotrófia 1 - nagyon korai (legfeljebb 6 hónapig) és sajnos gyorsan halálos kimenetelű - 2-5 évig;
• Verdnig-Hoffmann spinális amyotrophia 2 - kora gyermekkorban (körülbelül egy másfél éven át) közepes tanfolyamon kezdődik, az átlagos betegség várható élettartama 10-30 év;
• a spinalis amyotrophia Kuldberg-Welander - serdülőkorban kezdődik, kedvező prognózis - a 40 évnél idősebb betegek várható élettartama;
• A spinalis amyotrophia Kennedy - felnőttekben manifesztálódott az emlőmirigy növekedésével kombinálva. Ez a típus az x-kromoszómához kapcsolódik (amelyet a lányok örökölnek - az anyától vagy az apától, a fiúktól - az anyától);

A spinalis amyotrophia tünetei

Az izmokban - neurogén jellegű (azaz az idegek és idegsejtek elváltozásai által okozott) amyotrophia - az egészséges izomrostok és az érintettek szomszédsága. Az azonos betegség tünetei a következők:

• a betegség fő tünete az izmok fokozatosan növekvő gyengesége és atrófiája. A folyamat a törzs és a proximális (a csomagtartó közelében, például a vállak és a combok) részlegével kezdődik
  végtagok, majd szimmetrikusan terjednek a többi izomcsoportra. Különösen gyakran a betegség befolyásolja a hosszú hátsó izmokat.
• Csökkentett izomtónus - gyakran az izom atrófiát jól maszkolja (vagy túlzottan) a szubkután zsírszövetet. Azonban, ha elektromiográfiát készítesz (ez ugyanaz, mint az elektrokardiográfia, csak a vázizmoknál), akkor látni fogjuk, hogy az izomkárosodás természete idegekkel (neurogén) társul.
• Gyakran vannak izomrángások és nincsenek ín reflexek (mivel a gerincvelő impulzusának pályája megszakad).
• Továbbá, a jellemző tünetek gerinc amiotrófia - kifoszkoliózis (görbület a gerinc oldalirányban és hátra), izomösszehúzódások (izom tartós korlátozását mobilitás, akkor nem szerződés, és pihenni) és légzőszervi betegségek miatti sérülése a bordaközi izmok.
• A spinális amyotrófia nagyon jellegzetes tünete a hosszú csontok (femorális, brachiális, stb.) Ritka, a roentgenogrammban feltárt elvékonyodása.

A spinalis amyotrophia szinte mindig a gyermek életének első évében kezdődik, gyakrabban az első 6 hónapban. Sajnálatos módon a folyó gyorsan halad előre - 80 gyermek hal meg 4 éves kora előtt, 56% - az élet első évében. Vannak olyan esetek is, amikor a gyermekek 20 éves életkorban éltek, súlyos fogyatékkal élők. Mivel a betegség genetikai jellegű, a betegség kialakulásának kora és időtartama minden családban állandó.

A spinális amyotrófia differenciáldiagnózisa

A spinális amyotrófiát meg kell különböztetni a következő betegségektől:

• Akut poliomyelitis - akut fellépéssel jellemezhető lázzal, a bénulás nem szimmetrikus és a folyamat nem fejlődik.
• A myopathia egy progresszív örökletes izombetegség, de az izomszövetben lévő anyagcserezavarhoz társul. A myopathiában nincs izomrángás, nem ilyen gyors áramlás és egy másik elektromiográfiai minta.
• Congenital myatonia (az izomtónus megsértése) - itt a gerincvelői myotrófia miatt nem könnyű megkülönböztetni. A veleszületett myatonia fő oka egy széles körben elterjedt és erősen kimondott hypotensio (az izomtónus csökkenése). A myaotonia a gerincvelőben az amyotrophiától jóindulatú tanfolyamtól és izomtörésektől különbözik. Különbséget kell tenni a kettő között
  az egymásba kerülő betegségek elősegítik az izmok biopsziáját (szövetmintát vettek).

Gördülő amyotrófia kezelése

Számunkra az orvosoknál kétfajta kezelés van: tüneti és patogenetikai. Az első célja csak tüneteinek enyhítésére, és nem gyógyítja meg a betegséget magát (bár közvetetten - javítása fizikai és mentális állapot - segíthet a kezelés a betegség), mint például a tea málnával az influenza vagy a nátha. A második célja kifejezetten a betegség kezelése, és a tünetek (fájdalom stb.) Eltűnhetnek, és nem azonnal.

Tehát sajnos nincs gerinc-amyotrófia patogén kezelése. A kezelés csak tüneti jellegű: jó táplálkozás, rendszeres testmozgás a hátra és korai tevékenységekre, amelyek megakadályozzák az izmok összehúzódását.

A cikkhez tartozó összes jog az adott webhelyhez tartozik.

Kérjük, használja az anyagot, helyezze el a linket