Mentesség és helye a patológiában absztrakt az orvostudományban ingyenes lymphocyta szindróma terápia -

A betegség Nezelofa és Di-Georgi szindróma

Etiológia: örökletes rendellenesség az embrió kialakulásában

a thymus és a mellékpajzsmirigyek a terhesség 12. hetében.

A thymus fertőzött teljes vagy részleges aplázia fejlődik ki.

A diagnózis a születés után világos: 24 órán belül fejlődik ki

mellékpajzsmirigy-elégtelenség (hypoparathyreosis).

a) a Ca ++ csökkenése a vérben;

b) tetanikus görcsök.

A thymus elmaradottsága vagy aplázisa miatt az őssejtek nem képesek

T-limfocitákká differenciálódnak. Celluláris immunválasz a

Nincs Ag-bejegyzés, de az előállított Ig biológiailag inert,

vagyis ezek az Ig nem képesek jó védelmet biztosítani az Ag ellen.

Ennek oka: az Ig képződésében részt vettek a T-segítők. Szindrómákkal

Nezelofa és Di-Georgi T-segítő hiányzik, ezért megszakadt

az antitestek termelésének reakciója.

Általánosságban elmondható, hogy a Nezelo-

Szindróma Di-Georgi képes ellenállni a bakteriális fertőzéseknek

könnyű és mérsékelt súlyosság, mivel a test megmaradt, bár

gyengül a T-segítő hiánya, humorális immunválasz.

A halál okai: a) vírusos, gombás és nehéz baktériumok

b) a veleszületett szívbetegség miatt bekövetkező szívelégtelenség.

A betegek átültetésének reakciója. Talán felépítés

transzplantáció, mert a transzplantáció elutasítása véget ér

sejtes immunitási reakciókat.

Abban az esetben, ha a blokk a differenciálás helyén alakul ki

központi T-limfocita a perifériás T-limfocitákba - T-gyilkosok, T-

segítők vagy T-szupresszorok - a jogsértések helyiek lesznek.

A T-limfociták egyéni szubpopulációinak hiánya van. Ezekben

a humorális immunitási mechanizmusok nem szenvedhetnek és az AT lesz

formázni. Az ilyen károsodások kedvezőbbek, mint

a T-sejt-immunitás teljes vereségének szindrómája, mint a betegségben

Nezelofa vagy Di-Georgi szindrómával.

Általánosságban: a megfigyelések azt mutatják, hogy a T-rendszer hiányossága esetén,

Vírusos és gombafertőzések dominálnak, és bakteriálisak

súlyos fertőzés. Az ilyen gyermekek kanyaróból és rubeolából szenvednek.

A betegségek még a gyengített vírus bevezetésével is fejlődnek

vakcinák. Másrészt az immunrendszer T-kötődésének hiányában szenvedő betegek

kielégítően hordozzák az enyhétől a közepesig terjedő bakteriális fertőzésekhez

a B-rendszer immunitásának megőrzése miatti súlyossági fok.

ELSŐ SPECIÁLIS IMMUNODEFICIENCIA WITH

A PHAGOCYTOSIS ÉS RENDSZER GYAKORLATI HIBÁZATAI

Ezek örökletes hibákhoz társuló betegségek

nem specifikus védő tényezők: a) fagocitózis; b) a komplement rendszer.

A fagocitikus védekezés kongenitális hiányosságai

Phagocytosis - az AT kialakulásának első szakasza (Mechnikov, 1908) →

a fagocitózis megszegése specifikus hiányhoz vezethet

A fagocitikus aktivitás megsértésének mechanizmusa:

= A fagociták mobilitása → nem képesek

megközelítés és a fagocita. Példa: a "lusta" szindróma

= Fagocita képességének elvesztése a már felszívódott sejtek elpusztítására.

A mikroorganizmus él és szaporodik a fagociták belsejében, ami teljesít

a kapszula szerepe, és védi a környező káros hatásoktól

környezet, beleértve az AT-t is.

Talán több oka lehet a befejezetlen fagocitózisnak:

1. A fagociták képtelensége a H2O2 termelésére. Ennek eredményeként nem

jön a fagocitózis utolsó fázisa - a mikroorganizmusok megsemmisítése.

Példa: gyermekek krónikus granulomatosisza. Egy másik név a "betegség

paradoxonok. " A paradoxon az, hogy a gyerekek magasak

a virulens mikroorganizmusokkal szembeni ellenállóképesség, de védtelen

a feltételesen patogén növényzet előtt.

2. A lizoszómák szerkezetének és működésének megsértése - vezet

hiányos fagocitózis. Példa: Chediak-Higashi-betegség.

3. A fagociták myeloperoxidázhiánya - példaként

ugyanazt a betegséget idézzük elő "az elégtelenség betegsége

A komplement rendszer kóros hiányosságai

A kiegészítés egy szükséges enzimes rendszer

a sejtek lízise a specifikus AT kötése után

(baktériumok vagy a test saját sejtjei).

A komplement rendszer több mint 90 különböző fehérjét tartalmaz

(tényezők), amelyeket a C1 szimbólumok jeleznek. C2, C3-C90. rendszer

komplementet az antigén-antitest-komplex aktiválja,

egy sor szakaszon keresztül a proteolitikus enzimbe, és megnyitja a borítékot

Abban az esetben, ha a testnek örökletes hibája van

vagy más kiegészítő tényező, egészében az egész rendszer elveszíti tevékenységét,

és a mikrobiális sejtet már miután az ellenanyagot hozzáerősítettük

megsemmisül, de továbbra is létezik, sokszorosodik. Ie hibák esetén

komplement rendszerek kifejlesztik az elégtelenség klinikai megnyilvánulásait

B-immunrendszer, mivel az AT-k elvesztik biológiai hatásukat

AZ IMMUNODEFICIENCIA TERÁPIA ELVEI

A terápia 4 (négy) fő területe az IDS:

csontvelő-transzplantáció;

Helyettesítő terápia - bevezetés kívülről a hiányzó

immunglobulinok (Ig). A humorális immunitás hiányosságaira utal.

A módszer elve: gamma-globulin tartós és folyamatos adagolása (pl.

AT-t tartalmazó fehérjefrakció). A szokásos dózisok: 2,5-5,0 tiszta gamma-

globulin 1 (egy) hetente egyszer. Hatékonyság: magas. Prognózis: betegek

élni érett korban és aktív életmódot vezetni.

Csontvelő-transzplantáció. A B-rendszer elégtelenségére utal

Immunity. A cél: hiányzó B-sejtek helyreállítása.

Szükséges feltétel: a donor csontvelő szövet kompatibilitása és

Thymus transzplantáció. Jelzi, ha a T-rendszer hiányos

Immunity. Ezzel párhuzamosan lehetséges a B-rendszer helyreállítása

Antibakteriális terápia. A hatékonyság elég magas,

a betegek életét hosszú ideig tartják fenn. Feature -

a következmények pozitívak és negatívak: a) pozitív következmények -

b) negatív következmények (mellékhatások) - megsemmisülés

feltételesen patogén mikroorganizmusok és gombás növényzet reprodukálása a

a bél, a tüdő, a candidiasis fejlődése. A fejlődés lehetősége

A cukorbetegség korlátozza az antibiotikum terápia alkalmazását a kezelésben

Általánosságban: az IDS terápiájának minden olyan módszere, amely jelenleg létezik,

nem oldja meg teljesen az IDS problémáit. Az IDS terápia problémái erednek

az IRS (immunrendszer kompetens rendszere) funkciói:

a) a mikroflóra elleni küzdelem;

b) az atipikus sejtek pusztulását.

A terápia meglévő módszerei nagyobb vagy kisebb mértékben

megoldja a mikroflóra elleni harc problémáját.