Mentesség és helye a patológiában absztrakt az orvostudományban ingyenes lymphocyta szindróma terápia -
A betegség Nezelofa és Di-Georgi szindróma
Etiológia: örökletes rendellenesség az embrió kialakulásában
a thymus és a mellékpajzsmirigyek a terhesség 12. hetében.
A thymus fertőzött teljes vagy részleges aplázia fejlődik ki.
A diagnózis a születés után világos: 24 órán belül fejlődik ki
mellékpajzsmirigy-elégtelenség (hypoparathyreosis).
a) a Ca ++ csökkenése a vérben;
b) tetanikus görcsök.
A thymus elmaradottsága vagy aplázisa miatt az őssejtek nem képesek
T-limfocitákká differenciálódnak. Celluláris immunválasz a
Nincs Ag-bejegyzés, de az előállított Ig biológiailag inert,
vagyis ezek az Ig nem képesek jó védelmet biztosítani az Ag ellen.
Ennek oka: az Ig képződésében részt vettek a T-segítők. Szindrómákkal
Nezelofa és Di-Georgi T-segítő hiányzik, ezért megszakadt
az antitestek termelésének reakciója.
Általánosságban elmondható, hogy a Nezelo-
Szindróma Di-Georgi képes ellenállni a bakteriális fertőzéseknek
könnyű és mérsékelt súlyosság, mivel a test megmaradt, bár
gyengül a T-segítő hiánya, humorális immunválasz.
A halál okai: a) vírusos, gombás és nehéz baktériumok
b) a veleszületett szívbetegség miatt bekövetkező szívelégtelenség.
A betegek átültetésének reakciója. Talán felépítés
transzplantáció, mert a transzplantáció elutasítása véget ér
sejtes immunitási reakciókat.
Abban az esetben, ha a blokk a differenciálás helyén alakul ki
központi T-limfocita a perifériás T-limfocitákba - T-gyilkosok, T-
segítők vagy T-szupresszorok - a jogsértések helyiek lesznek.
A T-limfociták egyéni szubpopulációinak hiánya van. Ezekben
a humorális immunitási mechanizmusok nem szenvedhetnek és az AT lesz
formázni. Az ilyen károsodások kedvezőbbek, mint
a T-sejt-immunitás teljes vereségének szindrómája, mint a betegségben
Nezelofa vagy Di-Georgi szindrómával.
Általánosságban: a megfigyelések azt mutatják, hogy a T-rendszer hiányossága esetén,
Vírusos és gombafertőzések dominálnak, és bakteriálisak
súlyos fertőzés. Az ilyen gyermekek kanyaróból és rubeolából szenvednek.
A betegségek még a gyengített vírus bevezetésével is fejlődnek
vakcinák. Másrészt az immunrendszer T-kötődésének hiányában szenvedő betegek
kielégítően hordozzák az enyhétől a közepesig terjedő bakteriális fertőzésekhez
a B-rendszer immunitásának megőrzése miatti súlyossági fok.
ELSŐ SPECIÁLIS IMMUNODEFICIENCIA WITH
A PHAGOCYTOSIS ÉS RENDSZER GYAKORLATI HIBÁZATAI
Ezek örökletes hibákhoz társuló betegségek
nem specifikus védő tényezők: a) fagocitózis; b) a komplement rendszer.
A fagocitikus védekezés kongenitális hiányosságai
Phagocytosis - az AT kialakulásának első szakasza (Mechnikov, 1908) →
a fagocitózis megszegése specifikus hiányhoz vezethet
A fagocitikus aktivitás megsértésének mechanizmusa:
= A fagociták mobilitása → nem képesek
megközelítés és a fagocita. Példa: a "lusta" szindróma
= Fagocita képességének elvesztése a már felszívódott sejtek elpusztítására.
A mikroorganizmus él és szaporodik a fagociták belsejében, ami teljesít
a kapszula szerepe, és védi a környező káros hatásoktól
környezet, beleértve az AT-t is.
Talán több oka lehet a befejezetlen fagocitózisnak:
1. A fagociták képtelensége a H2O2 termelésére. Ennek eredményeként nem
jön a fagocitózis utolsó fázisa - a mikroorganizmusok megsemmisítése.
Példa: gyermekek krónikus granulomatosisza. Egy másik név a "betegség
paradoxonok. " A paradoxon az, hogy a gyerekek magasak
a virulens mikroorganizmusokkal szembeni ellenállóképesség, de védtelen
a feltételesen patogén növényzet előtt.
2. A lizoszómák szerkezetének és működésének megsértése - vezet
hiányos fagocitózis. Példa: Chediak-Higashi-betegség.
3. A fagociták myeloperoxidázhiánya - példaként
ugyanazt a betegséget idézzük elő "az elégtelenség betegsége
A komplement rendszer kóros hiányosságai
A kiegészítés egy szükséges enzimes rendszer
a sejtek lízise a specifikus AT kötése után
(baktériumok vagy a test saját sejtjei).
A komplement rendszer több mint 90 különböző fehérjét tartalmaz
(tényezők), amelyeket a C1 szimbólumok jeleznek. C2, C3-C90. rendszer
komplementet az antigén-antitest-komplex aktiválja,
egy sor szakaszon keresztül a proteolitikus enzimbe, és megnyitja a borítékot
Abban az esetben, ha a testnek örökletes hibája van
vagy más kiegészítő tényező, egészében az egész rendszer elveszíti tevékenységét,
és a mikrobiális sejtet már miután az ellenanyagot hozzáerősítettük
megsemmisül, de továbbra is létezik, sokszorosodik. Ie hibák esetén
komplement rendszerek kifejlesztik az elégtelenség klinikai megnyilvánulásait
B-immunrendszer, mivel az AT-k elvesztik biológiai hatásukat
AZ IMMUNODEFICIENCIA TERÁPIA ELVEI
A terápia 4 (négy) fő területe az IDS:
csontvelő-transzplantáció;
Helyettesítő terápia - bevezetés kívülről a hiányzó
immunglobulinok (Ig). A humorális immunitás hiányosságaira utal.
A módszer elve: gamma-globulin tartós és folyamatos adagolása (pl.
AT-t tartalmazó fehérjefrakció). A szokásos dózisok: 2,5-5,0 tiszta gamma-
globulin 1 (egy) hetente egyszer. Hatékonyság: magas. Prognózis: betegek
élni érett korban és aktív életmódot vezetni.
Csontvelő-transzplantáció. A B-rendszer elégtelenségére utal
Immunity. A cél: hiányzó B-sejtek helyreállítása.
Szükséges feltétel: a donor csontvelő szövet kompatibilitása és
Thymus transzplantáció. Jelzi, ha a T-rendszer hiányos
Immunity. Ezzel párhuzamosan lehetséges a B-rendszer helyreállítása
Antibakteriális terápia. A hatékonyság elég magas,
a betegek életét hosszú ideig tartják fenn. Feature -
a következmények pozitívak és negatívak: a) pozitív következmények -
b) negatív következmények (mellékhatások) - megsemmisülés
feltételesen patogén mikroorganizmusok és gombás növényzet reprodukálása a
a bél, a tüdő, a candidiasis fejlődése. A fejlődés lehetősége
A cukorbetegség korlátozza az antibiotikum terápia alkalmazását a kezelésben
Általánosságban: az IDS terápiájának minden olyan módszere, amely jelenleg létezik,
nem oldja meg teljesen az IDS problémáit. Az IDS terápia problémái erednek
az IRS (immunrendszer kompetens rendszere) funkciói:
a) a mikroflóra elleni küzdelem;
b) az atipikus sejtek pusztulását.
A terápia meglévő módszerei nagyobb vagy kisebb mértékben
megoldja a mikroflóra elleni harc problémáját.