A motoros egységek betegségei végül átkerülnek

A mozgásvezérlést végül motor (motor) egységek bevonásával valósítják meg. Minden motor egység motoneuronból és izomrostokból álló csoportból áll, amelyet ez a motoros neuron innervál. A motor egység a motorrendszer funkcionális eleme. Ennek eredményeként motoros egységek betegségei keletkeznek:
• motoneuronok károsítása;
• a gerjesztés átadásának megsértése a motor axo-
új az izomban;
• az izom sebeinek károsodása.
A motoneuronok károsodását a motoneuronok testének elsődleges károsodása (neuronopátia) vagy a motoros neuronok axonjainak elsődleges károsodása (axonopátia) okozhatja.
Ahhoz, hogy legyőzze a motor egységek jellemzi izomgyengeség és az izom gyengülése megfelelő reflexek. Ha a betegség által okozott rendellenességek, az idegrendszer hatásai a izom, mint ez történik a halála motoros neuronok, vagy blokád neuromuszkuláris átvitelt, van egy progresszív izomsorvadás és megjelent a denervált egér-Zach spontán elektromos aktivitást, beleértve a spontán akciós potenciálok. Egyes esetekben, van egy--takiepotentsialy átmenetileg egész csoportok izomrostok tartozó egy vagy több motoros egység, míg az általuk okozott izomösszehúzódás szemrevételezéssel detektálható (fasciculatiókra izom); más esetekben aszinkron módon keletkeznek az egyes izomrostokban. Az ilyen aktivitás (az izmok fibrillációja) elektromiográfiával kimutatható.
A spontán elektromos aktivitás eredete a denervált izmokban nem ismert. Fibrillációt kapcsolódó megjelenése a citoplazmatikus membránon denervált izomrostok speciális acetilkolin receptorok, amelyek el vannak osztva az egész felületén a szálak és a rostok fokozott érzékenységet acetil-kolin.
A motoneuronok akut specifikus károsodását okozhatja például a polio vírus - a gyermek gerincbénulásának okozója. A gerincvelő ventrális szarvainak motoneuronjait és a koponya idegei motoros neuronjait érintik. A sérülések előfordulása különbözik - az egyik izom motoneuronjaitól a mind a négy végtag különböző izmainak motoneuronjainak kudarcáért, a koponya idegek bevonásával. Az élet számára legveszélyesebb a légúti izmok motoros neuronjainak g-hálója. A motoros neuronok poliomyelitis vírusának vereségének szelektivitásának mechanizmusa nem tisztázott. Lehetséges, hogy a vírus behatol a sejtekbe, összekapcsolva a specifikus receptorokkal, amelyek csak a motoneuronok membránján állnak rendelkezésre.
Amiotrófiás laterális szklerózis jellemzi progresszió-al elvesztése motoros neuronok a gerincvelő, agytörzs és a kortexben a-idegszövet. Sértetlen marad motoros neuronok a szem izmok és a neuronok, hogy ellenőrizzék a tetszőleges záróizom a húgyhólyag és a végbél (a mechanizmus nem világos). Ne szenvedjen és érzékeny idegsejteket. Mivel a kanyarban izomsorvadásos laterális szklerózis és az alsó és felső motoros neuronok, a betegség tüneteit nem csak előfeszítés YK-lézió tünetek motoros egység. Jellegzetes jelei kár, hogy az alsó motoros neuronok (izomsorvadás, a spontán elektromos aktivitását az izmok) paradox együttes Chet fokozott ínrefiexek - sérülésének jele nagyobb motoros neuronokat. Bizonyos formák amiotrófiás laterális szklerózis túlnyomórészt befolyásolja motoros neuronok koponya-CIÓ az idegek. Ez okozza a dysarthria (beszédzavar), dysphagia (nyelés). A betegség ezen változatát progresszív bénulásgátlásnak nevezik. Előfordul, hogy a betegség korlátozódik kárt motoros neuronok a gerincvelő - spinális izomsorvadás. Az on-Chal betegség, amikor meghalt csak egy kis számú motoros neuronok, a WHO-mozhna kompenzáció - helyreállítása beidegzése izomrostok miatt a start-fedezet axonok motoneuronok túlélő. A motoneuronok vesztésében az izom atrófia nő.

Az amiotrófiás laterális szklerózis oka lehet vírusfertőzés. A betegség patogenezisében úgy tűnik, hogy részt antitest „vagy kölcsönhatásba az antigénekkel, motoros neuronok önmagukban vagy SRW Diffract ion-tényezők szükségesek az élet motoneuronok (autoimmun betegségek, az idegrendszer).
A motoneuronok axonjainak elsődleges károsodása a perifériás idegek (perifériás neuropátiák) betegségeiben fordul elő. Az ilyen károsodások tünetei az izomgyengeség, az ín reflexek kipusztulása, majd az izomsorvadás és a fasciculáció. A mozgás zavara, mint általában, az érzékenység megsértésével, egyes esetekben pedig az autonóm funkciók zavaraihoz kapcsolódik.
A perifériás neuropátiák akut és krónikusak lehetnek. Az akut neuropátiák gyakran a banális légúti fertőzések eredménye. A keletkező rendellenességek súlyossága különböző lehet - a különböző lokalizációtól a súlyos, a légzőizmok súlyos paréziséig terjedő átmeneti parézisektől, amelyek a tüdő mesterséges szellőztetését igénylik. Sok akut perifériás neuropátiák patogenezisében autoimmun mechanizmusok jelentkeznek.
Krónikus perifériás neuropátia okozhatja számos okból, többek örökletes anyagcsere-betegségek (akut intermittáló porfiria), a cukorbetegség, a B-vitamin] 2, mérgezés (például ólom), az alkoholizmus és a kudarc tia-ming, tumorok, betegségek, az immunrendszer (a myeloma multiplex , Waldenstrom makroglobulinémia), stb.
A neuropátia demielinizációs és axonális részekre oszlik. Demielinizációs neuropátiák esetén az axonok mielinhurokja először összeomlik az axonok relatív megőrzésével. A myelin hüvely különálló, a Schwann-sejtek által alkotott internodális részeit általában elveszítik. A myelin elvesztése a lelassulása vagy széles körű demielinizáció következtében az ideges impulzusok teljes elzáródása társul.
Axonális neuropátiában elsősorban a perifériás idegek axonjait érintik. A gerjesztés sebessége nem változik.
A patogenezis különböző perifériás neuropátiák Me-nisms, elsősorban változások vérellátásának idegek károsodása okozza a perifériás idegek hajók (vasa nervorum). Változások endoneurial hajók különösen hangsúlyosak a cukorbetegség (ezek a fő oka a diabetikus neuropátia), bár felfedik egy kisebb vagy nagyobb mértékben az összes betegség a perifériás idegekben. Egy másik mechanizmus a perifériás neuropátia - sérti az axon az első anyagok szállítására fenntartásához szükséges zhiznedeyatelnos perces axon. Rendellenességek axonális transzport lehet társulnak károsodott vérellátás az ideg, de ugyancsak előfordulhat más alatti soraiban, például sérülés neyrotubuley és neurofilament, mint ahogy az az ólommérgezés, akik egyes cito-sztatikus szerek (vinkrisztin) és a krónikus alkohol mérgezés. Egy másik mechanizmus, perifériás neuropátiák - idő-Rushen ideg mielinhüvely, ami miatt lehet, hogy a megjelenése a vérben az ellenanyagok a mielin bázikus fehérje, a közvetlen break-sheniem mielin speciális demielinizáló toxinok (diftéria Sin-áram), illetve az eredménye a halál Schwann-sejtek.
A motoregységek aktivitásának megzavarása az acetilkolin felszabadulásának a motor axonok végétől való blokkolásának következménye. Az ilyen patológiák tipikus példája a botulinizmus, a botulinum toxin (botulinum toxin) által okozott betegség, amely az anaerob clostridi Cl.bothillum életaktivitása.