A mikrocefália, a craniostenosis kongenitális malformációi

Microcephalia fejlődési hiba, amelynek alapja a csökkenése agyi tömeg. On microcephalia mondják csökkenő kerülete koponya 2 vagy több sigmalnyh eltérést. Kiosztani microcephalia két típusa van: primer (egyszerű, genetikai), amely annak az eredménye, a káros tényezők a korai szakaszában a magzati fejlődés, és a másodlagos (kombinált, komplikációk), károsodása okozza, hogy az agyban az utolsó hónapban a magzati fejlődés, szülés során és az első hónapban az élet . A koponya kerülete csökken. Rodnichki és a varratok a születést követő első hónapokban szorosak. Ahogy az arc koponya növekedése egyre inkább az agy fölé kerül. A betegek túlnyomó többségében különböző mértékű intellektuális elégtelenség áll fenn. A primer mikrokefália motoros területeken viszonylag megőrzött, neurológiai tünetek gyenge. A másodlagos microcephalia általában jelentős veszteséget motor, általában a bénulás típusától, görcsrohamok, intelligencia szenved a legsúlyosabban.

microcephalia oka lehet a különböző tényezők. sugárzás, fertőzések, gyógyszerek, genetikai rendellenességek és egyéb okok veleszületett microcephalia - méhen belüli fertőzések, mint a rubeola, citomegalovírus, toxoplazmózis.

A kezelés. tüneti és specifikus (befolyásolja a betegség okait). Tüneti kezeléssel az agy anyagcserét stimuláló gyógyszerek, B-vitaminok, abszorbensek, biogén stimulánsok használatosak. Konvulzív szindrómával az antiepileptikumok szisztémás bevételét írják elő. Speciális terápia lehetséges a fenilketonurával és más enzimopátiákkal; hypothyrosisban (kompenzáló hormonterápia egy tiroidin); veleszületett szifilisz, toxoplazmózis (antibiotikumokkal, kloridinnel stb.); gyermekgyógyászati ​​fertőzésekben (antibiotikumok, szulfanilamid készítmények stb.). A korrekciós gyógyító programok és a családi pszichoterápia nagyon fontosak.

A diagnózis egyszerű, és a csökkent fejméret jelenlétére és az értelem alulfejlettségének kimutatására alapul. A craniostenosisból származó mikrocefália differenciálódjon, amelyre a craniogram változása jellemző.

Craniostenosis korai sérülések az egyéni vagy összes koponya varrás. A leggyakoribb fertőzés a sagittális varrat vagy a sagittális és koronális varratok. A craniostenosis az újszülöttek 0,005 0,02% -ánál fordul elő, gyakrabban fiúknál. A koponya varrásainak idő előtti fertőzésének okai különböző örökletes és méhen belüli betegségekhez kapcsolódnak.

A neurológiai tünetek a koponyaűri nyomás növekedésének mértéke és a vénás kiáramlás károsodása a koponyaüregből következnek. A klinikai megnyilvánulás mértékének megfelelően a craniostenosis kompenzálja és dekompenzálja.

A kranióztózis kompenzált formáját a koponya alakváltozása és a fokozott koponyaűri nyomás mérsékelten kifejező tünetei jellemzik. A gyermekek panaszkodnak a fejfájástól, de nincs helyi neurológiai tünet.

A funduson mérsékelten hangsúlyos stagnációs jelenségek vannak, a cerebrospinális folyadék nyomása 200-300 mm víz. Art.

A craniogramon - minden varrat fertőzése, az ujjlenyomatok növekedése.

A koponyaűri nyomás jelentősen megemelkedik a dekompenzáció során. Szinte állandóan létezik kétoldalú exophthalmos, vannak oculomotoros idegek károsodásának jelei, általános görcsök támadhatnak.

A funduson a látóidegek stagnálásának és másodlagos atrófiájának jelenségei vannak. A legtöbb esetben az összes szín látóterének koncentrikus szűkülete van. A cerebrospinális folyadék nyomása gyakran meghaladja az 500 mm-es vizet. Art.

A röntgenfelvételek koponya koponyai varratok nem differenciált, koponyatető csontot jelentősen elvékonyodott, denominált ujját depressziók, a belső felületén a koponyaboltozat foltos mintázat durvává válik, elülső és középső cranialis fossa deformált - és a süllyesztett rövidíteni.

A diagnózist a koponya jellegzetes változásai alapján, röntgenvizsgálatokkal és a fundus vizsgálatával igazolják.

hányinger és hányás;