Laboratóriumi tanulmány a hemostasis rendszerről
Hemorrhagiás diatezis,
A téma aktualitása: a hemostatikus rendszer vizsgálata lehetővé teszi, hogy a legfontosabb információkat szerezzük meg az érrendszeri vérlemezkék és véralvadási haemostasis állapotáról, a véralvadás folyamatáról. A megállapítások helyes értelmezésével pontos diagnózist tehet fel, és ezért időben elkezdheti a kezelést, ellenőrizheti a beteg kezelésének ideje alatt.
Cél: Annak érdekében, hogy egy megfelelő becslést az alapvető laboratóriumi hemosztázis kutatási alkalmazott módszerek diagnosztizálására alvadási rendellenességek vérzéses diathesis, thrombophilia, disszeminált intravaszkuláris koaguláció szindróma.
A hallgatónak meg kell értenie:
1) A kis és nagy hajók vérzésének megállítására szolgáló mechanizmusok.
2) A véralvadás belső mechanizmusa.
3) Külső koagulációs mechanizmus.
4) A fiziológiai antikoagulánsok rendszerének munkájának alapelvei.
5) A fibrinolízis rendszer elvei.
6) A különböző típusú vérzés kialakulásának mechanizmusa.
1) Mi a vérzéses diatézis, csoportosulásuk, fő betegségek.
2) A vérlemezkék hemostatikus és angiotróf funkciója.
3) A vérlemezkék számának számításának módszerei, normál értékek.
4) Mi jellemzi a herceg tesztjét, Ivy-t, és mi az elv ezeknek a technikáknak a végrehajtásában, normál értékekben.
5) A belső koagulációs mechanizmus sémája. Laboratóriumi vizsgálatok, amelyek jellemzik, normál paraméterek.
6) Külső koagulációs mechanizmus, laboratóriumi vizsgálatok, normál értékek.
7) A hematogén thrombophilia fogalmának és osztályozásának megfogalmazása.
8) A DIC-szindróma etiológiája, patogenezise, osztályozása és klinikai és laboratóriumi megnyilvánulása.
A hallgatónak képesnek kell lennie:
1) megfelelően értelmezi a vérzés időtartamát, értékeli a kapott eredményeket.
2) értelmezi a koagulációs időt, értékeli a kapott eredményeket.
3) értelmezi az aktivált parenterális tromboplasztin idő (APTT) változásait.
4) helyesen értékeli a protrombin és a trombin idő eredményeit.
Ellenőrzési kérdések a vizsgált tudományágakról
a korábbi osztályokon:
1. Az érfal szerkezete.
2. A hemopoetikus séma (vérlemezkék csírája).
3. A hemosztázis fogalma. A hemosztázis típusai. A vérlemezkék és az érfalak szerepe a hemosztázisban. A véralvadás folyamata, annak fázisai. Plazma-alvadási faktorok. A véralvadás belső és külső módjai.
A témával kapcsolatos ellenőrzési kérdések:
1. Határozzuk meg a vérzéses diatezist, és csoportokra oszthassuk őket.
2. A vérzés típusai.
3. A vérlemezkék számának meghatározására szolgáló módszerek.
4. Milyen klinikai és laboratóriumi módszerek különbséget tesznek a thrombocytopathia és a trombocitopénia között?
5. Milyen vérlemezkeszámban fordul elő hemorrhagiás szindróma?
6. Milyen jelek adódnak a véralvadási időnek, a protrombin időnek a hemofíliában és a VII-es faktor hiányában?
7. Mivel a minta változott kapilláris ellenállás vérzéses vasculitis, véralvadási zavarok, thrombocytopenia és thrombocytopathy, DIC-szindróma.
8. Hogyan változik az alvadási idő és a vérzési idő a hemofíliával, thrombocytopénával és thrombocytopathiával.
9. Melyek a legfontosabb laboratóriumi módszerek a különböző típusú koagulopathia diagnosztizálására?
10. A hemofília típusának differenciáldiagnosztikája.
11. Hogyan változik a véralvadási idő, ha különböző típusú hemofíliás betegeket (pl. A, B, A, C, C és B) keverünk?
12. Mit gondolhatsz, ha a trombin idő hosszabb?
A hemorrhagiás diatézis betegségek egy csoportja, amelynek fő tünete a vérzés. Az okoktól függően a vérzés típusa lehet:
1. mikrocirkulációs (petechynal pöttyös, sinychovy);
A hemostazis rendszer egy biológiai rendszer, amely egyrészt biztosítja a keringő vér folyékony állapotának megőrzését, másrészt a vérzés megelőzését és enyhítését. A hemosztázist három kölcsönhatásba lépő funkcionális-szerkezeti összetevő:
1. az erek falai;
2. vérsejtek, elsősorban vérlemezkék;
3. A vérrögképző rendszer (elsősorban az enzimek), a plazmin (fibrinolitikus), a kallikreinkin és a komplement plazma faktorai.
Az első válaszul kárt reagálni krovonosnye hajók és vérsejtek (vérlemezkék, és a részben eritrociták). Ez a reakció vezető szerepet játszik a microvessel vérzésének megakadályozásában és megállításában. Ebben a tekintetben, a vérlemezke-vaszkuláris sérülésre adott válaszként jelöljük, mint „elsődleges hemosztázis”, és az alvadási folyamat - mint „szekunder”, bár a fenti két mechanizmus kölcsönösen indukálnak egymást, és működnek egy nagy időintervallum konjugátum.
A károsodásokra reagálva a mikrotápanyagok reagálnak a görcsre, így kapillárisok és venulumok ideiglenesen ürülnek ki, és az első 20-30 másodpercen belül nem szenvednek vérzést. Néhány vaszkuláris patológiában (mikroangiopátia, telangiectasia) ez a vasospasztikus reakció hiányzik, amely könnyen detektálható capillaroscopically. Normális körülmények között az erek endotéliuma nagy trombórrezisztenciájú. Amikor a halál endoteliális sejtek szabaddá vált szubendotéliumhoz, amelyek nagy mennyiségű kollagén, érintkező amelyben van egy aktivációs, adhézióját és terjedését a vérlemezkék, és aktiválása véralvadási rendszer.
A vérlemezke-aggregáció - összekötő őket egymással elsősorban befolyásolja a kollagén, ADP, epinefrin, tromboxán A2, szerotonin, valamint számos fehérjét. A szubendothelium thrombocyta adhéziójának fő kofaktora a von Willebrand faktor. Aztán jön a vérrög visszahúzása. A vérlemezkék adhézió-aggregációs funkciójának jelentős megsértése miatt a bőr kiszáradási ideje megnő, ami a herceg és az Ivey bomlást regisztrálja.
A Normal Duke vérzési ideje nem haladja meg a 4 percet. Ivy-on - 5-8 perc. A súlyos trombocitopénia és a vérlemezkék hiányának súlyos formái, különösen a von Willebrand-betegségben, drámaian megnő a vérzési idő.
A vérlemezkék számának meghatározására mikroszkópos mikroszkópos módszer alkalmazható. A vérlemezkék számának pontosabb számítása fáziskontraszt vagy mikroszkóppal, valamint automatikus vérszámlálókkal. A vérlemezkék számának ingadozása az emberi vérben 170 * és 400 * 10 9 / l közötti.
A vérlemezkék minőségi inferioritásának megbízható megismerése érdekében részletes vizsgálatot kell végezni a thrombocyták adhéziós aggregációs funkciójáról és a vérlemezke faktorok felszabadításáról.
Koagulációs hemostazis. A véralvadás többlépcsős (kaszkádos) enzimatikus folyamat, amelyben fehérjék - proteázok, nem enzim fehérjefolyamat-acellátorok és a végső szubsztrát - fibrinogén fehérje vesznek részt. A koagulációs hemostazis egyik fontos jellemzője, hogy a koagulációs faktorok aktiválása és kölcsönhatása a folyamat szinte valamennyi szakaszában a szabad foszfolipid membránokon történik.
A belső mechanizmussal a XII, XI, IX + VIII, X + V és II faktorok szekvenciális aktiválódását figyeljük meg.
Külsőleg (gyors) indítsa az utat a vér koaguláció külsőleg belépő szöveti faktor (tényező III vagy TF), amely magában foglalja a foszfolipid és az apoprotein III TF + VIIa faktor. Az aktivált X faktor nem csak a prothrombint (II. Faktort) trombinra (IIa faktor) alakítja át, de retrográd aktiválja a komplex TF-faktort VIIa.
Mindkét irányban lezártuk az X tényezőt, amely után a fibrin képződése előtt egyetlen áramlásra merülnek fel. A vérrögképződés kezdeti stádiumának külső és belső mechanizmusa nem különül el egymástól. A tényezők kölcsönös aktiválásával kölcsönhatásba lépnek egymással.
A koaguláció legáltalánosabb elgondolása a teljes vér koagulációs idejét adja (Lee és White szerint). A normális teljes pontszám 6-10 perc. Nyúlás alvadási idő oka lehet, hogy jelentős hiány, egy vagy több alvadási faktorok, vagy egy feleslegben antikoaguláns vér (heparin, stb). A legtöbb vizsgált mutatók visszavert hiány faktorok részt vesznek a belső mechanizmus kialakulásának protrombináz (XII, XI, IX és VIII ), valamint a fibrinogén. Ez a minta feltárja a patológia legsúlyosabb formáit.
Az aktivált parciális tromboplasztin idő (aPTT) határozza meg az alvadási időt a plazmában rekalcinált egy standard érintkező (kaolin) és foszfolipid (kefalin) aktiválást. Az eredmény másodpercekben fejeződik ki, összehasonlítva a normál referencia és a referencia plazmák véralvadási idejét. Általában ezek a jelzők általában 35 és 42 másodperc között mozognak. APTT - a minta érzékeny minden plazma koagulációs faktor hiányára, kivéve a VII-es faktort. A vizsgálat érzékeny az exo- és endogén antikoagulánsok tényezőire. Normális ütemben a protrombin és trombin idő teszt állapotát tükrözi a kezdeti szakaszban a belső koagulációs mechanizmust mutatja hiány tényezők XII, XI, IX és VIII, valamint azok jelenléte a vérplazmában inhibitorok (heparin, stb). Mindezekben az esetekben az APTT meghosszabbodása figyelhető meg, a lerövidülés hiperkoagulálhatóságot jelez. Mivel a meghatározott hiányosság aPTT alvadási faktorok belső mechanizmus (diagnózis és differenciál diagnosztikájában hemofília) és az inhibitorok jelenlétében a vérben ezen tényezők és antikoagulánsok.
Korrekciós vizsgálatokat végeznek a hemofília típusának megállapítására. Ha véralvadási hiány fennáll csak BaSO4 - plazmájában az egészséges, amely VIII faktor, de nincs a IX faktor, akkor a beteg lehet diagnosztizálni hemofília Ha a hiánypótlási csak normál szérum, amelyben nincs a IX faktor, a VIII faktort a, majd tegye diagnosztizáltak hemofília B. Ha a megsértését helyesbíteni egy BaSO4 - plazma és szérum, akkor van egy hiány vagy faktor a XI-es faktor vagy a XII. Típusú hemofíliában is meghatározható tesztek segítségével keverési plazmamintákat hemofíliás betegek számára egyértelműen ismert.
A külső koagulációs mechanizmus meghatározásához a protrombin idő meghatározását alkalmazzuk. A nyúlás normális protrombin idő mutatók trombin tésztát lehet hiánya okozza a tényezők a VII, X, V és II, ahol csupán a hivatkozott ebben a tesztben a normál koagulációs indexei az összes többi mintát lehet kapcsolatban VII faktor hiánnyal.
A thrombin idő (TB) a vér végső vérrögképződésének kinetikáját jellemzi - a fibrinogén fibrinbe való átalakulási sebességét. Normál esetben a TV 14-16 másodperc. A TV megnyúlása a következő lehet:
3. A fibrinogén / fibrin degradációs termékek plazmaszintjének növekedése;
4. Közvetlen antikoagulánsok jelenléte a vérben (heparin, hirudin, szintetikus antitrombinok stb.);
5. XIII. Faktor hiányossággal.
A fibrinogén (I faktor) általában 2-4 g / l. A fibrinogén koncentrációjának csökkenése katasztrofális és akut DVS-szindrómában, fibrinolitikus gyógyszerek, valamint veleszületett hipo- és dysfibrinogémiás kezelés esetén megfigyelhető.