Fejezet xviii
A retinoblasztoma a leggyakoribb intraokuláris rosszindulatú daganat, amely elsősorban a korai gyermekkorban fordul elő. Ez két formában fordul elő: a genetikai vagy vrozh-Denny variáns (körülbelül 40%), ami általában multifokalen és nem genetikai variáns jelenléte jellemez egy GTC-kólsav kandalló a szemben. A retinoblasztóma genetikai formáiban szenvedő betegek hajlamosak a rosszindulatú rosszindulatú daganatok kialakulására (Draper és mtsai., 1986). Ezzel a daganattal, a szemre korlátozva, a gyógyulásnak a többi gyermekkori neoplazmához képest a legnagyobb helyreállítási esélye van. A betegség prognózisa jelentősen romlik, amikor a retinoblasztóma elhagyja a szemgolyót. Ezért nyilvánvaló, hogy mennyire fontos a betegség korai felismerése.
A gyermekkori retinoblasztómában szenvedő szülők a gyermekek több mint fele születnek (ES Avetisov et al., 1987).
A közelmúltban végzett vizsgálatok kimutatták, hogy a retinoblastoma a neuroepitélium eredetű daganat, amely a gyermekkori primitív neuroektodermális robbanásnak tekinthető. Valószínűleg retino-prekurzor sejtekből származik, ezért a tumorsejtek szerkezeti hasonlóságúak a retinophoto-receptor és az amacrin sejtekkel. A tumorban nincs sztróma. A tumorsejtek differenciálódásának mértékétől függően megkülönböztetjük a gyakrabban előforduló retinoblasztómát és a retinocitust. Minél rosszabb az első, nem differenciált forma. Őben a daganatsejtek az erek köré csoportosulnak, így az úgynevezett pszeudorrositásokat alkotják. A retinocytoma, a tumor differenciált formája, differenciáltabb sejtekből áll, amelyekből az igazi Flexner-Wintersteiner rozetták képződnek. Talán a tumor vegyes szerkezete.
A retinoblasztómát a gyors növekedés jellemzi, és az elégtelen vérellátás miatt nekrotikus. A nekrózisban lerakódnak a kalcium lerakódások, amelyek nagy daganatokra jellemző kalcifikációkat képeznek. Hagyományosan kétféle makro scopic tumornövekedés - endofita amelyben a daganat növekszik közepe felé a szem által elpusztítja a belső réteg a retina és üvegtest, és exophytic vagy kúszó, ahol a tumor infiltrátumok előnyösen a külső réteg a retina, felé nyúló subretinalis térben. Az exophytikus növekedéssel járó nagy daganatok a retina leválását és a subretinalis transzudátum későbbi felhalmozódását okozhatják. Mindkét típusú tumor növekedésnek nincs jelentős prognosztikai jelentősége.
Ritkán, 1-2% az esetek idősebb gyermekek lehet on-infiltráció volt megfigyelhető vnaya formájában retinoblasztóma, jellemzésére-schayasya diffúz elvékonyodása a retina, a felhalmozódása váladék az elülső üveges, korai megnyilvánulása psevdogipopiona elülső és összenövések.
A betegség manifesztációja változatos, és függ a tumor méretétől, a hely elhelyezkedésétől és a növekedés típusától. Kezdetben a daganat a retinán belül helyezkedik el. Ezután, ahogy növekszik, megtöri a köves-lebeny lemezeket, elterjed az érfalra és az üvegtestre. Ami a blastoma endofitikus növekedését illeti, a körkörös vagy ovális formájú szürkésfehér színű csomó képződik az üvegtestben. A retinoblasztóma helyei egyszeres vagy többszörösek lehetnek. A fundus központi részében a daganat lokalizációjában észlelt látásélesség korai és drámaian lecsökken, és megjelenik a sztrabizmus.
A perifériás daganatok elhelyezkedése esetén a látás erőteljesen csökken, mivel a szemgyökér középső zónájára terjed.
A növekvő méretű daganat kitölti a szemgolyó teljes üregét, és csíráztatja a koróidot. A szem trabekuláris készülékének megsemmisülése és csírázása következtében az intraokuláris folyadék kiáramlása megzavarodik, és megnövekszik az intraokuláris nyomás. Vannak fájdalmak a szemen, stagnáló fertőzés, szaruhártya ödéma, van egy táguló tanuló és nincs válasz a fényre. A megnövekedett ophthalmotonus hatása alatt a kisgyermekeknél a szemgolyó általában emelkedik. A daganatos szövetek kiterjedt diszrophiás változásai és nekrózisa miatt gyakran kialakul a gyulladásos folyamat (iridocyclitis, uveitis). Az orbitális rostok kialakulásának eredményeképpen exophthalmos léphet fel. A tumor növekedése a szemgolyón túl, a pályára, ez a tünet korábban megjelenik és gyorsan felépül. A csontos csont falainak lehetséges megsemmisülése és a tumor behatolása a paranasalis sinusokba.
Ha a retinoblastoma a látóidegben átterjed a koponyaüregbe (a szubarachnoid térbe), akkor vannak agyi tünetek (fejfájás, émelygés, hányás). A daganat csírázása a szemgolyó falán keresztül extrabulbar csomópont kialakulását eredményezi. A tumor elülső részének elterjedésével a szaruhártya nekrózisának fokozódása.
A retinoblasztómát lymphogén és hematogén metasztázis jellemzi. Az első esetben az áttétek a szem-loushnyh, nyaki és állkapocs alatti nyirokcsomókban, és a második-készlet - a csontok a koponya, hosszú csontok az alsó végtagok és a máj. Ritka esetekben megfigyelhető a retinoblastoma spontán regressziója, amely immunológiai faktorokkal és a tumor károsodott vérkeringéssel jár.
A retinoblasztoma diagnózisa gyakran nagy nehézségeket okoz. Ugyanakkor az anam-nez adatok alapos áttanulmányozása, szemészeti vizsgálat, laboratóriumi-instrumentális vizsgálat szükséges. A retinoblasztómát jellemző első klinikai tünetek a következők:
- leucocoria - a pupilla felszínének fényt tükröző fehérítő sárgás fénye;
- a tanuló dilatációja, a közvetlen fényre reagálás gyengülése;
E tünetek jelenlétében alapos vizsgálatot kell végezni a gyermek szemhéja (tonometria, biomikroszkópia stb.). A betegség intraokuláris eloszlásának megállapítására ajánlott, közvetlen és reverz szemészeti-bélsűrűségre ajánlott általános érzéstelenítésre, a diákok teljes dilatációjára. A daganatképző formációk lokalizációját és méretét rajzolással vagy fotózással kell dokumentálni. A retinoblasztómában a meszesedések jelenlétét a számítógépes tomográfia határozza meg.
Arrigg és mtsai. (1983) kimutatták, hogy számítógépes tomogramokon a meszesedés jeleit az esetek 83% -ában észlelik. Comp Terni tomográfia ígéretes módszer a tanulmány nem csak a kezdeti diagnózis, hanem a helyét és értékelését a daganat szerkezete, annak előfordulási a pre-Dela szemgolyó a szomszédos területen. Ez a diagnosztikai módszer nagy információs értékkel bír a kezelés hatékonyságának ellenőrzésére.
A mágneses rezonancia képalkotás segítséget nyújt a betegség előfordulási gyakoriságának meghatározásában, és ez lehet az egyetlen módja a blasztoma intracranialis növekedésének diagnosztizálására.
Számos esetben radioizotópvizsgálat segíti a retinoblastoma diagnózisát és áttétét a májba.
Így, meg kell jegyezni, hogy mivel a nehézségi Diag-pálca retinoblasztóma és ellenjavallatok elvégzésére intraokuláris biopszia (t. K. veszélyét hordozza, amely a terjesztés tumorsejtek a szem belsejében), az első helyen, az szükséges obja-adott esetben az ilyen, további módszereket obsledova-CIÓ , mint számítógép, mágneses rezonancia és ultrahangos tomofág. Ha a látóidegre terjedő tumor jelei vannak jelen, a gerincfolyadék citológiai vizsgálatára van szükség. Ezenkívül minden gyermeket citogenetikai célból vérrel kell vizsgálni.
A meghatározott diagnosztikai intézkedések végrehajtása lehetővé teszi a tumoros folyamat előfordulási gyakoriságának meghatározását, és ennek következtében a betegség állapotának megállapítását. A retinoblasztóma szakaszának jelenleg rendelkezésre álló osztályozási rendszerei bizonyos előnyökkel és hátrányokkal rendelkeznek,
A táblázat tartalmazza. 43 a besorolás összefüggésben volt a retinoblasztóma által érintett szem lehetséges megőrzésének prognózissal, és nem volt alapja a betegek várható élettartama szempontjából.
1979-ben Stannand és mtsai. egy olyan rendszert javasolt a szakaszok meghatározására, amelyek a szem operatív eltávolítása és a klinikai kép után kapott morfológiai adatokon alapulnak, ami lehetővé teszi a kezelés megtervezése során (44. táblázat).
Jelenleg 1987 óta a TNM lépcsőzetes osztályozását alkalmazzák. amelyet a Nemzetközi Rákellenes Unió javasolt. Ezen osztályozás szerint mind az elsődleges daganat, mind a regionális és távoli metasztázisok jellemzik. A daganat vizuális szervének károsodásának mértékét a szem eltávolítása után átfogó klinikai vizsgálat és a blasztom szövettani vizsgálata alapján becsüljük meg. Az egyes szemek állapotát külön-külön értékeljük.
43. táblázat A retinoblasztóma szakaszainak osztályozása (Reese és Ellsworth, 1963).
Általában a következő gyógyszerek kombinációját használják:
vinkrisztin 0,05 mg / kg intravénásán az 1., 8., 15., 22. és 29. napon;
ciklofoszfamid 15 mg / kg intravénásán 2., 9., 16., 23. és 30. napon. A gyógyszeres kezelés támogatására szolgáló gyógyszereket az 1., 8., 15. napon (vinkristin) és 2., 9., 1. napon (ciklofoszfamid) adják be. A kurzusok közötti időszak az első 6 hónapban 4 hét, a következő 6 hónapban - 6-8 hét és legfeljebb 12 hét az év harmadik felében. A kezelés időtartama legfeljebb 1,5 év.
vinkrisztin 0,05 mg / kg intravénásán a tanfolyam 1., 8., 15., 22. és 29. napján;
ciklofoszfamid 15 mg / kg intravénásán a tanfolyam 1., 8., 15., 22. és 29. napján;
adriamicin 30 mg / m 2 intravénásán a 8. és 22. napon.
Az Egyesült Királyságban a retinoblasztómás gyermekek hároméves várható élettartama 90% (Sanders et al., 1988).
A látás megőrzésének prognózisa sok tekintetben függ a szemgolyó retinoblasztóma méretétől és lokalizációjától. A makulát érintő opulencia mindig a központi látás súlyosságának csökkenéséhez vezet, és ez mindig az elme romlásának oka (Eybert és munkatársai, 1978).
A szürkehályog kialakulásának kockázata a sugárzási dózistól és a besugárzás kivitelezésétől függ. Azoknál a gyermekeknél, akik az egész szem számára 40 Gy-t kaptak, a lencse jelentős zavarosodása általában 18-24 hónappal kezdődik a sugárkezelés végét követően.
Sugárártalmak könny- mirigyek csökkenéséhez vezethet-zheniyu vagy teljesen megállítani a váladék a könnyben, ami a szeme érzékeny a sok külső hatások, az együttes, amely adott a durva, néha visszafordíthatatlan változások a ne-független felhasználói osztály szemgolyó - dolgozzon xerosisa (száraz, dis-trófea, zavarosság, hanyatlás), és látásvesztés, a könny- mirigyek és serleget található a kötőhártya nélkül Secu-Chiva folyamatos és megfelelő folyadékbevitel és eltávolítását flóra idegen testeket. Ez befolyásolja a szaruhártya táplálását.
Károsodása az erek a retina nagyon Ser-eznym szövődmény, de már csak a szemgolyó áteső újra besugárzással kiújuló daganatokból. Van olyan vélemény, hogy a kemoterápia és sugárkezelés vezet fokozott sugárzás károsítja a szemet (Chan. Shukovsky. 1976). Zavar keletkezhet a keringő csontok növekedésében mind a magvadás után, mind radioterápia után. Ez az orbitális aszimmetriához vezethet (Osbome et al., 1974).