Lupus endocarditis (libmana-saxa) - endokardiális károsodás a szisztémás lupus erythematosusban, folyóirat
Lupus endocarditis - endokardiális károsodás a szisztémás lupus erythematosusban - nagyon sajátos; amikor még mindig diagnosztizálják, még mindig ritka.
A lupus erythematosus helyesen csak a lupus carditis egyik megnyilvánulásának tekinthető. mint a reumatizmus, részben pedig hosszan tartó szeptikus endocarditis esetén, bár ez az utolsó betegség már régóta elszigetelt endokardiális elváltozásnak tekinthető.
Csak 1924-ben, Libman és Sacks le az a fajta atipikus verru- szívbelhártya-gyulladás, reumás és más, mint a szeptikus, mint a fő megnyilvánulása szívbetegség 4 elszenvedett betegek, mi több, kifejezetten meghatározott későbbi, szisztémás lupus erythematosus. Később ez vált ismertté, mint endocardiaiis kár szívbelhártya Libman-Sacks.
Az elváltozás gerincei a szelepek szabad szélén helyezkednek el mindkét felületen, mind az atria és a kamrák szomszédos endokardiumán. Gross felhívta a figyelmet arra, hogy a szelep alsó oldalán felgyülemlő vegetáció jellegzetes lokalizálása a kamra endokardiumával (táskárosodás) való kapcsolatának helyén figyelhető meg; A szelepeken kívül a sérülés a lapos plakkok jellegét veszi át.
A Lupus endocarditis soha nem vezet a szelepek, az akkordok, a trabekulák eltorzulásához; Csak felületes fekélyek lehetségesek, amelyek nem elősegítik a súlyos hemodinamikai zavarok kialakulását, a véráramlási sebességet, az embolizom kialakulását.
Baggenstoss (1952) jellemző verrucosus lupus endocarditis (nevezetesen valvulitis szöveti nekrózis és exudatív reakció általában erősebb, mint a reuma) találtak 40% -ában, Harvey - ⅓ metszeti eset (elsősorban endocarditis a mitrális billentyű).
A Lupus endocarditis ritkán nyilvánvaló élettartamot ad ausculatory és más megnyilvánulásoknak, így a megbízható diagnózis csak a szekcionált asztalnál lehetséges. Ahogy Armas-Cruz és munkatársai (1958) írják, az ilyen endocarditis valószínûleg csak az anatómiai asztalnál létezik, mint a klinikán.
A szisztémás lupus erythematosusban korábban endokarditist gyakrabban figyeltek meg; most ritkábban fejlődik, nyilvánvalóan a modern aktívabb terápia késleltetése. Az endocarditis terjedése és lokalizálása is megváltozott, mivel számos szelep, különösen tüdő-, tricuspid- és aortacsökkenés megfigyelése ritkábban fordult elő. Most azt találjuk, hogy csak a mitrális szelep érintett, és bizonyos mértékig a parietális elváltozás, amelyről elmondható, kissé enyhíti a lupus endocarditis és a reumás láz közötti különbséget. Azonban a fejlett és késői hormonkezelt esetekben többszörös léziók figyelhetők meg, például egyszerre három szelep.
Felismerik a lupus endocarditis valószínűségét közvetett jelekkel: egy hosszú aktív betegség, magas lázzal és a szív más részeinek elváltozásával, viszonylag alacsony a más viszgézeinek kifejeződése. Természetesen mind a hangjelenségek, különösen a diasztolés hangok megváltozása bizonyos jelentőséggel bírnak. Ez a feladat segítheti a dinamikus dinamikus klinikai-fonokardiográfiai vizsgálatot az ausztultatív adatok változékonyságának megragadásával.
A Lupus endocarditis csak ritkán okozza az endokarditis lenta típusú bakteriális endokarditist. Tehát mind a 4 esetben Libman és Sacks esetében a vérkultúra negatív volt. Klemperer és munkatársai (1941) négy esetben találták meg a hosszantartó szeptikus endokarditist, Tareyev EM korai megfigyeléseiben - csak 1 esetben.
Nyilvánvaló, hogy a hemodinamika kicsi megsértése nem járul hozzá az érintett szelepek fertőzéséhez. A szisztémás lupus erythematosusban szenvedő betegek, akik még a betegség korai szakaszában még nem ismertek el helyesen, rendszerint intenzív antibiotikus kezelést kapnak a láz és a betegség egyéb megnyilvánulása miatt. Így feltételezhetően megakadályozzák a streptococcus fertőzés társulását. Ezen túlmenően, a modern szteroid hormonokkal való kezelésben az endokarditisz kialakulása általában megbízhatóabban megakadályozható.
Tareeva EM adatai megerősítik a lupus endocarditis intravitális diagnózisának összetettségét.
Tehát Libman-Sacks endocarditis Tareev EM korai sor észrevételt és kollégái megfigyelt 22 ből 50 beteg, beleértve az elmaradt az élet, amikor a mitrális billentyű van beállítva 10 beteg (5 jelei voltak megfigyelhetők még stenosis), elváltozások a mitrális és aorta szelepek - egy másik 2 beteg; a többi endocarditis volt kimutatható csak a boncolás során. Az in vivo léziók diagnosztizált mitrális 7 esetben a boncolás során kiderült változások formájában szemölcsös endocarditis vagy fokális sclerosis és más mitrális billentyű és endokardiális falfelület. Közül a 10 betegek lupus endocarditisben nem állapították élete során, a 6 betegnél klinikai tünetek, egyértelműen alábecsülték klinikusok, és 4 beteg szívbillentyű elváltozások tünet nem volt megfigyelhető, de a részben fedezték szemölcsös endocarditis aorta szelep (egy) és fokális sclerosis különböző szelepek (a másik három).
Szerint a későbbi sorozat megfigyelések endokardiális lézió mutattunk 29 beteg közül 85. 17 közülük célzott gondos klinikai és műszeres vizsgálatok detektáltuk aktuális (aktív) előnyösen endocarditis a mitrális billentyű-elégtelenségben lehetséges képződését is, 5 (lásd az ábrát); a fennmaradó 12 lehetséges volt gondolni a megszüntetése a jelenlegi folyamat képződése nélkül hiba (lásd az ábrát). 6 betegnél ebben a csoportban is mutat egy intenzív, de nagyon dinamikus független zaj lokalizált tüdőverőérhez, feltehetően a vereség a CE szelepeket.
Példaként megemlítjük a következő megfigyelést.
A 21 éves beteg hemorrhagiás kiütéseket mutatott az arcán, lázán, arthralgiáján, hasi fájdalmán, gyengeségen. Később a kiütés erizipelákhoz hasonlított, és a szájüregi üregre, a végtagokra és a nyálkahártyára terjedt el nekrózis kialakulásával. A tüdőben a vízelvezető tüdőgyulladás, a vese infarktus, a trofikus rendellenességek előrehaladtak. Jelentős növekedést szívében bal határszakasz szisztolés zörej csúcsán, a második pályán kiemelő a tüdő artériában, tachycardia - 130 bpm, vérnyomás 100/50 Hgmm. Az elektrokardiogramon - a megfelelő típusú, sinus tachycardia, homályos változások a szívizomban. A betegség kezdetétől számított 3 hónap elteltével a beteg meghalt.
A boncolásnál észlelt szemölcsös endocarditis a mitrális, tricuspidalis és pulmonalis szelepek, endocarditis fokális falfelület a bal kamra, a mitrális billentyű mérsékelt sclerosis.
Hisztológiailag azonosították a mitralis szklerózisát és annak hialinózist a fibrinoid duzzanat területeivel; a nagysejtű sejtek infiltrálódnak az endokardium alatt; a szívizom gyengén perifériás szklerózisát, a kötőszövetet a fibrinoid duzzanat jelenségeivel, az izomrostok foltos duzzadásával.