Leukémia - veleszületett
Leukémia (leukózis, görög "leukos" - fehér, szinonim leukémia-leukémia, leukémia, görög "leukos" - fehér és "haima" vér).
Leukémia (leukémia, aleukémia, vérkiütés, néha "vérrák") a hematopoietikus rendszer klonális rosszindulatú (neoplasztikus) betegsége.
A veleszületett leukémia ritka patológia, de ennek ellenére meg kell említeni az újszülöttekben való jelenlétének lehetőségét.
Ebben az esetben, egy kombinációja gyakran a betegség más veleszületett rendellenességek írja Down-szindróma, veleszületett szívbetegség és / vagy vaszkuláris hibák kemény szájpad, felső ajak, és így tovább.
A veleszületett leukémia myeloblastikus, myelomonoblastikus, limfoblasztikus és plasmablasztus leukémia formájában jelentkezhet.
Klinikailag a veleszületett leukémia a bőrön, a nyálkahártyákon és a belső szerveken jelentkező súlyos, széles körű vérzés. Amikor a gyomor-bél traktus érintett, a székletben vér keverék, hányás "kávé" (véres hányás).
A vizsgálat során általában a nyirokcsomó-csoportok és a hepatosplenomegalia (máj- és lépbővítés) növekedését figyelték meg. A vérben egyre nagyobb a vérszegénység, valamint a trombocitopénia és leukocitózis, míg a képletben a legtöbb hemocytoblaszt. A csontvelő gazdagon infiltrálja a leukémiás sejteket.
A veleszületett mieloid leukémia egyébként jellemzi egy nagyon széles általánosítása a patológiás folyamat egy elváltozás az emésztőrendszer és a ivarmirigyek, a méh, beszivárgó leukémiás, valamint során a portális traktus a máj és szerte a köldökvéna.
Az akut leukémia prognózisát számos tényező határozza meg.
Először is az anaplasiás fok (a tumorsejtek differenciálatlan állapotba való átmenet) vagy a robbanósejtek további potenciális képessége a további differenciálódásra.
A második jön a prevalenciája patológiai folyamat és a sokoldalúság, akkor a vaszkuláris permeabilitás, különböző vérzéses szövődmények anemizatsii súlyosságától a beteg, valamint a szeptikus csatlakozott, nekrotikus és mikotikus (gombás) komplikációk lokalizációja tumornövekedést, stb
Átlagban, tízből négy esetben, a közvetlen halálok a betegek akut leukémia válik az alapul szolgáló betegség, amely önmagában sérti a vérképzés kíséretében eritroblasztózis és nagyon éles általános vérszegénység. A fennmaradó 60% mindenféle szövődményből hal meg: vérzés (főleg agyvérzés), szeptikus és nekrotikus szövődmények.
1945-ig az akut, valamint a krónikus leukémia kezelése valójában nem létezett. Amikor a gyermeket diagnosztizálták, gyakorlatilag halálra ítélték - a várható élettartam szó szerint több hét volt.
A fordulópont az antibiotikumok korszakának kezdete és a vérátömlesztés (vérátömlesztés és összetevők) bevezetése volt.
Azokban az években 1951-1953, új kemoterápiás szerek, amelyek képesek lelassítani a folyamatot rosszindulatú (malignus) kezdeti vérképző sejtek fejlesztettek ki.
Jelenleg az akut leukémia, elvileg, az egyetlen generalizált (általános), daganatos betegség, amelyben esetleg teljesen, legalább átmenetileg, de még mindig elérni eltűnése jelzéseket, amelyek kifejlett a patológia.