Amiotrófiás laterális szklerózis és korlátok
Az amyotrófiás laterális szklerózis (ALS) az idegrendszer betegsége, amelyben a motor neuronjai elpusztulnak, az izmok mozgásáért felelős sejtek.
Jelenleg az ALS gyógyíthatatlan betegség. Nem lehet jelentősen lassítani az ALS progresszióját. A motoneuronok funkcióit nem helyreállítják. Az egyetlen hatóanyag, amely bizonyított hatást gyakorol az ALS lefolyására, a riluzol, csak 2-3 hónapig meghosszabbítja a betegek életét (Oroszországban a riluzol nincs regisztrálva) [1].
Mindazonáltal az ALS-ben szenvedő betegek várható élettartamát csak az orvosi ellátás minősége korlátozza. Az ALS-ben szenvedő összes életképes funkció hatékonyan helyettesíthető. Először is, ezek a táplálkozás, a légzés és a fáradtság expectorációja. Az ALS-ben szenvedő betegek táplálkozásának problémája teljes mértékben gastrostomia után megoldódott. Gastrostomia esetén a sebész az elülső hasfalon és a gyomorfalon egy lyukat képez, és egy csövet helyez el rajta, amely egyik vége kifelé nyúlik, a másik pedig a gyomor üregében helyezkedik el. A gasztrosztómiát endoszkóposan lehet végezni (gasztroszkóp segítségével) - ebben az esetben a traumás működés nem haladja meg a 15 percet. Gasztrosztómiás beteg lehet otthon; rokonai rendszeresen táplálják az aprított ételeket a csőbe.
A légzésfunkció protézisét mesterséges lélegeztetés (IVL) alkalmazásával végezzük. A technika lényege olyan készülék alkalmazása, amely belégzéssel belélegzi a levegőt a tüdőbe. Bruttó bulbar rendellenességek hiányában (a légutak átjárhatóságának biztosításáért felelős idegek elváltozásai) az úgynevezett nem invazív szellőztetés lehetséges - a szellőzést a páciens arcához rögzített maszkkal végezzük. Súlyosabb esetekben szükség van tracheostomia, olyan műveletre, amelyben a sebész egy speciális csövet helyez el a légcsőbe. A tracheostomiás cső gondozása a speciális képzés után a páciens rokonai otthon végezhetik. A légzőszervek vereségének súlyosságától függően a szellőzést napi 2-24 órán keresztül végezzük [2].
Az ALS-ben a váladék köhögését a kilégzés gyengesége és a hangszálak funkciója a bulbar rendellenességek zavara miatt zavarja. A spontán stagnálás a hörgőkben a légzőrendszer fertőző és gyulladásos betegségeihez vezet, mint például a tracheobronchitis és a tüdőgyulladás. A pneumonia az ALS-ben szenvedő beteg halálának gyakori oka. Eltávolításához váladék az USA-ban és Európában használja inszufflátorokat-eksufflyatory - eszközök létrehozása váltakozva pozitív és negatív légúti nyomás (szimulált köhögés sokk) [5]. A köpés szállítása a légzőrendszerből a második módszer a perkután szellőztetés [6].
Az ALS-ben szenvedő betegek légúti WC-je esetében orvosi szívóeszközöket használnak - olyan egyszerű eszközök, amelyek a katéterben kisütést eredményeznek, amellyel az egészségügyi dolgozók vagy rokonok tisztítják a beteg légutait. Az aspirátor alkalmazása kötelező tracheostomiás beteg esetén: segítségével a légutakat a szekréció tisztítja.
Sajnálatos módon a fizikai korlátok leküzdésére és az ALS betegek emberi képességeinek felismerésére alkalmazott módszerek nem érhetők el Oroszországban. A gasztrosztómia és a tracheostomia végrehajtása elméletileg lehetséges a kötelező vagy önkéntes egészségbiztosítás keretében, de gyakran a betegek és hozzátartozóik szenvednek mélyen félreértést az egészségügyi dolgozók részéről. A lélegeztetőgép beszerzése nem része semmilyen állami programnak. (A lélegeztetőgép a modell összetettségétől függően 100 000-től 500 000 rubelig terjed.) Az insufflator-exufflator nem szerepel az Orosz Föderációban. A perkután szellőztetési módszer Oroszországban áll rendelkezésre [9], de a betegek nem engedhetik meg maguknak, hogy megvásárolják az eszközt magas költségük miatt. A számítógépes kommunikációs rendszereket nem osztották el Oroszországban; a szoftver nem fordul le oroszul. A legaktívabb betegek küzdenek a jogaikért [10].
Az oroszországi helyzet nagyon különbözik, hogy Európában, az Egyesült Államokban, Japánban és más országokban, ahol a vásárlás a ventilátor, és inszufflátorból-eksufflyatora és egyéb szükséges berendezést végezzük keretében egészségbiztosítás vagy az állam költségén. Az ALS területén kutató kutatásokat támogató nemzetközi szervezetek és a betegek segítése (például az ALSA [11]).
Mit kell tennie a betegnek az ALS-szel és hozzátartozóival Oroszországban? Először is tanulmányoznia kell az összes rendelkezésre álló információt a betegségéről és arról, hogyan lehet legyőzni az általa előírt korlátozásokat. Az orosz nyelvű forrásokból érdemes meglátogatni a sites basynet.ru és a homeventilation.ru webhelyet. Nagyon hasznos lesz azok számára, akik ismerik az angol nyelvet, hogy megismerkedjenek az ALSA támogatásával létrehozott módszertanokkal [12]. Nagyon fontos olyan orvos megtalálása, aki megérti az ALS kezelését. A páciens kezelőorvosa neurológus. Előnyös, ha felveszi a kapcsolatot az ALS-szel foglalkozó neurológusokkal. Tekintettel a betegség viszonylag alacsony elterjedésére, nem minden neurológus találkozott vele szakmai gyakorlatában. Moszkvában az ALS területén folyó tudományos kutatásokat és a betegség kezelését a Neurológiai Tudományos Központ [13] és más intézmények végzik. A létfontosságú funkciók járóbeteg támogatásával, beleértve az invazív és nem invazív mechanikus szellőzést otthon, a BS Clinic specializálódott [14]. A gastro- és / vagy tracheostomia elvégzéséhez rövid távú kórházi kezelésre van szükség. A tracheostómia elvégezhető egy ENT orvos vagy aneszteziológus-resuscitator, gastrostomy - sebész vagy endoszkópus. A legtöbb multidiszciplináris kórházban, ezeknek a műveleteknek a feltételei.
Így a BAS mélyreható korlátozásait le lehet küszöbölni. Az orvosok nem tudják gyógyítani az ALS-t, azonban a modern fejlesztések lehetővé teszik a beteg életminőségének növelését és javulását.