Roza-Dorfman betegsége
ROSE-Dorfman betegség egy ritka betegség, amelyet a túltermelés (proliferáció) és a felhalmozási egy bizonyos típusú fehérvérsejtek (makrofágok telepedett) a nyirokcsomókban, a test (limfadenopátia), de a leggyakrabban a nyaki nyirokcsomók (nyaki limfadenopátia). Egyes esetekben, abnormális felhalmozódása histiocyták is előfordulhat más részein a test más, mint a nyirokcsomók. Ezek a területek a következők: bőr, központi idegrendszer, vese és gyomor-bél traktus. Tünetek és fizikai tünetek a betegséghez kapcsolódó-Rosana Dorfman, függ a konkrét területeken a test, amely összegyűjti ezeket a sejteket. Főként, ez a betegség befolyásolja a gyermekek, serdülők és fiatal felnőttek. A pontos okát a betegség ismeretlen Rosa Dorfman.
Roza-Dorfman-betegség. járványtan
Egyes vizsgálatok kimutatták, hogy a Roza-Dorfman betegség gyakoribb a férfiakban, mint a nőknél. Ez a betegség képes minden korú egyedet kifejleszteni, de a leggyakrabban a fiatalokat 20 éves korban érinti. A betegség bőrének megnyilvánulása leginkább a 20-30 év közötti nőknél jelentkezik. A mai napig több mint 650 esetet jelentettek az orvosi szakirodalomban. Ezt a rendellenességet először 1969-ben írják le.
Roza-Dorfman-betegség. okok
A Roza-Dorfman-betegség kialakulásának pontos oka ismeretlen (talán ez a betegség neoplasztikus jellegű). A kutatók azt sugallták, hogy ez a rendellenesség egy fertőző ágens, immunhiány vagy autoimmun rendellenesség következtében alakulhat ki. Tünetei és jelei a betegség RÓZSA-Dorfman fejlesztése miatt túltermelés és felhalmozási histiocyták a nyirok csatornák.
Roza-Dorfman-betegség. Hasonló rendellenességek
- A Langerhans histiocitózisa a betegségek ritka spektruma. Spektrum zavar jellemzi túltermelés (proliferáció) és a felhalmozási egy bizonyos típusú fehérvérsejtek (makrofágok ülő) a különböző szövetek és szervek, a test. Az egyidejű tünetek és manifesztációk esettől függően változnak, attól függően, hogy milyen speciális szövetek és szervek, amelyekben ezek a sejtek felhalmozódnak. A legtöbb betegnek egy vagy több csontelváltozása van, melyeket degeneratív elváltozások és kalciumvesztés jellemez (oszteolízis).
- Meningióma - egy jóindulatú, lassan növő tumorok minősülő agydaganat, de valójában ezek fejlődő három védő membránokat körülvevő az agy. Néha a koponya és a szomszédos struktúrák csontjai megvastagodását vagy elvékonyodását okozzák. A meningiómák nem terjednek a test más részeire. A meningiómák tünetei és megnyilvánulása a daganat méretétől és helyétől függően változik. A progresszív gyengeség a test egyik oldalán vagy lokalizált területen, görcsök és szellemi változások között szerepelhet.
- A limfóma a nyirokrendszerben kialakuló rákos megbetegedések általános csoportja. Ezekkel a rákkal gyakran előfordulhat abnormális növekedés a nyirokcsomókban, a májban és a lépben. A rosszindulatú lymphoma terjedhet a test más területeire, például a központi idegrendszerre és a gyomor-bélrendszerre. A betegek lázat, fáradtságot és testsúlycsökkenést is tapasztalhatnak.
- A Lyme-kór egy fertőző betegség. Ezt a Borrelia burgdorferi baktérium okozza. A legtöbb esetben a Lyme-betegséget a bőr pirosodása jellemzi, amely egy enyhe emelkedett kerek foltba (korai jel) olvad össze. Ez a folt öt centiméter átmérőjű lehet. Kövesse jelek és tünetek közé tartozik: alacsony láz, hidegrázás, izomfájdalom (myalgia), fejfájás, általános gyengeség és / vagy fájdalom a nagy ízületek (artritisz), különösen a térd.
Roza-Dorfman-betegség. Tünetek és megnyilvánulások
Hatalmas nyaki lymphadenopathiás beteg (Rosa-Dorfman szindrómával)
Tünetek és jelek a betegség Rosa Dorfman jelentősen eltérnek egy magánszemély egy másik mértékétől függően a betegség és bizonyos szervek és rendszerek, amelyekben a felhalmozási sejtek bekövetkezik. Bizonyos esetekben csak a nyirokcsomók érinthetik komoly szövődmények nélkül. Kevéssé, bizonyos esetekben a szervezet különböző szervei és rendszerei szenvedhetnek, és ez komoly szövődményekhez vezethet. A testrendszer bármely szerve szenvedhet a betegségtől.
A legtöbb esetben, a betegek fájdalommentes duzzadása vagy növekedése az érintett nyirokcsomók (limfadenopátia) a legtöbb nyaki nyirokcsomók. Sokan, a Rosa-Dorfman betegségével, nem alakulnak ki további tünetek és a betegség megnyilvánulása.
Bizonyos esetekben, betegnél nem specifikus tünetek és hatások, amelyek előfordulnak sok más rendellenességek, láz, sápadt bőr, nem szándékos fogyás, rossz közérzet és krónikus orrfolyás (nátha). Nagyon ritka esetben a máj és / vagy a lép nagymértékben megnagyobbodhat (hepatosplenomegalia).
Az esetek mintegy 43% -a, a betegek a test más területein szenvednek, kivéve a nyirokcsomókat. A bőr a leggyakoribb extranodális hely. Bőr, Rosa-Dorfman-betegséggel, sárga vagy lila. Ezekben a betegekben vöröses bőrkiütés, kis bőr túlzott túlzás a bőrön (papules) vagy szubkután csomók. Ilyen megnyilvánulások fordulhatnak elő a bőr bármely részén, de leggyakrabban a fej és a nyak bőrén alakulnak ki. Bizonyos esetekben ezeknek a bőrkiütéseknek a kifejlődése megelőzi a lymphadenopathia kialakulását.
A nyálmirigyek, az orrüreg, a felső légúti rendszer, a különböző csontok és szemek is érintettek lehetnek. A központi idegrendszerben, az emésztőrendszerben és a vesékben kialakuló betegség további (másodlagos) tünetek és manifesztációk kialakulásához vezethet. Például a látásvesztés a szem bevonásával másodlagosan fordulhat elő, és a görcsök a központi idegrendszer bevonásával járhatnak. Bizonyos rendkívül ritka esetekben a histiociták tömege elnyomhatja a létfontosságú szerveket, ami súlyos szövődményekhez vezethet.
Roza-Dorfman-betegség. diagnosztika
Diagnózis-Dorfman betegség Rosa lehet megerősíteni, gondos klinikai értékelő tanulmány részletes anamnézis és különböző speciális vizsgálatok, például a műtéti eltávolítása és mikroszkópos vizsgálata a beteg szövet (biopszia).
Roza-Dorfman-betegség. kezelés
Sok esetben a Rosa-Dorfman-betegség tünetei és megnyilvánulásai több hónapon át vagy évekig eltűnnek kezelés nélkül (spontán remisszió). Az ilyen betegek számára előnyös lehet a kezelés nélküli klinikai megfigyelés.
De más esetekben már szükség lehet kezelésre, beleértve a histiocitás elváltozások műtéti eltávolítását. Súlyosabb esetekben az orvos kérheti további kezelési lehetőségeket, ezek a következők: a gyógyszeres kezelés az egyes gyógyszerek, beleértve a szteroidokat (pl prednizolon), interferon-alfa, és néhány rákellenes gyógyszerek (kemoterápia). Bizonyos esetekben a betegeknél javult a tünetek és tünetek a kezelés alatt. Más esetekben a gyógyszerterápia hatástalan volt.
Az egyéb kezelési módok csak tünetiek és támogató jellegűek.
A m.redkie-bolezni.com oldalon közzétett ritka betegségekről szóló tájékoztatás csak oktatási célokat szolgál. Soha nem használható diagnosztikai vagy terápiás célokra. Ha kérdései vannak a személyes egészségügyi állapotával kapcsolatban, akkor csak szakemberektől és szakképzett egészségügyi szakemberektől kérjen tanácsot.
A m.redkie-bolezni.com nem profitos, korlátozott erőforrással rendelkező webhely. Így nem tudjuk garantálni, hogy minden információt szolgáltatni m.redkie-bolezni.com lesz teljesen aktuális és pontos. Az ezen a weboldalon megadott információkat semmiképpen sem szabad helyettesíteni szakmai orvosi tanácsadással.
Ezenkívül a ritka betegségek nagy száma miatt egyes betegségekre és állapotokra vonatkozó információk csak rövid bevezetés formájában írhatók le. Részletesebb, pontosabb és legfrissebb információkért forduljon orvosához vagy egészségügyi szakembere.